【爱爱医重磅推出每日答题活动】【5.30】【血液系统历年精选】【25】快来答题
q****8
楼主
本帖最后由 q45639268 于 2011-5-31 17:37 编辑
回复后可见答案及重点详解
1．凝血酶原时间(PT)正常见于禁止**(C)[/hide]
A．维生素K缺乏
B．慢性肝病肝功能失代偿
C．血友病
D．口服双香豆素
E．先天性V因子缺乏
禁止**注：血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血时间(BT)正常，患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原时间(PT)正常[/hide]
2．特发性血小板减少性紫癜较少出现禁止**(A)[/hide]
A．肌肉血肿
B．鼻出血
C．月经过多
D．口腔黏膜出血
E．皮肤瘀点
3．凝血酶时间(TT)延长见于禁止**(A)[/hide]
A．纤维蛋白原降低
B．凝血酶原降低
C．凝血因子Ⅶ降低
D．凝血因子Ⅷ降低
E．凝血因子X降低
4．糖皮质激素治疗慢性特发性血小板减少性
紫癜错误的是禁止**(D)[/hide]
A．一般为首选治疗
B．一般选用**
C．近期有效率为80％左右
D．复发时再应用常无效
E．治疗缓解后一般小剂量维持3～6个月
5．14岁男孩，因腹痛***就诊，查：双下
肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发
现血尿(+++)，该患者最可能的诊断是禁止**(B)[/hide]
A．肾血管畸形
B．过敏性紫癜肾炎
c．肾绞痛
D．急性肾盂肾炎
E．肾下垂
(6～8题共用题干)
女性，26岁，l0d来全身皮肤出血点伴牙
龈出血来诊。化验PLT 5×109／L，临床诊断
为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
6．下列体征支持ITP诊断的是禁止**(E)[/hide]
A．皮肤有略高出皮面的紫癜
B．面部蝶形红斑
C．口腔溃疡
D．下肢肌肉血肿
E．脾脏不大
7．下列支持ITP诊断的实验室检查是禁止**(E)[/hide]
A．凝血时问延长
B．血块收缩良好
C．抗核抗体阳性
D．骨髓巨核细胞增多，产板型增多
E．骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多
8．该患者的首选治疗是禁止**(A)[/hide]
A．糖皮质激素
B．脾切除
C．血小板输注
D．长春新碱
E．达那唑
(9～11题共用题干)
女，50岁。高热、寒战5d，意识模糊ld，
既往体健。查体：T 39℃，P l20／min，BP
80/50mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，双肺未见
异常，心律120／min，律齐，腹软，肝肋下0．5cm，
脾肋下及边。检查：HB l00g/L，WBC
25．3X 109/L，PLT 35X 109/L，血培养示大肠埃
希菌生长，PT l8．90(正常对照l3s)，INR 2．1，
血纤维蛋白原定量l．8g／L。诊断为大肠埃希菌
败血症。可能合并DIC。
9．下述检查对诊断DIC意义不大的是禁止**(c)[/hide]
A．复查血纤维蛋白原定量
B．复查血小板数
C．血小板功能
D．APTT
E．FDP测定
10．下列能反应DIC纤溶情况的检查是禁止**(A)[/hide]
A．血纤维蛋白原测定
B．凝血因子Ⅷ活性测定
C．PC，PS的测定
D．AlT-Ⅲ的测定
E．D-二聚体测定
11．本病确诊DIC，需立即进行下列治疗，
除了哪项禁止**(D)[/hide]
A．抗感染
B．抗休克
C．肝素抗凝
D．抗纤溶
E．输新鲜冷冻血浆
12．成人失血500～800ml，首先考虑输入
禁止** (E)[/hide]
A．全血
D．血浆
C．浓缩红细胞
D．白蛋白
E．晶体液
13．输血引起的急性溶血的特异性表现
禁止** (B)[/hide]
A．尿呈深黄色，尿胆原阳性
B．尿呈酱油色，尿胆原阳性
C．尿呈深黄色，尿胆原阴性
D．尿呈酱油色，尿胆原阴性
E．外周血网织红细胞增高并出现幼稚红细胞
14．去除血液中白细胞可有效预防的输血不
良反应是禁止**(A)[/hide]
A．非溶血性发热性输血反应
B．过敏反应
