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Pinkus纤维上皮瘤1例

楼主 放飞的风筝 2022-05-13 17:32:08 1 临床资料

患者女,61岁,因右侧腹股沟区斑块2个月余,于2017年7月10日至我科就诊。患者2个月前无明显诱因右侧腹股沟区出现一大小约0.8 cm×1.2 cm黑褐色斑块,自觉无疼痛及瘙痒等不适,未行任何治疗。既往有肌炎病史5年,曾行颈部肿物切除手术(具体不详)。无放射性物质及药物、砷剂接触史。父母非近亲结婚,家族成员中无类似患者。体格检查:一般情况可,心肺听诊无异常,浅表淋巴结未触及肿大。皮肤专科检查(图1):右侧腹股沟区可见一大小约为0.8 cm×1.2 cm黑褐色、形状不规则斑块,边界清楚,高出皮肤表面,质地中等,表面粗糙呈乳头瘤状,见少许鳞屑覆盖,无溃破、渗出等。皮损组织病理(图2A~2C):真皮内可见增生的基底样细胞排列成条索状,自表皮向下延伸至真皮,部分吻合成网状,嵌入丰富的纤维基质中,基底样细胞核大而深染, 胞质少,呈嗜碱性,条索周边的细胞呈栅栏状,部分视野可见收缩间隙,基质内见胶原纤维增生及黏液沉积。
诊断:Pinkus纤维上皮瘤。
治疗:手术切除。随访1年无复发。


2 讨论

Pinkus纤维上皮瘤(fibroepithelioma of Pinkus, FEP)是一种临床上相对少见且有争议的的皮肤肿瘤,自1953年由Herman Pinkus[1]首次描 述以来,关于FEP究竟是一种特殊的基底细胞癌(basal cell carcinoma,BCC),还是良性的毛囊性肿瘤,亦或是介于二者之间的中间体,一直存在争议。世界卫生组织(WHO)最新的皮肤肿瘤分类认为FEP是BCC的异型[2]。
本病发病年龄以40~60岁多见,也有文献报道发生于儿童及青年[3],Bowen等[4]2005年的研究发现女性发病率略高于男性。发病机制尚有争议,可能机制包括肿瘤抑制基因p53和补丁基因(PTCH1)、光滑基因(SMO)等的突变激活,从而在Hedgehog途径中诱导抑制信号等[5]。与大多数BCC不同的是,FEP主要发生在非曝光部位,如躯干、腰骶部、腹股沟等, 有少见报道发生于耳部、肛周、四肢末端及生殖器等部位[3,6]。FEP通常病程进展缓慢,表现为无症状的丘疹或结节,偶见斑块,一般边界清楚,呈肤色、暗红色或褐色,质地中等,表面光滑,部分有蒂,呈息肉状,似纤维瘤或乳头状瘤,通常单发,偶见多发,多发者通常与某些危险因素有关,如放疗病史等[7]。
FEP临床表现无特异性,病程进展缓慢,患者一般无自觉症状,临床诊断困难,极易误诊或漏诊。由于诊断不足,所以其发病率很可能被低估了。FEP组织学特征明显,通常通过组织病理学检查即可确诊,其组织病理学特点为:基底样细胞条索自表皮向真皮内延伸,肿瘤细胞条索相互吻合成网状,嵌入丰富的纤维基质中,形成特征性的“开窗”样结构,基底样细胞核大而深染,胞质少,呈嗜碱性,间质一般较疏松,有时可见原始毛囊胚芽[8-9]。临床鉴别诊断包括脂溢性角化病、纤维瘤、皮内、神经纤维瘤、无色素性黑色素瘤等,尽管FEP组织病理学具有特异性,仍应注意与腺样型脂溢性角化病、毛囊漏斗部肿瘤和小汗腺汗管纤维腺瘤等相鉴别:①腺样型脂溢性角化病:棘层增生肥厚明显,增生的基底样细胞形成宽窄不一,相互交织的条索,形态比较接近腺体,假性角质囊肿及色素增多常见。②毛囊漏斗部肿瘤:肿瘤由细胞条索组成,并与表皮或毛囊相连,肿瘤条索内可见小汗腺样导管的结构,偶见向皮脂腺分化的结构,肿瘤中央细胞因富含糖原而呈苍白色,周边胞质呈嗜碱性,可呈栅栏状排列。③小汗腺汗管纤维腺瘤:表皮向真皮延伸的粗细不等的基底样细胞条索,相互交错成网状,条索的细胞为立方形或小多边形,常出现汗腺导管分化,腔缘有完整的护膜,条索之间为疏松的纤维结缔组织。
本例患者为老年女性,有肌炎病史5年,伴颈部不明肿物切除病史,病程短,皮损为发生于腹股沟的单发、略高出皮肤表面的黑褐色斑块,临床表现类似脂溢性角化病,比较少见。该患者皮损无BCC的边缘僵硬、中间溃疡、结痂等临床表现,根据病理学检查结果确诊为FEP;无转移,未并发胃肠道肿瘤等其他疾病。患者既往无射线接触史等相关诱发因素,位于腹股沟的局部摩擦或多汗是否为诱发因素值得观察。
FEP整体上表现为良性病变过程,其病程更接近于一种自然老化的现象[10],一般无侵袭性或转移。皮肤镜检查可以迅速识别许多类型的BCC[11],包括FEP。目前手术切除仍然是最佳选择,其他治疗方式包括冷冻外科、电干燥和莫氏显微外科手术等。当FEP发生在严重日照损伤的皮肤或其他高危部位时,应确保完全手术切除,并且密切随访[6]。本例患者予以手术切除皮损,随访1年无复发。

