纵隔肿物一例
昨**梦
楼主
临床病史
患者：女，60岁
主诉：患者3周前发现纵隔肿物，无胸痛胸闷、无咳嗽气短、无抬眼无力、无吞咽苦难。
既往史：17年前于北京医院行子宫手术，无其他特殊既往病史。
实验室检查：无异常肿瘤标志物增高。血糖GLU7.04mmol/L↑（标准值3.9-6.1）血常规及生化指标均正常。
影像检查
CT增强扫描
答案与解析
问题
1、以下对病变描述正确的是（ABCDE）
A. 左前纵隔类圆形大肿物，边界尚清，边缘光滑
B. 肿物增强扫描示明显不均匀强化，其内存在大片低密度区，未见脂肪与钙化
C. 肿物贴邻心包，心包未见增厚，瘤肺交界面清晰、光滑
D. 纵隔及双肺门未见明确肿大淋巴结
E. 双侧胸腔及心包未见积液
2、根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是（E）
A. 胸腺瘤
B. 胸腺癌
C. 精原细胞瘤
D. 巨大淋巴结增生
E. 孤立性纤维性肿瘤
术后病理结果
肉眼所见：
（冰1）交白灰粉质中组织，大小4×3×0.5cm，取一半冰冻，余取光。（1）左前上纵隔肿物切除标本，结节样物一枚，大小5.7×5.5×4.5cmn，表面光滑，切面交白实性质硬，未见明确出血与坏死或囊性变，未找见明确胸膜组织。周围附少许脂肪组织，与肿瘤分离度好，无粘连，未触及明确结节。
诊断意见：
“子宫术后”
（冰1）（左前上级隔肺物）（1）（左前上纵隔肿物）
纵隔梭形细胞肿瘤，结合免疫组化，符合孤立性纤维肿瘤。肿瘤最大径5.7cm，未见坏死，核分裂像0个/mm2，危险度分级为低度。未累及纵隔胸膜。
肿瘤周围可见萎缩的胸腺组织。
免疫组化结果显示：CD117（-），CD1a（-），CD3（-），CD5（-），CK19（-），CK7（-），EMA（-），Ki-67（5%+），P63（-），TdT（-），CD20（-），CD34（3+），STAT6
（3+）。
讨论
l 概述
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种临床少见的间叶源性肿瘤，起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞，因具有向成纤维细胞、肌纤维母细胞分化的特征而得名，在2021年第5版WHO胸部肿瘤组织学分类中隶属于间叶源性肿瘤中成纤维细胞和肌纤维母细胞肿瘤[1]。SFT好发于50-60岁的中老年人，可以发生在任何解剖部位，包括深层和浅表组织，肿瘤生长缓慢，发现时常常较大。在胸部最常发生的部位是胸膜，发生在纵隔或纵隔肺交界处的仍倾向于胸膜来源，大多数SFT是良性的，纵隔SFT可能具有更强的恶性倾向[2]。
l 病理学特征
大体标本：肉眼观察大多数具有半透明纤维包膜，切面较坚硬，灰白或灰黄色，较大肿瘤内可见黏液样变、坏死、出血。
镜下：典型的SFT表现为卵圆形至梭形肿瘤细胞，形态温和肿瘤细胞的杂乱排列，散在于细胞密度不等的胶原性间质中，呈无序增长表现。胞质稀少、淡染，细胞分界不清，细胞核空泡状，核仁不明显，同时伴显著的鹿角分支、薄壁、血管外皮瘤样血管。大多数SFT的有丝分裂数低，几乎没有核多态性。有丝分裂数（>10）、坏死、浸润生长模式及较大尺寸的存在与恶性行为有关。
免疫组化：波形蛋白、CD34和Bc1-2阳性，而EMA、S-100蛋白阴性。
基因特征：NAB2-STAT6基因融合是这类肿瘤的特征[3]。
本例病理大体、镜下及免疫组化CD34（3+）、EMA（-）均符合典型SFT表现。
l 影像学表现
