病例资料

患者，男，70岁，因“上腹部胀痛20余天”入院。20天前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛不适、上腹部胀痛，偶伴尿痛，无发热，无尿频、尿急，肉眼血尿。在当地输液治疗（具体不详),效果欠佳。门诊CT检查考虑右腹膜后肿物。门诊以“右腹膜后肿瘤”收住院，自发病以来，大便通畅，饮食一般，睡眠尚可，体重无减轻。

专科情况：腹部平软，上腹部压痛，无反跳痛，未触及包块。肝脾不大，肋下未及，双肾区无叩击痛，右腰腹部轻微压痛，下腹正中可见长约20cm手术疤痕，愈合良好，移动性浊音阴性，外生殖器未见明显异常。

 

入院后完善腹部增强强化CT示右肾上极处实质内可见类圆形软组织密度肿块，最大截面约72mmx110mm，与下腔静脉、同侧肾静脉分界不清。左肾囊囊肿较前未见明显变化。腹腔内及腹膜后未见肿大淋巴结。所见骨质结构及腹壁软组织未见明显异常。考虑腹膜后肿瘤（如图1-3）

图1腹部平扫CT示腹膜后肿瘤

图2腹部强化动脉期CT示腹膜后肿瘤

 

图3腹部强化静脉期CT示腹膜后肿瘤

根据症状、体征及辅助检查，目前诊断为右侧腹膜后肿瘤。通过影像学检查，考虑右肾及下腔静脉累及，既往结肠癌手术病史，建议行开放右侧腹膜后肿瘤切除术备右肾切除术。联系肿瘤、普外、介入、麻醉等多学科会诊。多学科会诊建议先行手术切除，术后建议阶段性放疗，条件允许可行基因检测。在全麻下行腹膜后肿瘤切除术+右肾切除术。术中见肿瘤位于右肾上级，大小约11cm，与肾紧贴，肿瘤包饶肾动静脉，向上游离至肝下缘，向下至肾下级。手术顺利。术后给予抗炎、补液营养对症支持治疗，观察引流管引流，切口换药。病理示符合去分化脂肪肉瘤，肿瘤大小14x11x7cm，累及肾实质。输尿管断端及肾门处血管均未查见肿瘤组织。免疫组化：Vimentin(+)，S100散在(+)，CK(-)，CD10(-)，Bcl-2(-)，CD34(-)，Desmin(-)，SMA(-)， CD117(-)，Dog-1(-)，Syn(-)，CgA（-），Ki67阳性率约30%。术后患者病情稳定，恢复情况可，术后2周出院。1月后至肿瘤科阶段性放疗。术后每隔三月定期来院随访，随访期间多次复查腹部CT未见肿瘤复发及转移。目前随访1年半。

 

分析、总结

1. 腹膜后脂肪肉瘤的多学科诊治探讨

腹膜后脂肪肉瘤源于腹膜后间叶组织的恶性肿瘤，起病隐匿，生长迅速，常累及周围脏器、血管，手术切除范围大。多中心起源的特征，导致易复发。笔者认为，对于该病治疗需发挥多学科诊治模式。即以外科手术切除为主，放化疗、靶向治疗等方式相结合的多学科协作。该类肿瘤发现时常体积巨大，处于处于腹膜后腔，位置深，手术切除首选传统开放手术。对于明确周围脏器累及的，扩大区域切除，可降低局部复发率。手术入路选择以左、右侧的侧腹壁入路，充分游离肿瘤周边的脏器、血管及组织。原则上不建议术中送快速病理。放疗适合于围手术期各个阶段。主要以术前、术后为主。术前肿瘤体积巨大，与周围脏器关系密切的，放疗可缩小肿瘤体积，降低手术难度，降低局部复发；对于考虑手术无法切除的肿瘤，可行穿刺明确病理。术后放疗，目前仅对病理类型为去分化型、粘液型敏感，术后病理证实属于上述类型的可术后放疗。化疗对于该类型肿瘤总体缓解率约1/3，而且由于副反应大，不推荐常规应用化疗。靶向药物治疗作为治疗的新手段，主要以帕唑帕尼，安罗替尼为主，主要机制为抑制肿瘤血管生成和抗肿瘤作用。随着基因检测技术提升，生物免疫治疗的出现，使得多学科诊疗模式更加全面，详细，患者更加受益。

2. 围手术期如何准备

对于这类腹膜后肿瘤来说，术前需要影像学检查评估肿瘤与周围血管、脏器的关系，建议常规行强化CT；备足悬浮红细胞及血浆，尤其对于RH阴性血型的患者，血型检查常规；既往高血压病史或血压波动大的患者，均需按嗜铬细胞瘤准备；术中泌尿外科、普外科、血管外科、麻醉科等多学科协作，密切配合；若术中考虑囊性淋巴管瘤，尽可能保证完整性，一旦出现囊液外渗，层次处理困难，增加手术难度。术后观察腹部体征及引流管引流，积极抗炎、补液营养支持治疗。

3. 局部肿瘤复发如何处理

该类型肿瘤复杂病理类型，多中心起源特征使得其易复发，5年内近一半左右的复发率，预后差。治疗原则与首发肿瘤一致即在手术适应症范围内和确保安全的前提下，尽可能在符合安全切缘标准的情况下彻底切除肿瘤。当然手术切除难度、风险，多脏器切除的可能性大大增加，复发概率明显提高，影响患者的总的生存期、生活质量。目前认为局部肿瘤复发，肿瘤体积<10cm且没有造成周围脏器压迫或结构功能障碍的可以观察等待，定期复查；反之，建议再次手术切除。即使不能完整切除，尽可能多的切除，达到最大程度减瘤，可提高患者生存率。

4. 总结

腹膜后肿瘤种类复杂多样，恶性居多，约占80%，以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌和恶性淋巴瘤居多，其中多数侵袭性不强，易原位复发而很少转移。早期一般无明显临床症状，常不能及时发现，随着疾病进展，后期出现消化不适，腰腹部胀痛不适。因此建议早期发现，早期治疗。本例患者，腹膜后脂肪肉瘤，恶性程度高，易复发及转移，手术完整切除肿瘤及右肾，腹膜后脂肪组织，术后联系肿瘤科行阶段性放疗，定期随访至关重要。