C．细菌污染反应
D．急性(即发性)溶血性输血反应
E．迟发性溶血性输血反应
16．准备进行骨髓移植的患者需要输血改善
贫血症状，首选的血液制品为禁止**(C)[/hide]
A．全血
B．红细胞；悬液
C．少白细胞的红细胞
D．洗涤红细胞
E．浓缩红细胞
17．保存期内的全血最主要的有效成分是
禁止**(A)[/hide]
A．红细胞
B．白细胞
C．血小板
D．凝血因子
E．免疫球蛋白
18．输血后7～l4d发生的输血并发症是
禁止** (C)[/hide]
A．非溶血性发热性输血反应
B．过敏反应
C．迟发性溶血反应
D．细菌污染反应
E．输血相关的急性肺损伤
19．普通冰冻血浆与新鲜冰冻血浆相比，含量
明显降低的凝血因子是禁止**(B)[/hide]
A．因子V和因子Ⅶ
B．因子V和因子Ⅷ
C．因子Ⅱ和因子Ⅷ
D．因子Ⅱ和因子X
E．因子Ⅶ和因子Ⅷ
20．最容易引起细菌污染反应的血液制品是
禁止** (E)[/hide]
A．浓缩红细胞
B．白蛋白
C．新鲜冰冻血浆
D．冷沉淀
E．浓缩血小板
21．对存在凝血功能障碍的肝病患者，应给予
输注禁止**(B)[/hide]
A．全血
B．新鲜冰冻血浆
C．白蛋白
D．血小板
E．红细胞悬液
22．一位体重60kg的女性患者，因外伤引起
急性出血约2 000ml，经手术止血并在应
用晶体液和人造胶体液补足血容量(血压
已稳定)的基础上，宜输注下列何种血制
品禁止**(A)[/hide]
A．红细胞悬液(添加剂红细胞)
B．保存全血
C．洗涤红细胞
D．新鲜冰冻血浆
E．新鲜全血
23．男性，70岁，体重50kg，因胃癌进行手
术治疗。为补充术中失血，给予输注全血。
当全血输注至l 000ml时，患者突然出现呼
吸困难，咳嗽，肺部湿哆音，脉搏130／
min，血压160／90mmHg。患者很可能发
生了禁止**(C)[/hide]
A．溶血性输血反应
B．输血相关过敏反应
C．输血相关循环超负荷
D．输血相关败血症
E．输血相关急性肺损伤
24．女，36岁。因前置胎盘大出血入院行手
术治疗。术中输注红细胞悬液26U，机采
血小板2个治疗量，手术创面渗血不止。
实验室检查：Hbl00g／L，血小板90 X 109/L，
凝血酶原时间(PT)为21s(正常对照为
11～15s)，血浆纤维蛋白原0．6g／L。此时
应输注禁止**(D)[/hide]
A．全血
B．红细胞悬液
C．浓缩血小板
D．新鲜冰冻血浆
E．浓缩白(粒)细胞
25．男，46岁。因双眼睑及四肢无力入院。
入院诊断：重症肌无力。决定给予血浆置
换治疗，置换液为新鲜冰冻血浆。在血浆
置换过程中患者出现面部瘙痒、潮红，胸
部及四肢出现少量荨麻疹。体检：体温
37．6℃，血压ll5／65mmHg，该患者可能
出现的输血反应为禁止**(C)[/hide]
A．非溶血性发热性输血反应
B．细菌污染反应
C．过敏反应
D．溶血性输血反应
E．循环超负荷
**************************************************************************
禁止**第4单元 出血性疾病
重点提示
本单元2000～2009年约考过l7题。概述4道；过敏性紫癜2道；特发性血小板减少性紫癜7道；DIC4道。本单元几乎每年必考，题量l～3道。出凝血障碍的实验室检查是考试重点，包括血管功能、血小板计数及功能测定和凝血及纤溶指标的检测，其检查结果的判定及临床意义需要重点掌握。过敏性紫瘢出题比例相对较低，主要集中在典型的临床表现，如对称性皮疹、腹痛、肾脏损害等。特发性血小板减少性紫癜是这一考点的另一重点，其出血特点，骨髓表现、首选治疗已考过多次，应该掌握。DIC常结合病例分析出题，诊断问题不大，侧重实验室检查与治疗，复习时应注意。
考点串讲
一、概述
(一)正常止血机制
1．损伤局部血管收缩，发挥即刻止血作用。
2．血管破损处血小板黏附、聚集，形成血小板血栓。
3．凝血系统被启动，形成稳定的纤维蛋白凝块。
(1)内源性凝血途径：涉及凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ。通过活化部分凝血活酶时间(APTT)监测。
(2)外源性凝血途径：涉及凝血因子Ⅲ、Ⅶ。通过凝血酶原时间(PT)监测。
(3)共同途径：涉及凝血因子V、X、Ⅱ、I、Ⅷ。
4．纤溶系统对血凝块的溶解和维持发挥重要作用，过度激活可溶解纤维蛋白凝块，引起出血。
