肺炎入院检查发现左肺下叶肿物

临床病史
患者：女性，48岁。
现病史：患者肺炎入院检查发现左肺下叶肿物，无咳嗽咳痰。
既往史：子宫腺肌症。
实验室检查：CA125 389 U/ml（参考值0~35），cyfra21-1、NSE、SCC、CEA、ProGRP正常。

影像检查

肺窗CT轴位


纵隔窗CT轴位（平均CT值约31Hu）图片


肺窗CT冠状位及矢状位



【镜检】
左肺下叶后基底段亚段支气管狭窄。


答案与解析

【答案】
1、以下对病变描述正确的是（）：
A.肿物位于左肺下叶贴邻纵隔
B.肿物边界清晰，其内密度均匀
C.肿物贴邻血管
D.肿物推压支气管

2、根据以上影像学特点，最有可能的诊断是（）：
A.肺癌
B.孤立性纤维性肿瘤
C.错构瘤
D.炎性肌纤维母细胞肉瘤
E.硬化性肺泡细胞瘤

【手术及病理】

手术所见：术中胸腔镜探查，可于左肺下叶探及直径约4cm类圆形结节，左侧胸腔无积液，无粘连。游离下肺韧带，仔细剥离肿物表面肺组织，逐渐将肿物剥离出来，可见肿物表面包膜完整，呈葫芦状，根部有一蒂。

病理： 梭形细胞肿瘤，伴粘液样间质及灶状坏死，核分裂像偶见，符合低级别肌纤维母细胞肉瘤。

免疫组化：AE1/AE3(-)，ALK(-)，Bcl-2(3+)，CD34(-)，CD99(2+)，Desmin(1+)，EMA(-)，S-100(-)，SMA(-)，Vimentin(3+)，F8(-)，Fli1(2+)，CD31(-)，TFE3(1+)，Caldesmon(2+)，STAT6(-)，Ki-67(密集区约10%)。

【分析】

低级别肌纤维母细胞肉瘤（low-grade myofibroblastic sarcoma，LGMS），是一种罕见的恶性间叶源性肿瘤，是由肌纤维母细胞分化而来的梭形细胞肉瘤，具有广泛异质的组织形态和生物学行为。Mentzel 等人在 1998年首次报道了18例低级别肌纤维母细胞肉瘤病例，随后这种中间性的肿瘤逐渐得到大家的认识及重视。在第五版WHO软组织肿瘤分类中，该疾病位于“纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤”中的“中间性（偶见转移性）”分类中，该分类下包括隆突性皮肤纤维肉瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞性肿瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤、黏液炎症性纤维母细胞肉瘤、婴儿型纤维肉瘤。

低级别肌纤维母细胞肉瘤多数发生于成年人头颈部（如舌、牙龈、咽旁间隙等）、四肢等部位的软组织与骨，其次见于胸壁、腋下、腹股沟和腹盆腔等，肿瘤可位于皮下或筋膜下，但大多数常位于深部软组织，原发于肺部罕见。临床表现无特征性，与肿瘤的大小、部位及生长方式有关，患者常以肿瘤压迫症状就诊，部分患者仅表现为无痛性渐进性增大肿块，术前不易确诊，最终诊断还要依赖于术后病理活检、免疫组化或电镜等检查。低级别肌纤维母细胞肉瘤的生物学行为低度恶性，即表现为局部侵袭性生长、易复发，偶尔有转移。虽然该肿瘤生物学行为比纤维肉瘤和平滑肌肉瘤好，但细胞增殖活性高和有坏死的肿瘤侵袭性更强。炎性肌纤维母细胞瘤在经历数次复发后也可能发展成低级别肌纤维母细胞肉瘤。该疾病治疗首选手术治疗。

文献中发生于肺部的低级别肌纤维母细胞肉瘤报道极少，少数报道病例发生于肺门大血管。如下图示右中、下肺近肺门处不规则形软组织密度肿块，增强后轻度不均匀强化，侵犯右肺动脉并沿肺动脉蔓延，右肺中叶支气管起始段及开口轻度狭窄。术后病理证实为肌纤维母细胞肉瘤。



本病例CT影像缺乏特异性，术前诊断困难，影像上鉴别诊断包括：（1）肺错构瘤：常表现为光滑或有浅分叶的周围型结节，典型者其内可见到“爆米花”状钙化，薄层CT检出瘤内脂肪成分对确诊有帮助，增强扫描通常无明显强化，软骨瘤型错构瘤可以呈分叶状，无钙化或脂肪成分；（2）炎性肌纤维母细胞瘤：大多位于肺外周，大小不等，肿物光滑，部分形态不规则，密度低，增强不明显，位于支气管腔内可伴阻塞性肺炎和肺不张，典型表现是孤立性圆形肿块，无包膜，偶有沙砾样钙化；（3）血管周围上皮样肿瘤：多位于周围肺野，多呈圆形或卵圆形，边界清，边缘光整，可呈分叶状且可有侵袭性症状，平扫密度均匀，出血、坏死、囊变及钙化少见，增强扫描动脉期表现为典型“环形”强化，静脉期持续强化、密度较前均匀，延迟期强化程度降低，很少与支气管或血管相通；（4）硬化性肺泡细胞瘤：圆形、卵圆形边界清楚的肿物或结节，增强后有中度至明显强化，病变远端有时可有轻度阻塞性改变；（5）孤立性纤维性肿瘤：典型表现为贴近胸膜表面的边缘清楚的梭形、椭圆形孤立性肿块，为富血供肿瘤，增强扫描可表现为“地图样”强化。

【参考文献】
1、Giraldo-Roldan D, Louredo B V R, Penafort P V M, et al. Low-Grade Myofibroblastic Sarcoma of the Oral and Maxillofacial Region: An International Clinicopathologic Study of 13 Cases and Literature Review[J]. Head and Neck Pathology, 2023, 17(3): 832-850.
2、Wang L, Li L X, Chen D Q, et al. Low-grade Myofibroblastic sarcoma: clinical and imaging findings[J]. BMC Medical Imaging, 2019, 19(1): 1-9.
3、Mentzel T, Dry S, Katenkamp D, et al. Low-grade myofibroblastic sarcoma: analysis of 18 cases in the spectrum of myofibroblastic tumors[J]. The American journal of surgical pathology, 1998, 22(10): 1228-1238.
4、唐海雄，周晖，陈振华,等. 肺肌纤维母细胞肉瘤1例. 中华放射学杂志，2022，56(10):1147-1148.
5、周纯武. 肿瘤影像诊断图谱[D]. 北京: 人民卫生出版社, 2011.

作者：程赛楠 、唐威
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号
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