继发于阿尔茨海默病的进行性听觉言语失认症

70岁左利手女性，诉有2-3年找词困难、言语理解障碍但听力未受损。患者可独立进行日常生活活动，不符合痴呆标准（蒙特利尔认知评估23分）。查体可见言语犹豫（hesitant speech），轻度命名障碍（anomia），不伴有单词/物体认知缺损，可正常写作。书面指令遵循能力保留，而口头命令遵循能力受损。环境声音识别保留但口头语言困难提示听觉言语失认症/纯词聋（auditory verbal agnosia/pure-word deafness）。神经影像学可见β-淀粉样蛋白阳性PET、MRI上局灶性萎缩和局灶性flortaucipir摄取提示初级听觉皮质（Brodmann区域41/42），即Heschl回中tau沉积（图）。



（图：A：左侧颞叶上外侧[18F]-氟脱氧葡萄糖摄取减少；B：MRI可见左侧 Heschl回局灶性萎缩[箭]；C：左侧Heschl回flortaucipir达峰摄取，右侧 Heschl回轻度摄取；SUVR=标准化吸收值比[uptakevalueratio]）

[参考文献]
Buciuc M, Josephs KA, Jones DT, Whitwell JL, Graff-Radford J. Progressive Auditory Verbal Agnosia Secondary to Alzheimer Disease. Neurology. 2021 Nov 9;97(19):908-909.

作者：神经科病例撷英拾粹 公众号
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