[参考文献]
[1]PINKUS H. Premalignant fibroepithelial tumors of skin[J]. AMA Arch Derm Syphilol, 1953, 67(6):598-615.
[2]RUSSELL-GOLDMAN E, LINDEMAN N I, LAGA A C, et al. Morphologic, immunohistochemical, and molecular distinction between fibroepithelioma of pinkus and “Fenestrated” basal cell carcinoma[J]. Am J Dermatopathol, 2019, 42(7):513-520.
[3]FLORDELIS J O, WU Y H, CHEN H C. Fibroepithelioma of Pinkus in a 6-year-old boy: a case report[J]. Int J Dermatol, 2019, 58(9):1085-1087.
[4]BOWEN A R, LEBOIT P E. Fibroepithelioma of pinkus is a fenestrated trichoblastoma[J]. Am J Dermatopathol, 2005, 27(2):149-154.
[5]HADDOCK E S, COHEN P R. Fibroepithelioma of pinkus revisited[J]. Dermatol Ther(Heid1b), 2016, 6(3): 347-362.
[6]POLLARD W L, GRENIER L S, KOBAYASHI T T. Novel presentation of fibroepithelioma of pinkus on the ear of a patient treated on a panamanian humanitarian mission[J]. Mil Med, 2018,183(11-12):e751-e753.
[7]BADARO B A, DINIZ L M, NETO E N, et al. Multiple fibroepitheliomas of Pinkus after radiotherapy[J]. An Bras Dermatol, 2019,94(5):633-635.
[8]陈思远, 朱里, 钱悦,等. Pinkus纤维上皮瘤[J]. 临床皮肤科杂志, 2010, 39(11):675-676.
[9]MIHAI M M, VOICU C, LUPU M, et al. Fibroepithelioma of pinkus (FeP) located in the left lower quadrant of the abdomen-case report and review of the literature[J]. Open Access Maced J Med Sci, 2017, 5(4):439-444.
[10]VAL-BERNAL J F, GOMEZ-ORTEGA J M, FERNANDEZ-LLACA H, et al. Fibroepithelioma of pinkus with tumor giant cells[J]. Am J Dermatopathol, 2002,24(4):336-339.
[11]CUENCA-BARRALES C, RUIZ-CARRASCOSA J C, RUIZ-VILLAVERDE R. Fibroepithelioma of pinkus: a basal cell carcinoma with distinctive dermoscopic features[J].Actas Dermosifiliogr, 2018,109(10):908-909.

作者:冶海花,吴婷,梁闫,蒋锡茜,黄长征
作者单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科,湖北 武汉
来源:皮肤性病诊疗学杂志
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