骨纤维异常增殖症

【基本资料】患者，女性，39岁

【主诉】张口受限两年

【影像图片】












【讨论问题】如何诊断？

【结果】

病理诊断：骨纤维异常增殖症

【病例小结】

骨纤维异常增殖症（FDB）又称骨纤维结构不良，系原始间叶组织发育异常, 骨内纤维组织异常增生所致的肿瘤样骨病，较为常见，占良性骨肿瘤及肿瘤样病变12 %，其恶变率为0.5%。全身骨骼均可发病,以四肢长骨居多, 30%累及颅面骨，脊柱和骨盆相对少见，病理性骨折是常见的并发症。本病可发生于任何年龄,男性多于女性，一般幼年时发病,至儿童或青少年时才出现症状,成年后进展缓慢。

【平片与CT表现】

由于病变区所含纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁成熟程度不同,影像表现有所不同。

1.囊状膨胀：以纤维组织为主，表现为单囊或多囊，多有膨胀性改变，有较完整的硬化边，其内可见骨嵴，病变区与正常骨质无明确分界。

2.磨玻璃样：以新生骨小梁为主，骨髓腔内密度增高呈磨玻璃样，常常发生于囊状膨胀区内。

3.增生硬化：以成熟的骨小梁为主，呈团块状或结节状骨质增生，骨质密度均匀增高，边缘清晰。

4.丝瓜瓤状：骨膨胀增粗，皮质变薄，骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜瓤样。

5.虫蚀样破坏：沿骨长轴方向单发或多发溶骨性骨质破坏，边缘锐利。

来源：影像园 公众号

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