头痛发作，发现颅底肿物10天
钥****己
楼主
临床病史
患者：女性，49岁。
主诉：头痛发作，发现颅底肿物10天。
现病史：10天前出现头痛、恶心、呕吐，就诊当地医院行脑CT、MR检查提示颅底肿物。
既往史：颈椎病20余年；剖宫产术后15年余。
实验室检查：血清皮质醇192.00nmol/L（相应采血时间参考值：166-507 nmol/L）；促甲状腺激素2.183uIU/ml（参考值：0.56-5.91 uIU/ml）；生长激素0.167ng/ml（参考值：0.010-3.607 ng/ml）；泌乳素20.60ng/ml（参考值2.74-19.64 ng/ml）。
影像检查
MR检查
T1WI
T2WI
DWI、ADC图
TIWI+C
CT平扫
答案与解析
根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是
A.脊索瘤
B.软骨肉瘤
C.垂体瘤
D.浆细胞瘤
E.颅咽管瘤
影像表现：
MRI：鞍区、斜坡及左侧海绵窦可见异常信号肿物，边界欠清，T1WI呈稍低信号、内可见多发灶状高信号，T2WI/FS稍高信号，内可见多发T1WI低、T2WI/FS高信号灶，DWI未见明确高信号，增强扫描明显强化，肿物包绕左侧颈内动脉海绵窦段，肿物累及左侧翼腭窝、左侧颞叶，局部凸向脑桥，脑桥受压。
CT：鞍区-左颞部可见不规则肿物，边界欠清，密度不均匀，局部突入蝶窦，脑干受压，贴邻左侧视神经管，临近骨质密度不均匀。
垂体瘤：
垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤，根据肿瘤是否影响激素的分泌分为功能性以及非功能性两类；根据肿瘤的大小分为垂体微腺瘤(肿瘤直径<1 cm)、垂体大腺瘤(肿瘤直径位于1~4 cm之间)、垂体巨大腺瘤(直径≥4 cm)；根据肿瘤的生物学行为分为侵袭性和非侵袭性。
功能性腺瘤临床症状出现早，故多为微腺瘤，无功能性腺瘤出现症状迟，常为大腺瘤。较大的肿瘤中心可有坏死、囊变或出血，偶可钙化。临床表现包括：压迫症状，如视力障碍、垂体功能低下、头痛等；内分泌功能异常，如泌乳素（PRL）腺瘤出现闭经、泌乳，生长激素（GH）腺瘤出现肢端肥大，促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤导致库欣病等。
垂体大腺瘤影像表现：
CT：呈圆形，也可呈分叶状或不规则形，冠状位肿瘤中部受鞍隔束缚呈哑铃状，平扫大多为等密度（63%），也可为略高密度（26%），低密度或囊变（7%）。肿瘤内钙化少见，多见于放疗后。增强后通常明显强化，且多数均匀，少部分不均匀，坏死、液化区不强化，极少数环形强化。
MRI：肿瘤信号强度与脑灰质相似或略低，正常垂体多不显示。
肿瘤向上可压迫室间孔，向外侧侵犯海绵窦并延伸至颅中窝，向后压迫脑干，向下突入蝶窦；还可侵及鼻窦鼻腔、额颞叶以及硬膜或蛛网膜下腔等。
鉴别诊断：
（1）脊索瘤：
来源于残留的脊索组织，可发生于颅底至骶尾椎的任何地方，在颅底好发于斜坡。可发生于任何年龄，以30岁以上多见。虽属于低级别肿瘤，但有恶性肿瘤的生长方式即侵袭性生长，向周围神经、血管侵犯，手术难以完全切除，复发率高。
CT表现为斜坡的等/稍高密度软组织肿块伴骨质破坏，呈膨胀性、溶骨性骨质破坏，周围少有硬化边，内可见高密度影，可能是出血、钙化或残余骨嵴。MRI表现为T1WI低信号、T2WI高信号肿块，内见小斑片状T1WI高信号（可能是出血或蛋白含量较高的黏液），T2WI内可见多发纤维分隔，呈“蜂窝状”改变，增强扫描多缓慢不均匀轻中度强化。
（2）软骨肉瘤：
起源于颅底软骨连接的原始间充质细胞，好发于40岁以上，颅底偏中线位置。特征性的征象是粗大钙化，特别是环形、弓形钙化，低级别肿瘤更易出现钙化。MRI表现为T1WI中低信号，T2WI高信号，增强花瓣样强化。肿瘤位置和钙化是软骨肉瘤和脊索瘤的鉴别依据，软骨肉瘤多位于旁中线、钙化多见且粗大，脊索瘤多位于中线处、钙化少见且细小，但当肿瘤较大时难以确定肿瘤发生位置。
