1型神经纤维瘤病患者的扇形脊柱

46岁女性1型神经纤维瘤病（NF1）患者，称有累及其背部和四肢的轻度慢性疼痛病史。患者有多发NF1神经皮肤红斑（stigmata），包括神经纤维瘤（图A）。患者下肢呈现出脊髓病性改变，双侧对称性肌张力增高和反射亢进。脊柱MRI可见C4-T3弥漫性硬脊膜扩张（dural ectasia），导致后终板（posterior endplates）严重扇形变（scalloping）（图B）。

硬脊膜扩张（定义为硬脊膜囊局灶性膨胀）的发病机制尚不清楚。NF1相关的硬脊膜扩张罕见报道，最常发生在胸段，治疗仍然不明确。考虑到其放射学病变范围 ，本例病人轻微的症状行保守治疗。临床医生应该意识到NF1与硬脊膜扩张的关联，且患者可能会表现为一种轻微且非特异性的临床症状。


（图：A：最大的神经纤维瘤，位于患者右侧上臂和前臂的方；B：矢状位T2/FLAIR可见C4-T3弥漫性硬脊膜扩张导致终板扇形变；C6处伴有一纵向节段高信号，提示有一空洞）

[参考文献]

Soni A. Scalloping Spine in a Patient With Type 1 Neurofibromatosis. Neurology. 2021 Oct 5;97(14):693.

来源：神经科病例撷英拾粹 公众号
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