良性SFT常表现为边缘光滑、边界清楚的孤立性较大肿块，而恶性SFT常常体积较大，侵袭性生长，可侵犯周围血管及肺组织，淋巴结及远处转移较为少见，但影像学对判断SFT良恶性价值较低。CT：平扫肿块密度较高，原因是其内部胶原蛋白含量高。肿瘤血供丰富，内多见囊变、钙化、出血和坏死，增强扫描常呈“地图样”明显强化，部分内见紊乱的血管影，其内坏死、囊变无明显强化[3,4]。MRI：T1加权图像上显示低到中等信号，在T2加权图像上显示不均匀稍低信号，最有可能与整体低细胞性及丰富的纤维组织有关，其内囊变、出血和坏死的区域呈高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，部分内见粗大血管影[3,4]。本例CT影像表现为前纵隔较大肿块，边界清晰，边缘光滑，增强扫描示明显不均匀强化，其内存在大片低密度区，未见脂肪与钙化，其影像表现符合文献报道，但发生于前纵隔者较为少见。
l 鉴别诊断
前纵隔好发肿瘤主要包括胸腺上皮源性肿瘤、淋巴瘤、生殖源性肿瘤等，而孤立性纤维性肿瘤较为罕见，若发现前纵隔明显强化肿块应将SFT纳入鉴别诊断中。
1、前纵隔明显强化肿物常需鉴别以下病变:
①巨大淋巴结增生：也称为卡斯特曼病，多发生在青壮年，是一种少见的慢性淋巴增生性疾病，主要分为单中心和多中心。约29%的病例发生在中纵隔，21%发生在后纵隔，17%发生在前纵隔。影像表现为孤立类圆形肿物，边界清楚，边缘光滑，偶伴有点状或树枝状钙化，增强扫描多呈明显均匀强化，门静脉期及延迟期呈持续强化，CT值与邻近大血管相近。
②胸骨后甲状腺肿：通常发生在前纵隔，从甲状腺延伸到胸骨下部，也可延伸到中纵隔推压周围的结构，部分可能与甲状腺不相连。影像特点与甲状腺组织一致，钙化、囊性改变和出血常见，增强扫描呈明显不均匀强化。
③血管源性肿瘤：纵隔血管瘤非常罕见，多发于年轻人，主要发生在前上纵隔。大多边界清晰，呈椭圆形或圆形，血管肉瘤可侵犯邻近的组织和器官。影像特点为增强扫描显示病变周围或中心明显强化的结节，其强化程度与同层胸主动脉相似，静脉期强化的范围扩大，这种强化方式可与SFT进行鉴别。
④嗜铬细胞瘤：好发于40～60岁中老年人，多发生于后纵隔脊柱旁，临床常有阵发性高血压病史，密度不均匀，容易出现出血、坏死及囊变，增强后肿块呈不均匀明显强化。
2、前纵隔肿块需与前纵隔其他好发肿瘤进行鉴别：
①胸腺上皮源性肿瘤：胸腺瘤是前纵隔最常见的肿瘤，最常发生于40岁以上人群。低危胸腺瘤生长缓慢，体积较小，边缘光滑，密度较均匀。高危胸腺瘤及胸腺癌常侵犯邻近结构，密度常不均匀，可见出血、坏死、囊变及钙化。多为轻中度强化，但部分AB型胸腺瘤可呈明显强化，此点需与SFT鉴别。
②恶性淋巴瘤可发生在任何年龄阶段，霍奇金淋巴瘤中淋巴细胞衰减型、结节硬化型，非霍奇金淋巴瘤中弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等均可表现为前纵隔大肿物，可伴坏死，钙化少见，增强扫描呈轻中度强化，当合并多组淋巴结受累时考虑恶性淋巴瘤的可能性，而SFT淋巴结转移较为罕见。
③前纵隔生殖细胞肿瘤中最常见为畸胎瘤，好发于青壮年，其内钙化及脂肪成分是特征性表现；其他恶性生殖源性肿瘤如精原细胞瘤、卵黄囊瘤及绒毛膜癌等，好发于青年人，单纯依靠影像学检查鉴别困难，可结合实验室检查如β-人绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白等有助于鉴别诊断。
CT影像学鉴别前纵隔恶性肿瘤较为困难，目前仍然依靠穿刺活检病理确诊，当肿块较大、出现坏死、心包或肺组织受累、纵隔淋巴结肿大及胸水等征象时需考虑恶性可能。
l 治疗方法
手术切除是良性SFT的首选治疗方法，5年生存率近100%[4]。对于侵袭性SFT，通常需广泛切除，并进行术后放化疗以降低复发风险并实现长期疾病控制。转移性或局部复发的SFT需要手术减毒、放疗和全身化疗。良性孤立性纤维瘤治愈率高，局部复发率仅为8%，而恶性即使完全切除，复发率可达63%[4]。