（3）颅咽管瘤：
常见于儿童，也可发生于成人，好发年龄呈双峰分布（5-10岁、40-60岁），20岁以前发病者接近半数，是儿童最常见的鞍区肿瘤。鞍上型最常见，蛋壳状钙化为主要特征，少数肿瘤壁结节呈爆米花样钙化；肿瘤呈囊性或囊实性，根据囊液成分不同，MR的信号多样，增强扫描囊性部分常见边缘强化，囊内不强化。不易侵犯海绵窦和视交叉神经，长轴常垂直于鞍底稍向后倾斜。
（4）浆细胞瘤：
来源于骨髓造血组织的肿瘤，由浆细胞单克隆异常增生导致的溶骨性损害的恶性骨肿瘤，多集中于红骨髓较为丰富的中轴骨及扁骨。发生于斜坡的孤立性细胞瘤，多呈不规则形，肿瘤性质多较均一，钙化、出血、囊变等少见，可侵犯周围组织结构，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏，周围可见少许增生硬化，无骨膜反应。T1WI多呈等信号或稍低信号，T2WI常呈等信号或稍高信号，多无明显瘤周水肿，增强扫描肿瘤多呈显著均匀性强化。
参考文献
[1]周纯武,赵心明等.肿瘤影像诊断图谱（第二版）.北京:人民卫生出版社, 2018.
[2]韩萍,于春水等.医学影像诊断学（第四版）.北京:人民卫生出版社, 2016.
[3]谢素云,刘少强.正常斜坡及相关病变的影像学研究进展[J].赣南医学院学报,2023,43(04):389-394.
[4]吕传奇,廉治刚,董斌等.无功能垂体大腺瘤诊疗进展[J].大连医科大学学报,2016,38(06):611-615.
[5]刘铁芳,许霖.骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现[J].医学影像学杂志,2021,31(04):663-666.
作者： 魏浩然 、赵燕风
来源： 中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号
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2024-04-22 15:38:43 2566 浏览
患者：女性，49岁。
主诉：头痛发作，发现颅底肿物10天。
现病史：10天前出现头痛、恶心、呕吐，就诊当地医院行脑CT、MR检查提示颅底肿物。
既往史：颈椎病20余年；剖宫产术后15年余。
实验室检查：血清皮质醇192.00nmol/L（相应采血时间参考值：166-507 nmol/L）；促甲状腺激素2.183uIU/ml（参考值：0.56-5.91 uIU/ml）；生长激素0.167ng/ml（参考值：0.010-3.607 ng/ml）；泌乳素20.60ng/ml（参考值2.74-19.64 ng/ml）。
影像检查
MR检查
T1WI
T2WI
DWI、ADC图
TIWI+C
CT平扫
答案与解析
根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是
A.脊索瘤
B.软骨肉瘤
C.垂体瘤
D.浆细胞瘤
E.颅咽管瘤
影像表现：
MRI：鞍区、斜坡及左侧海绵窦可见异常信号肿物，边界欠清，T1WI呈稍低信号、内可见多发灶状高信号，T2WI/FS稍高信号，内可见多发T1WI低、T2WI/FS高信号灶，DWI未见明确高信号，增强扫描明显强化，肿物包绕左侧颈内动脉海绵窦段，肿物累及左侧翼腭窝、左侧颞叶，局部凸向脑桥，脑桥受压。
CT：鞍区-左颞部可见不规则肿物，边界欠清，密度不均匀，局部突入蝶窦，脑干受压，贴邻左侧视神经管，临近骨质密度不均匀。
垂体瘤：
垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤，根据肿瘤是否影响激素的分泌分为功能性以及非功能性两类；根据肿瘤的大小分为垂体微腺瘤(肿瘤直径<1 cm)、垂体大腺瘤(肿瘤直径位于1~4 cm之间)、垂体巨大腺瘤(直径≥4 cm)；根据肿瘤的生物学行为分为侵袭性和非侵袭性。
