食管肉瘤样癌一例

患者性别：男患者年龄：62岁主诉：食管恶性肿瘤术后7月，发现颈部包块2月。现病史：2020年1月初出现进食不利，胸背部疼痛，食欲减退。汝县医院胃镜：距门齿约24cm可见一肿物隆起，管腔狭窄，镜身不能通过。活检病理：鳞癌。食管钡餐：食管中上段显示较大充盈缺损，钡剂通过轻度受阻，受累范围约11cm。2020-01-12在当地县人民医院行食管癌根治术。术后病理：距上切缘2cm见溃疡型肿物6×5cm，灰白色，浸润食管一周。病理考虑：1，肉瘤样癌；2，肉瘤；3，胃肠道间质瘤。建议免疫组化鉴别。食管旁淋巴结（0/2），胃左淋巴结（0/3），胃组织旁淋巴结（0/3）。2020-03-06病理会诊：食管梭形细胞瘤，结合免疫表型，符合肉瘤样癌。术后胸背部疼痛消失，在当地县医院行“多西他赛+顺铂”方案化疗3周期。2020年6月初发现左颈部无痛性肿物并逐渐增大，进食尚可。2020-07-08郑州某医院肿瘤科，考虑吻合口复发并颈淋巴结转移。 在该院院行“吡柔比星+异环磷酰胺”化疗1周期，同步口服盐酸安罗替尼（12mg×14天）。化疗后患者自觉左颈部淋巴结有所缩小。既往史：无特殊。查体：左颈部扪及约2×1.5cm肿大质硬淋巴结。辅助检查：胸部增强CT：C7--T1椎体层面食管壁明显偏心性增厚，见软组织块影，管腔未见显示，范围约2.5×4.5×2.88cm。肺气肿。双侧胸膜局限性肥厚。颈部彩超：左颈部淋巴结转移（18×11mm）。胃镜检查：吻合口炎；未见明显新生物。诊疗经过： 颈部转移淋巴结放疗，口服盐酸安罗替尼治疗。临床诊断：食管肉瘤样癌术后左颈淋巴结转移 分析总结：食管肉瘤样癌是少见的食管恶性肿瘤，多发生于60岁左右男性，早期诊断困难，多因进行性吞咽困难就诊。病灶部位多为食管胸中下段，少数呈表现为突向食管腔内生长的不规则团块病变，少数呈浸润性生长。该肿瘤多局限于管腔内，较少外侵，转移通常较晚，预后优于食管癌。食管肉瘤样癌影像表现多样，钡餐检查时多表现为管腔显著梭形扩张，腔内较大充盈缺损，瘤体边缘呈分叶状、菜花样，出现涂抹征及蚕食样改变；对比剂通过顺畅，梗阻不明显。食管肉瘤样癌是一种鳞癌的少见变种，又被称为癌肉瘤、息肉状癌和梭形细胞癌。食管肉瘤样癌目前依赖镜下形态学联合免疫组化病理确诊。这种肿瘤有息肉状的大体外表。组织学上，肉瘤样癌的特征性表现是癌成分和纺锤细胞（肉瘤样的）成分二相性出现。在诊断时，已经有40%~50%的病例出现了淋巴转移，而且与同分期比较的话，预后与鳞癌差不多。其组织学发生有胚胎残余、化生、“碰撞”及全能干细胞等学说。肉瘤样间质中骨、软骨、横纹肌肉瘤等异源性肉瘤成分出现时诊断为癌肉瘤。免疫组化见肉瘤样成分Vimentin弥漫表达，CK及EMA灶性或片状表达有助于诊断。其他：