(二)发病机制分类
1．血管异常
(1)先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症。
(2)获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、老年性紫癜、感染相关性紫癜等。
2．血小板异常
(1)血小板数量减少。①先天性：范可尼综合征、Alpor综合征等。②获得性：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、DIC、免疫相关性血小板减少症等。
(2)血小板数量增多。原发性血小板增多症、脾切除术后、急性大量出血、缺铁性贫血等。
(3)血小板功能异常。①先天性：黏附功能障碍．巨血小板综合征等。②获得性：尿毒症、肝脏疾病、抗血小板药物应用等。
3．凝血因子异常
(1)先天性：血友病A、血友病B；凝血因子I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅺ、Ⅷ缺乏；血管性血友病。
(2)获得性：维生素K缺乏、肝病、淀粉样变性、肾病综合征、DIC、抗磷脂抗体综合征等。
(三)诊断
1．出血史 了解鼻出血、牙龈出血、皮肤出血(瘀点、瘀斑、紫癜)、消化道出血、月经量、出生时有无出血、有无关节出血、有无外伤、手术史及当时出血情况等。
2．家族史
3．体格检查皮肤出血类型、有无关节出血或血肿，是否存在畸形。是否同时伴有黄疸、贫血、淋巴结肿大的体征。
(四)止血凝血障碍检查的临床意义
1．出血时间(BT)延长见于 ①血小板明显减少：原发性血小板减少性紫癜。②血小板功能异常：血小板无力症。③严重缺乏血浆有关因子：血管性血友病。④血管异常：遗传性毛细血管扩张症。⑤药物影响：服用乙酰水杨酸等。
2．血小板计数
(1)血小板减少：①血小板生成障碍，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓纤维化等。②血小板破坏或消耗增多，如系统性红斑狼疮、药物过敏、DIC等。③血小板分布异常，如脾大。
(2)血小板增多：①原发性，如原发性血小板增多症等骨髓增殖性疾病。②反应性，如感染、缺铁性贫血等。
3．血小板聚集功能测定 ①减低：血小板无力症、血管性血友病、骨髓增生性疾病、药物应用等。②增高：静脉性血栓病、心肌梗死等。
4．血小板黏附功能测定 ①减低：血小板无力症、血管性血友病等(2000)。②增高：静脉性血栓病、心肌梗死、甲状腺功能亢进、高脂血症等。
5．凝血时间(CT)延长见于 ①凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显缺乏：血友病。②凝血因子Ⅱ、
1缺乏：肝损害。③应用肝素、双香豆素等抗凝药物。④纤溶亢进。⑤循环抗凝血素增加：系统性红斑狼疮。
6．活化部分凝血活酶时间(APTT)延长见于 ①先天性凝血因子异常：血友病A、B。②多种凝血因子缺乏：肝病、维生素K缺乏、DIC等。③循环抗凝血素增加：系统性红斑狼疮。
7．凝血酶原时间（PT）延长见于（2000) ①先天性凝血因子l、Ⅱ、V、Ⅶ、X活性异常。②获得性凝血因子异常：肝病、维生素K缺乏、DIC、应用双香豆素类药物等。
8．凝血酶时间(TT)延长见于(2007) ①血循环中抗凝血酶Ⅲ活性增高。②肝素样物质增多：肝病、胰腺病等。③DP增多：DIC。④纤维蛋白原减少。⑤异常球蛋白增多：多发性骨髓瘤。
二、过敏性紫癜
过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前１～３周往往有上呼吸道感染史。
1．常见原因
①细菌与病毒感染。②寄生虫感染。③食物，以动物性食物为主。④药物，如抗生素类、磺胺类、解热镇痛类。⑤其他包括寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、免疫接种、结核菌素试验、更年期、精神因素。
2．发病机制
(1)速发型变态反应激发血管活性物质释放，引起血管通透性增加。
(2)抗原一抗体复合物反应引起血管炎症和组织损伤，导致局部水肿和出血。
3．临床表热
(1)前驱症状 发病前1～3周有上呼吸道感染病史。
(2)皮肤症状(皮肤型) 主要表现为皮肤紫癜，高出皮面，四肢远端及臀部多见，对称性分布，分批出现，l～2周消退(2002)。
