癫痫发作作为复发性多软骨炎的初始症状

41岁男性，表现为全面性强直-阵挛发作。MRI可见左侧岛叶下和右侧额叶皮皮质病变（图1）。脑脊液分析显示17个白细胞/mm3（淋巴细胞92%），蛋白和葡萄糖正常。感染和自身免疫筛查均为阴性。第3天，患者出现双侧外耳肿胀和巩膜外层炎（ episcleritis）（图2）。左侧外耳活检显示血管周围淋巴细胞浸润（图2），符合复发性多软骨炎（RP）。口服**龙后，患者症状改善。

仅3%-13.81%的RP患者出现中枢神经系统（CNS）受累，且CNS表现异质。癫痫发作起病的RP罕见。先前的尸检报告显示RP有广泛的脑和系统性血管炎。


（图1：A-D：左侧岛叶下和右侧额叶皮质FLAIR可见高信号，增强T1WI可见部分强化[白箭]；E-F：2月后，复查FLAIR可见病灶缩小）



（图2：A-C：双侧外耳软骨炎和巩膜外层炎；D：左侧外耳活检显示血管周围淋巴细胞浸润[黑箭；苏木精/伊红]）

[参考文献]

Xu Y, Meng Y, Wang P, Sun L, Xu S. Teaching NeuroImage: Seizures as the Initial Symptom of Relapsing Polychondritis. Neurology. 2022 Feb 8;98(6):e677-e678.

来源: 神经科病例撷英拾粹 公众号
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