1、吃蚕豆以及其制品

2、接触蚕豆花粉

3、哺乳母亲吃蚕豆以及其制品、接触蚕豆花粉

4、服用解热镇痛药及部分接触抗疟药、磺胺类药物等

5、感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎

蚕豆病现状：

在我国的南方地区多发，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。发病多见于5岁以下儿童，男性多于女性。

蚕豆病是一种遗传性血液系统疾病，不能根治，却能预防。

为何发病主要在儿童身上?

这可能与儿童消化不良、肠壁通透性异常以及蚕豆蛋白质易进入人体有关，也有研究认为，随着年龄的增长，酶的质和量逐渐完善，脾脏功能及各种生理机能更加完善，同时，机体对蚕豆及部分氧化性药物有某种中和作用，故对蚕豆病的发病起遏制作用。

此外，可能幼年发病以后，大多数患儿以后就禁食蚕豆，故青少年及老年发病率就降低了。

蚕豆病患者食物和药物禁忌：

一、食物及日用品

1、蚕豆及制品

制品包括粉丝、酱油、豆瓣酱等。

需要注意：新鲜的蚕豆会比煮熟的蚕豆氧化性更强，新鲜的蚕豆几乎是百分之百的发生溶血。此外，除了避免吃蚕豆以外，还要尽量避免在蚕豆收获的季节去蚕豆种植地，因为蚕豆花粉完全可能令患者发生严重溶血反应。

2、樟脑丸：

樟脑丸中含有的萘也是会引发蚕豆病患者发生急性溶血，所以无论是大人还是小孩的衣柜中，都禁用此类东西，一旦衣服接触到，需经阳光暴晒才可以给宝宝穿。

3、其他：

跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油、红花油（含有水杨酸）。

二、中药

目前有明确研究证明蚕豆病患者应避免使用牛黄、金银花、川莲、珍珠粉、腊梅花等中药或含上述成分的中成药。

三、西药

就诊时主动告知医生自己是蚕豆病患者，不要自行用药，以下是部分蚕豆病患者要尽量避免使用的药物。

1、抗微生物药物：

左氧氟沙星、莫西沙星、环丙沙星、复方磺胺异噁唑、呋喃唑酮，呋喃西林、氯喹、伯氨喹、链霉素、异烟肼、氯霉素等。

2、降糖药：

如格列本脲、格列齐特、格列美脲、格列吡嗪等。

3、维生素类：

如维生素K3、维生素K4、维生素K1、维生素C。

4、退热镇痛药：

如对乙酰氨基酚、安乃近、阿司匹林、氨基比林等。

5、其他：

羟氯喹、硝酸异山梨醇、柳氮磺吡啶、亚甲蓝、布比卡因。

较低风险的药物如扑尔敏、苯海拉明、秋水仙素、多巴胺、多柔比星、苦参碱、左旋多巴、苯妥英钠、苯海索等。

蚕豆病根据致病性变异分为4类：

根据相关的表型（ＷＨＯ建议的酶活性分类），将G6PD缺乏症的致病性变异分为Ⅰ~Ⅳ类，大部分导致G6PD缺乏症者的致病性变异属于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类，极少数为Ⅳ类，其分类如下：

Ⅰ类致病性变异导致酶活性严重缺乏伴先天性非球形细胞溶血性贫血；

Ⅱ类致病性变异导致酶活性严重缺乏；

Ⅲ类致病性变异导致酶活性轻中度缺乏；

Ⅳ类致病性变异导致酶活性轻度降低或正常。

我国人群中已发现的G6PD致病性变异超过30种，绝大多数属Ⅱ类或Ⅲ类。有些人服用以上所述药物可能发病，而有的人不发病，这可能与个体特征即G6PD缺乏程度有关，也跟药物的使用剂量有关。

以前认为对乙酰氨基酚、阿司匹林、左氧氟沙星、复方磺胺异噁唑、维生素C、格列本脲等不安全，但现有的研究表明，在G6PD缺乏症的成人者（WHO II类和III类）给予常规治疗剂量可能是安全的。

而维生素K、秋水仙碱、苯海拉明、多柔比星、左旋多巴与非溶血性贫血有关，与G6PD缺乏症无关。在G6PD缺乏症的成人者（WHO II类和III类）的常规治疗剂量中，通常认为药物是安全的。

对于呋喃妥因、硝呋太尔、呋喃西林、亚甲蓝、伯氨喹等药物导致蚕豆病发病的风险高，蚕豆病者则应严格避免使用。

来 源 | 逸仙药学

作 者 | 张家音

单 位 | 中山大学孙逸仙纪念医院

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