(3)消化道症状(腹型) 最常见阵发性脐周绞痛，伴压痛，多在皮疹出现1周内发生。半数患者伴大便隐血阳性，甚至血便或呕血。
(4)肾脏表现(肾型) 主要表现为蛋白尿和血尿。多为一过性肾损害，少数可演变为慢性肾炎和肾病综合征。
(5)关节症状(关节型) 关节及关节周围肿胀、疼痛和触痛，膝、踝关节最常受累。一过性，不遗留关节畸形。
(6)其他症状及并发症 有肠套叠肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。
4．实验室检查 ①白细胞增多或正常，血小板计数正常。②出、凝血时间正常，毛细血管脆性试验阳性。③IgA、lgM可升高。④肾型患者可见蛋白尿、血尿(2002)。腹型患者可见大便隐血阳性。⑤血沉、C反应蛋白可升高。
5．诊断与鉴别诊断
(1)诊断标准符合两条或以上者(2002)：①可触性紫癜。②发病年龄≤20岁。③急性腹痛。④组织切片显示小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。
(2)鉴别诊断：①系统性红斑狼疮出现典型皮疹、口腔溃疡、脱发、关节改变、浆膜腔积液、血细胞减少等，抗双链DNA、抗Sm抗体、抗核抗体等特异性抗体阳性。②特发性血小板减少性紫癜血小板计数减低，血小板自身抗体阳性，骨髓中巨核细胞成熟障碍。
6．治疗
(1)一般治疗：预防和治疗感染，避免接触可疑致敏物质。
(2)一般药物治疗：①抗变态反应药物：氯苯那敏(扑尔敏)、异丙嗪、葡萄糖酸钙。②降低血管通透性药物：复方芦丁、维生素C。③止血药。
(3)肾上腺皮质激素：**0．5～1mg／(kg•d)，2～3周。
(4)免疫抑制药：环磷酰胺2～3mg／(kg•d)或硫唑嘌呤2～3mg／(kg•d)，服用数周或数月。
三、特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1．病因和发病机制
(1)血小板自身抗体。
(2)血小板生存期缩短。
2．临床表现
(1)出血。皮肤黏膜出血点、紫癜，不对称分布，鼻出血、牙龈出血、月经过多、胃肠道出血等，关节、肌肉血肿少见(2001)。
(2)脾不大(2005)。
(3)急性型出血重，呈自限性。慢性型出血轻，易反复，缓解时间长短不一。
3．实验室检查
(1)血小板减少，急性期<20×l09／L，慢性期(30～80)×109／L。部分血小板体积增大，
颗粒减少。白细胞正常。多次出血可有贫血(2000)。
(2)骨髓巨核细胞正常，以幼稚和颗粒型增多，表现为体积增大，胞质量少，以无血小板形成的颗粒巨核细胞为主（2005）。
(3)血小板相关和自身抗体升高。
4．急、慢性ITP的鉴别见表5-5。
表5—5急、慢性ITP的鉴别
急性 慢性
起病 急，发病前1～3周有
上呼吸道感染病史 隐袭
患病人群 儿童多见 年轻女性
血小板计数 多＜20×109/L 多在（30×80）×109/L
临床表现 自限性4～6周 反复发作，迁延不愈
5．诊断与鉴别诊断
(1)诊断：①皮肤黏膜出血。②多次化验血小板减少。③脾脏不大或轻度增大。④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。⑤排除其他引起血小板减少的原因，如再生障碍性贫血、结缔组织病、急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性肿瘤等。
(2)鉴别诊断：脾功能亢进、药物引起血小板减少、系统性红斑狼疮。
6．治疗
(1)糖皮质激素：为一线药物(2005)。**l～2mg/kg•d，口服。l周后血小板可上升， 2～4周达高峰，正常后逐渐减量，小剂量(5～lOmg/d)维持3～6个月。足量治疗4周未完全缓解者换其他治疗方法。激素治疗ITP的反应率为60％～90％。糖皮质激素治疗有效但停药后复发者，重新使用糖皮质激素治疗部分患者仍有效(2007)。
(2)脾切除适用于以下情况：①糖皮质激素治疗3～6个月无效。②糖皮质激素治疗有效，
但减量或停药复发，或需大剂量(15mg／d)以上维持者。③使用糖皮质激素有禁忌者。
(3)免疫抑制剂：适用于糖皮质激素及脾切除疗效不佳或无反应者。如：环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱。