总之, 本例肿瘤血供丰富，内见囊变和坏死，增强扫描呈“地图样”明显强化，影像表现符合典型SFT，但其发生部位较为少见。纵隔SFT应与巨大淋巴结增生、血管源性肿瘤等富血供肿瘤以及胸腺上皮源性肿瘤、恶性淋巴瘤等纵隔常见肿瘤相鉴别。最终确诊仍需病理学及免疫组织化学检查。手术治疗为主要治疗方法。
参考文献
[1] WHO classification of tumours. Thoracic tumours. 5th ed. [M]. Lyon (France): IARC Press, 2021.
[2] den Bakker MA, Marx A, Mukai K, Str?bel P. Mesenchymal tumours of the mediastinum--part I. Virchows Arch. 2015 Nov;467(5):487-500.
[3] Badawy M, Nada A, Crim J, et al. Solitary fibrous tumors: Clinical and imaging features from head to toe. Eur J Radiol. 2022 Jan;146:110053.
[4] CHICK J F, CHAUHAN N R, MADAN R. Solitary fibrous tumors of the thorax: nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management [J]. AJR Am J Roentgenol, 2013, 200(3): W238-48.
[5] 周纯武，赵心明.肿瘤影像诊断图谱[M].北京:人民卫生出版社, 2018:331-388.
作者：陈佳琪、 黄遥
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号
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2024-02-23 15:49:48 6632 浏览
患者：女，60岁
主诉：患者3周前发现纵隔肿物，无胸痛胸闷、无咳嗽气短、无抬眼无力、无吞咽苦难。
既往史：17年前于北京医院行子宫手术，无其他特殊既往病史。
实验室检查：无异常肿瘤标志物增高。血糖GLU7.04mmol/L↑（标准值3.9-6.1）血常规及生化指标均正常。
影像检查
CT增强扫描
答案与解析
问题
1、以下对病变描述正确的是（ABCDE）
A. 左前纵隔类圆形大肿物，边界尚清，边缘光滑
B. 肿物增强扫描示明显不均匀强化，其内存在大片低密度区，未见脂肪与钙化
C. 肿物贴邻心包，心包未见增厚，瘤肺交界面清晰、光滑
D. 纵隔及双肺门未见明确肿大淋巴结
E. 双侧胸腔及心包未见积液
2、根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是（E）
A. 胸腺瘤
B. 胸腺癌
C. 精原细胞瘤
D. 巨大淋巴结增生
E. 孤立性纤维性肿瘤
术后病理结果
肉眼所见：
（冰1）交白灰粉质中组织，大小4×3×0.5cm，取一半冰冻，余取光。（1）左前上纵隔肿物切除标本，结节样物一枚，大小5.7×5.5×4.5cmn，表面光滑，切面交白实性质硬，未见明确出血与坏死或囊性变，未找见明确胸膜组织。周围附少许脂肪组织，与肿瘤分离度好，无粘连，未触及明确结节。
诊断意见：
“子宫术后”
（冰1）（左前上级隔肺物）（1）（左前上纵隔肿物）
纵隔梭形细胞肿瘤，结合免疫组化，符合孤立性纤维肿瘤。肿瘤最大径5.7cm，未见坏死，核分裂像0个/mm2，危险度分级为低度。未累及纵隔胸膜。
肿瘤周围可见萎缩的胸腺组织。
免疫组化结果显示：CD117（-），CD1a（-），CD3（-），CD5（-），CK19（-），CK7（-），EMA（-），Ki-67（5%+），P63（-），TdT（-），CD20（-），CD34（3+），STAT6