功能性腺瘤临床症状出现早，故多为微腺瘤，无功能性腺瘤出现症状迟，常为大腺瘤。较大的肿瘤中心可有坏死、囊变或出血，偶可钙化。临床表现包括：压迫症状，如视力障碍、垂体功能低下、头痛等；内分泌功能异常，如泌乳素（PRL）腺瘤出现闭经、泌乳，生长激素（GH）腺瘤出现肢端肥大，促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤导致库欣病等。
垂体大腺瘤影像表现：
CT：呈圆形，也可呈分叶状或不规则形，冠状位肿瘤中部受鞍隔束缚呈哑铃状，平扫大多为等密度（63%），也可为略高密度（26%），低密度或囊变（7%）。肿瘤内钙化少见，多见于放疗后。增强后通常明显强化，且多数均匀，少部分不均匀，坏死、液化区不强化，极少数环形强化。
MRI：肿瘤信号强度与脑灰质相似或略低，正常垂体多不显示。
肿瘤向上可压迫室间孔，向外侧侵犯海绵窦并延伸至颅中窝，向后压迫脑干，向下突入蝶窦；还可侵及鼻窦鼻腔、额颞叶以及硬膜或蛛网膜下腔等。
鉴别诊断：
（1）脊索瘤：
来源于残留的脊索组织，可发生于颅底至骶尾椎的任何地方，在颅底好发于斜坡。可发生于任何年龄，以30岁以上多见。虽属于低级别肿瘤，但有恶性肿瘤的生长方式即侵袭性生长，向周围神经、血管侵犯，手术难以完全切除，复发率高。
CT表现为斜坡的等/稍高密度软组织肿块伴骨质破坏，呈膨胀性、溶骨性骨质破坏，周围少有硬化边，内可见高密度影，可能是出血、钙化或残余骨嵴。MRI表现为T1WI低信号、T2WI高信号肿块，内见小斑片状T1WI高信号（可能是出血或蛋白含量较高的黏液），T2WI内可见多发纤维分隔，呈“蜂窝状”改变，增强扫描多缓慢不均匀轻中度强化。
（2）软骨肉瘤：
起源于颅底软骨连接的原始间充质细胞，好发于40岁以上，颅底偏中线位置。特征性的征象是粗大钙化，特别是环形、弓形钙化，低级别肿瘤更易出现钙化。MRI表现为T1WI中低信号，T2WI高信号，增强花瓣样强化。肿瘤位置和钙化是软骨肉瘤和脊索瘤的鉴别依据，软骨肉瘤多位于旁中线、钙化多见且粗大，脊索瘤多位于中线处、钙化少见且细小，但当肿瘤较大时难以确定肿瘤发生位置。
（3）颅咽管瘤：
常见于儿童，也可发生于成人，好发年龄呈双峰分布（5-10岁、40-60岁），20岁以前发病者接近半数，是儿童最常见的鞍区肿瘤。鞍上型最常见，蛋壳状钙化为主要特征，少数肿瘤壁结节呈爆米花样钙化；肿瘤呈囊性或囊实性，根据囊液成分不同，MR的信号多样，增强扫描囊性部分常见边缘强化，囊内不强化。不易侵犯海绵窦和视交叉神经，长轴常垂直于鞍底稍向后倾斜。
（4）浆细胞瘤：
来源于骨髓造血组织的肿瘤，由浆细胞单克隆异常增生导致的溶骨性损害的恶性骨肿瘤，多集中于红骨髓较为丰富的中轴骨及扁骨。发生于斜坡的孤立性细胞瘤，多呈不规则形，肿瘤性质多较均一，钙化、出血、囊变等少见，可侵犯周围组织结构，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏，周围可见少许增生硬化，无骨膜反应。T1WI多呈等信号或稍低信号，T2WI常呈等信号或稍高信号，多无明显瘤周水肿，增强扫描肿瘤多呈显著均匀性强化。
参考文献
[1]周纯武,赵心明等.肿瘤影像诊断图谱（第二版）.北京:人民卫生出版社, 2018.
[2]韩萍,于春水等.医学影像诊断学（第四版）.北京:人民卫生出版社, 2016.
[3]谢素云,刘少强.正常斜坡及相关病变的影像学研究进展[J].赣南医学院学报,2023,43(04):389-394.
[4]吕传奇,廉治刚,董斌等.无功能垂体大腺瘤诊疗进展[J].大连医科大学学报,2016,38(06):611-615.
[5]刘铁芳,许霖.骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现[J].医学影像学杂志,2021,31(04):663-666.
作者： 魏浩然 、赵燕风
来源： 中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号
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