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肝脏囊性疾病,通常称为“肝囊肿”,是一组病因各异,临床表现不尽相同的疾病,包括但不仅限于我们常说的“肝囊肿”。这组疾病的疾病谱包括:***性肝囊肿、多发肝囊肿、包虫病、卡洛里病(一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病)、肝内胆管囊腺瘤或囊腺癌、鳞状细胞癌、转移性肿瘤等。本文为了叙述方便,统一使有“肝囊肿”这个术语。
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大多数肝囊肿并没有临床症状,多在体检中发现,呈良性病程;少部分可有症状,甚至引发严重的并发症而危及生命,如自发性出血、破溃入腹腔和胆道、感染和压迫、阻塞胆管等。有些囊腺瘤可发生恶性,包虫病偶见引起过敏性休克。在某种情况下,肝囊肿可能与恶性肿瘤并存。所以,肝囊肿的诊断和鉴别诊断需要得到重视。
一、肝囊肿的诊断
1.临床特征
单纯性的肝囊肿,是一种良性疾病,也是最多见的肝脏囊性疾病,成人肝囊肿的发病率大约1%。囊肿里的内容物一般是透明液体,不与肝内胆管相通。囊肿大小不一,据报道,最大的囊肿内含液体量多达17L。囊肿一般终生不增大,或缓慢增大,多数无临床症状。囊肿位置以肝右叶为多见,女生发病率高于男性。常见的临床表现有右肝区不适、疼痛、恶心感,有一部分患者得知有囊肿后,有心理暗示性的症状出现。
2.影像学检查
腹部超声检查时发现肝囊肿最常见的检查手段,一般能区别单纯性囊肿和其他囊疾病。单纯性肝囊肿一般表现为无回声的单房性液性暗区,囊壁一般无显示,伴有后方回声增强。肝囊肿与肝脓肿、恶性肿瘤坏死改变、血管瘤和错构瘤之间很容易区别,但也不能掉以轻心,以免误诊。
电子计算机断层扫描,能看到边界清楚的液性衰减病灶,增强检查后病灶无强化。MRI显示边界清楚的液性衰减病变,静脉给予钆剂后不增强。囊肿在T1加权像上呈低信号,而在T2加权像上呈极高强度信号。
3.病理学检查
肝囊肿的确诊,有时需要病理学检查。组织学检查可见:1、薄而致密的纤维组织处层;2、由单层立方上皮或柱状上皮组成的内部上皮层;2、缺少间充质基质,无细胞异型性。针吸活检一般在在典型超声表现的肝囊肿患者中,不推荐使用。囊肿抽吸液一般是无菌的、细胞学检查阴性。囊液颜色为澄明淡黄色,也可能会出现褐色液体。伴有浸润癌的囊腺瘤囊液中,检测癌胚抗原(CEA)水平较高,不过诊断的特异性似乎不高,可作临床诊断的参考。
二、鉴别诊断
单纯肝囊肿需要与多种可能具体囊性外观的肝脏疾病相鉴别,如囊腺瘤或癌、肝脓肿、血管瘤、包虫病、恶性肿瘤内的坏死灶等。结合临床表现及影像学检查,一般来说不难鉴别。要引起注意的是,神经内分泌瘤的肝脏转移,也是没有症状的,但可以发现边界清晰的坏死区域。
1.囊腺瘤或癌。患者常见的不适是上腹部肿块、腹部不适、疼痛和厌食,囊腺癌的典型超声表现为低回声病变伴增厚的不规则囊壁,偶见内部回声,确诊需要组织组织学检查。
2.肝脓肿。通常伴有寒战、高热,血常规提示白细胞技数个中性粒细胞比例高等感染表现。
3.血管瘤。血管瘤的超声可见瘤体内有血液流入。
4.包虫病。包虫病的症状通常由不断扩大的囊肿的占位效应导致,可出现胆绞痛、梗阻性黄疸、胆管炎和胰腺炎分,诊断有赖于寄生虫的血清学检查。
4.恶性肿瘤内的坏死病灶。有恶性肿瘤的其他表现,如疼痛、恶液质等,肿瘤标志物高,影像学检查边界通常不清楚。
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