（3+）。
讨论
l 概述
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种临床少见的间叶源性肿瘤，起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞，因具有向成纤维细胞、肌纤维母细胞分化的特征而得名，在2021年第5版WHO胸部肿瘤组织学分类中隶属于间叶源性肿瘤中成纤维细胞和肌纤维母细胞肿瘤[1]。SFT好发于50-60岁的中老年人，可以发生在任何解剖部位，包括深层和浅表组织，肿瘤生长缓慢，发现时常常较大。在胸部最常发生的部位是胸膜，发生在纵隔或纵隔肺交界处的仍倾向于胸膜来源，大多数SFT是良性的，纵隔SFT可能具有更强的恶性倾向[2]。
l 病理学特征
大体标本：肉眼观察大多数具有半透明纤维包膜，切面较坚硬，灰白或灰黄色，较大肿瘤内可见黏液样变、坏死、出血。
镜下：典型的SFT表现为卵圆形至梭形肿瘤细胞，形态温和肿瘤细胞的杂乱排列，散在于细胞密度不等的胶原性间质中，呈无序增长表现。胞质稀少、淡染，细胞分界不清，细胞核空泡状，核仁不明显，同时伴显著的鹿角分支、薄壁、血管外皮瘤样血管。大多数SFT的有丝分裂数低，几乎没有核多态性。有丝分裂数（>10）、坏死、浸润生长模式及较大尺寸的存在与恶性行为有关。
免疫组化：波形蛋白、CD34和Bc1-2阳性，而EMA、S-100蛋白阴性。
基因特征：NAB2-STAT6基因融合是这类肿瘤的特征[3]。
本例病理大体、镜下及免疫组化CD34（3+）、EMA（-）均符合典型SFT表现。
l 影像学表现
良性SFT常表现为边缘光滑、边界清楚的孤立性较大肿块，而恶性SFT常常体积较大，侵袭性生长，可侵犯周围血管及肺组织，淋巴结及远处转移较为少见，但影像学对判断SFT良恶性价值较低。CT：平扫肿块密度较高，原因是其内部胶原蛋白含量高。肿瘤血供丰富，内多见囊变、钙化、出血和坏死，增强扫描常呈“地图样”明显强化，部分内见紊乱的血管影，其内坏死、囊变无明显强化[3,4]。MRI：T1加权图像上显示低到中等信号，在T2加权图像上显示不均匀稍低信号，最有可能与整体低细胞性及丰富的纤维组织有关，其内囊变、出血和坏死的区域呈高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，部分内见粗大血管影[3,4]。本例CT影像表现为前纵隔较大肿块，边界清晰，边缘光滑，增强扫描示明显不均匀强化，其内存在大片低密度区，未见脂肪与钙化，其影像表现符合文献报道，但发生于前纵隔者较为少见。
l 鉴别诊断
前纵隔好发肿瘤主要包括胸腺上皮源性肿瘤、淋巴瘤、生殖源性肿瘤等，而孤立性纤维性肿瘤较为罕见，若发现前纵隔明显强化肿块应将SFT纳入鉴别诊断中。
1、前纵隔明显强化肿物常需鉴别以下病变:
①巨大淋巴结增生：也称为卡斯特曼病，多发生在青壮年，是一种少见的慢性淋巴增生性疾病，主要分为单中心和多中心。约29%的病例发生在中纵隔，21%发生在后纵隔，17%发生在前纵隔。影像表现为孤立类圆形肿物，边界清楚，边缘光滑，偶伴有点状或树枝状钙化，增强扫描多呈明显均匀强化，门静脉期及延迟期呈持续强化，CT值与邻近大血管相近。
②胸骨后甲状腺肿：通常发生在前纵隔，从甲状腺延伸到胸骨下部，也可延伸到中纵隔推压周围的结构，部分可能与甲状腺不相连。影像特点与甲状腺组织一致，钙化、囊性改变和出血常见，增强扫描呈明显不均匀强化。
③血管源性肿瘤：纵隔血管瘤非常罕见，多发于年轻人，主要发生在前上纵隔。大多边界清晰，呈椭圆形或圆形，血管肉瘤可侵犯邻近的组织和器官。影像特点为增强扫描显示病变周围或中心明显强化的结节，其强化程度与同层胸主动脉相似，静脉期强化的范围扩大，这种强化方式可与SFT进行鉴别。
④嗜铬细胞瘤：好发于40～60岁中老年人，多发生于后纵隔脊柱旁，临床常有阵发性高血压病史，密度不均匀，容易出现出血、坏死及囊变，增强后肿块呈不均匀明显强化。
