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1型神经纤维瘤病患者的扇形脊柱

楼主 安西提 2022-06-30 15:22:52 46岁女性1型神经纤维瘤病(NF1)患者,称有累及其背部和四肢的轻度慢性疼痛病史。患者有多发NF1神经皮肤红斑(stigmata),包括神经纤维瘤(图A)。患者下肢呈现出脊髓病性改变,双侧对称性肌张力增高和反射亢进。脊柱MRI可见C4-T3弥漫性硬脊膜扩张(dural ectasia),导致后终板(posterior endplates)严重扇形变(scalloping)(图B)。

硬脊膜扩张(定义为硬脊膜囊局灶性膨胀)的发病机制尚不清楚。NF1相关的硬脊膜扩张罕见报道,最常发生在胸段,治疗仍然不明确。考虑到其放射学病变范围 ,本例病人轻微的症状行保守治疗。临床医生应该意识到NF1与硬脊膜扩张的关联,且患者可能会表现为一种轻微且非特异性的临床症状。


(图:A:最大的神经纤维瘤,位于患者右侧上臂和前臂的方;B:矢状位T2/FLAIR可见C4-T3弥漫性硬脊膜扩张导致终板扇形变;C6处伴有一纵向节段高信号,提示有一空洞)

[参考文献]

Soni A. Scalloping Spine in a Patient With Type 1 Neurofibromatosis. Neurology. 2021 Oct 5;97(14):693.

来源:神经科病例撷英拾粹 公众号
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