出生后数月逐渐出现青紫，活动后加重，可能的诊断是【答案已公布】

男孩，5岁。出生后数月逐渐出现青紫，活动后加重。查体：胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级喷射性收缩期杂音。胸部X线片示心脏稍有增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加。最可能的诊断是：

A、室间隔缺损
B、房间隔缺损
C、法洛四联症
D、动脉导管未闭
E、完全性大动脉错位

答案：C
解析：患儿男5岁，出生后数月逐渐出现青紫(婴儿期后出现的青紫最常见于法洛四联症)，活动后加重(法洛四联症患者活动耐力差，稍事活动即出现青紫加重)，胸骨左缘第三肋间可闻及3/6级喷射性收缩期杂音(法洛四联症中肺动脉狭窄的典型体征表现)，胸部X线片示心脏稍有增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加(法洛四联症的典型X线特征)，结合患儿症状、查体及影像学检查，最有可能的诊断为法洛四联症(C对)，法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。室间隔缺损(A错)由胚胎期室间隔(流入道、小梁部和流出道)发育不全所致;大型室间隔缺损出现肺动脉高压征象，X线表现为肺动脉段扩张、肺野充血，心影中度增大呈二尖瓣型等。房间隔缺损(B错)是由原始心房间隔发育、融合、吸收等异常所致;查体可闻及第二心音固定分裂，较大缺损X线表现为肺动脉段突出、肺叶充血明显、透视下见“肺门舞蹈征”等。动脉导管未闭(D错)动脉导管细小者临床上可无症状，导管粗大者在婴幼儿期可有咳嗽、气急等症状，胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音;X线表现为肺动脉段突出、肺门血管影增粗。完全性大动脉错位(八版教材为完全性大动脉转位c-TGA)(E错)X线表现为正位片大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”，心影进行性增大，大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。