2、前纵隔肿块需与前纵隔其他好发肿瘤进行鉴别：
①胸腺上皮源性肿瘤：胸腺瘤是前纵隔最常见的肿瘤，最常发生于40岁以上人群。低危胸腺瘤生长缓慢，体积较小，边缘光滑，密度较均匀。高危胸腺瘤及胸腺癌常侵犯邻近结构，密度常不均匀，可见出血、坏死、囊变及钙化。多为轻中度强化，但部分AB型胸腺瘤可呈明显强化，此点需与SFT鉴别。
②恶性淋巴瘤可发生在任何年龄阶段，霍奇金淋巴瘤中淋巴细胞衰减型、结节硬化型，非霍奇金淋巴瘤中弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等均可表现为前纵隔大肿物，可伴坏死，钙化少见，增强扫描呈轻中度强化，当合并多组淋巴结受累时考虑恶性淋巴瘤的可能性，而SFT淋巴结转移较为罕见。
③前纵隔生殖细胞肿瘤中最常见为畸胎瘤，好发于青壮年，其内钙化及脂肪成分是特征性表现；其他恶性生殖源性肿瘤如精原细胞瘤、卵黄囊瘤及绒毛膜癌等，好发于青年人，单纯依靠影像学检查鉴别困难，可结合实验室检查如β-人绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白等有助于鉴别诊断。
CT影像学鉴别前纵隔恶性肿瘤较为困难，目前仍然依靠穿刺活检病理确诊，当肿块较大、出现坏死、心包或肺组织受累、纵隔淋巴结肿大及胸水等征象时需考虑恶性可能。
l 治疗方法
手术切除是良性SFT的首选治疗方法，5年生存率近100%[4]。对于侵袭性SFT，通常需广泛切除，并进行术后放化疗以降低复发风险并实现长期疾病控制。转移性或局部复发的SFT需要手术减毒、放疗和全身化疗。良性孤立性纤维瘤治愈率高，局部复发率仅为8%，而恶性即使完全切除，复发率可达63%[4]。
总之, 本例肿瘤血供丰富，内见囊变和坏死，增强扫描呈“地图样”明显强化，影像表现符合典型SFT，但其发生部位较为少见。纵隔SFT应与巨大淋巴结增生、血管源性肿瘤等富血供肿瘤以及胸腺上皮源性肿瘤、恶性淋巴瘤等纵隔常见肿瘤相鉴别。最终确诊仍需病理学及免疫组织化学检查。手术治疗为主要治疗方法。
参考文献
[1] WHO classification of tumours. Thoracic tumours. 5th ed. [M]. Lyon (France): IARC Press, 2021.
[2] den Bakker MA, Marx A, Mukai K, Str?bel P. Mesenchymal tumours of the mediastinum--part I. Virchows Arch. 2015 Nov;467(5):487-500.
[3] Badawy M, Nada A, Crim J, et al. Solitary fibrous tumors: Clinical and imaging features from head to toe. Eur J Radiol. 2022 Jan;146:110053.
[4] CHICK J F, CHAUHAN N R, MADAN R. Solitary fibrous tumors of the thorax: nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management [J]. AJR Am J Roentgenol, 2013, 200(3): W238-48.
[5] 周纯武，赵心明.肿瘤影像诊断图谱[M].北京:人民卫生出版社, 2018:331-388.
作者：陈佳琪、 黄遥
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号
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