癌症患者有VTE增加的风险，尽管有合适疗法，但是发生周期性血栓事件的可能性也会增加。尽管血栓栓塞是癌症患者致死的病因，但是大多数患者并未表现出灾难性血栓表型。然而Trousseau综合征可能更具侵袭性，其表现为与潜在恶性肿瘤相关的移动性血栓事件。血栓栓塞事件可能与非细菌性血栓性心内膜炎和DIC相关，它可使抗凝疗法复杂化。癌症相关血栓患者的初始疗法包括LMWH抗凝疗法。华法林治疗重度Trousseau综合征患者可能无效，而且癌症和血栓患者可能发生下肢静脉性坏疽，类似于HIT患者。利伐沙班也可导致急性癌症相关血栓患者发生下肢静脉性坏疽。

    目前，已经报道了发生灾难性APS的恶性肿瘤患者，而且CAPS注册中报道9%的患者患有癌症。恶性肿瘤患者和灾难性APS患者的治疗应与无癌症的灾难性APS患者相似，可使用抗凝剂、类固醇和血浆置换治疗。癌症患者可能发生微血管性溶血性贫血，并且通常对血浆置换或抗凝疗法无疗效反应。

    其他疾病

    灾难性血栓事件曾出现于先天性嗜酸性粒细胞增多综合征、Kimura疾病炎症性肠病和Beh?et疾病患者中。Beh?et疾病与VTE风险增加相关，而且，在较小程度上与动脉栓塞和动脉瘤相关。Beh?et疾病患者最常见的血栓并发生是DVT,而且患者通常患有周期性事件。不同类型的血管损伤通常是丛生的，比如静脉窦栓塞和肺动脉栓塞。抗凝疗法是这些患者的初始疗法。蛋白C或蛋白S的纯合子不足与新生儿暴发性紫癜相关，在某些情况下还包括血管阻塞。蛋白C缺乏的青年人发生灾难性静脉血栓的事件也曾被报道过。管理方法包括使用新鲜冷冻血浆置换或蛋白C浓缩剂置换。

    先天性灾难性血栓栓塞

    表现为多种血栓事件的亚组患者将不会出现已上疾病。血栓并发生包括VTE,但是这些患者在不寻常的部位会发生血栓事件，包括肝静脉、门静脉、下腔静脉和颅内静脉窦。动脉流通通常受损，包括心肌梗死、中风、短暂性缺血性损伤和外周动脉栓塞。血栓性微血管病也可能发生。尽管使用充足的抗凝剂，但是多重血栓事件可能同时出现或迅速进展。

    本文开始时描述的患者未发生已知的凝固性过高疾病，而且这一事件发生时所有的实验室检测都是阴性的。尽管检测可能由于爆发性凝血病而错失了凝固性过高状态，但是可以将他描述为先天性灾难性血栓栓塞患者。

    表现为灾难性血栓的患者诊断方法

    表现为多病灶或迅速进展的血栓事件的患者初始诊断评估包括完全的病史和身体检查，相关影像学研究和临床实验室数据。病史需要涵盖与急性血栓事件相关的症状，包括时间、位置、进展速度、对初始疗法的反应、先前血栓事件和先前对APS或aPL或TTP的诊断。还应当鉴定潜在的沉淀性事件。对于生育年龄的女性来说，使用口服避孕药或妊娠的可能性应考虑在内。对于孕妇，应当审查最近的变化。先前的个人和家庭血栓病史表明可能发生遗传性血栓。对症状进行彻底的审查有助于确定患者是否需要考虑搜寻潜在的恶性肿瘤或粉丝病。

    身体检查需要评估血栓事件的位置和范围，用以指导影像学研究的决策，确定紧急介入的需要，并提供评估治疗反应的初始评估。淋巴结病、明显肿块或器官巨大症、黄疸或其它意想不到的结果的鉴定应当促进评估潜在恶性肿瘤。

    影像学研究用于确定血栓的位置、分布和总负荷。超声波检查有助于鉴定动脉血栓患者的心血管疾病、心内血栓、心房间分流。模糊恶性肿瘤的影像学不建议在缺乏临床症状或结果的情况下进行。

    初始实验室结果对确诊和知道管理决策很重要。血小板减少症可见于任意一种情况，但是裂红细胞和乳酸脱氢酶增加伴随出现可能是发生了血栓性微血管病。灾难性APS患者与TTP患者症状可能相似。

    单一血小板减少症可能见于自发性HIT,但是这些患者可能也表现出正常的血小板计数，肝素治疗开始后计数迅速下降。凝集研究对某些患者是正常的，但是其它患者可能不正常。APTT延长可能表示出现狼疮抗凝物，>80%的灾难性APS患者发生这一情况。如果PT和/或aPTT延长，应评估DIC.肾或肝功能研究异常可能鉴定受损器官，这些器官可能影响抗凝剂的选择。

    一些额外的实验室研究可能有助于这些患者的管理。TTP患者的ADAMTS13水平通常较低。狼疮抗凝剂、中等至高等滴定度抗心磷脂抗体和/或中等至高等滴定度抗β2糖蛋白I抗体阳性表明患有灾难性APS.血小板减少症患者应评估抗PF4/肝素抗体，首先使用酶联免疫吸附试验（ELISA），如果阳性，在通过功能分析确认。关于抗凝剂的选择不能等到结果都出来之后才进行，因为初始合适疗法的延迟可能是致命的。这些实验室研究可能提供了影响24-48小时治疗决策的关键信息，然而，这应当通过临床获取。

    我们的患者初始实验室研究不显著，但是他随后发生了DIC和显著的低纤维蛋白原血症和血小板减少症。但是他并没有显著的微血管病变化。