(4)静脉用免疫球蛋白0．4g／(kg•d)连用5d。适用于以下情况。①危重型ITP：致命性出血。②难治性ITP：糖皮质激素及脾切除无效者。③不宜用糖皮质激素者：高血压、糖尿病、孕妇等。④需要迅速提升血小板的ITP患者：急诊手术、分娩。
四、DlC
1．病因
(1)感染：细菌、真菌、病毒、原虫、立克次体等感染。革兰阴性细菌感染最常见。
(2)恶性肿瘤：白血病(早幼粒)、淋巴瘤等。
(3)病理产科：羊水栓塞、胎盘早剥等。
(4)其他：严重创伤和组织损伤、烧伤、毒蛇咬伤或药物中毒等。
2．发病机制
(1)外源性凝血途径：激活多为始动因素。
(2)内源性凝血途径：启动放大和维持凝血过程。
(3)血小板活化：加速凝血反应。
(4)纤溶激活：导致凝血一抗凝进一步失调。
(5)内皮细胞损伤：同时启动内源性和外源性凝血途径。
3．临床特点
(1)原发病的临床表现
(2)出血倾向：突然发病，出血部位广泛，自发性、持续性渗血，常规止血措施无效。
(3)微循环衰竭或休克：休克突然发生，常与出血等同时出现，早期即可出现多脏器功能不全，治疗反应差。
(4)微血管栓塞：微血管广泛而弥漫性栓塞，无定位体征。
(5)微血管病性溶血：破碎红细胞增多。
4．实验室检查
(1)血液学检查：血小板减少，涂片可见破碎红细胞，血LDH增高、结合珠蛋白降低等血管内溶血的表现。
(2)凝血和纤溶机制检查：血浆纤维蛋白原降低；PT、APTT、凝血酶时间延长；FDP和D-二聚体增高；血浆鱼精蛋白副凝试验(3P)阳性(2008)。
5．诊断与鉴别诊断
(1)诊断：①存在基础疾病，如感染、恶性肿瘤等。②临床表现：多发性出血倾向。不易以原发病解释的微循环衰竭或休克。多发性微血管栓塞症状、体征。③实验室检查同时有以下三项以上异常(2008)：PLT<100×109／L或呈进行性下降。血浆纤维蛋白原含量<1．5g／L或呈进行性下降，或>4．0g／L。3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L或血浆D．二聚体水平升高。PT延长或缩短3s以上或呈动态变化，或APTT延长l0s以上。外周破碎红细胞增多>2％。
(2)鉴别诊断：①原发性纤维蛋白溶解综合征。纤维蛋白原减低，其他凝血因子和血小板数量正常，无进行性下降趋势，3P试验阴性，D-二聚体阴性，破碎红细胞<2％。②血栓性血小板减少性紫癜。主要表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少性出血，多合并发热、神经精神症状及肾功能损害。外周破碎红细胞>2％，PT正常，3P试验阴性。③原发性抗磷脂抗体综合征。表现为血栓形成，习惯性流产或死胎等。抗磷脂抗体阳性，抗心磷脂抗体阳性，狼疮抗凝物质阳性，血小板减少，CT延长。
6．治疗
(1)去除病因，积极治疗原发病。
(2)支持性止血治疗(2008)：①血浆纤维蛋白原含量<1．0g／L，输注冷沉淀。②PLT<(10～
20)×109／L，或<50×109／L，有明显出血症状者，输注血小板。③PT延长超过正常对照的1．3～1．5倍，输注新鲜血浆等补充凝血因子。
(3)抗凝治疗：①肝素：DIC早期应用，小剂量、分次给药；50U／kg，6h一次。②低分子肝素。5 000U，皮下注射，l2h一次。
(4)抗纤溶治疗：仅用于纤溶亢近期，必须在肝素治疗的基础上应用。主要有氨甲环酸、氨甲苯酸、氨基己酸和抑肽酶。
第5单元 血细胞数量的改变
重点提示
本单元为新增内容。重点掌握导致不同血细胞增多的常见病因，考生应该了解。
考点串讲
一、中性粒细胞减少和缺乏
1．诊断标准 <2．0x109／L(减少)，<0．5X 109／L(绝对缺乏)。
2．病因 中性粒细胞生成减少、中性粒细胞破坏增加。
二、中性粒细胞增多
1．诊断标准 外周血循环中性粒细胞绝对数>5．0×109／L。
2．病因
(1)生理性增多：饱餐、情绪激动、剧烈运动、高温、严寒、月经期。
(2)病理性增多：①反应性增多；②异常增生性增多。
三、嗜酸性粒细胞增多
1．诊断标准 外周血循环嗜酸性粒细胞绝对数>0．5×109／L。
2．病因 变态反应性疾病、寄生虫病等。
四、淋巴细胞增多
1．诊断标准 外周血循环淋巴细胞绝对数>4×109／L。
2．病因 病毒感染、淋巴细胞白血病、淋巴瘤、急性传染病的恢复期、组织移植后的排斥反应。
五、红细胞增多
1．诊断标准 成年男性红细胞>6．0 X 1012／L，成年女性红细胞>5．5×1012／L。
2．分类和病因 相对性增多(血容量减少)、绝对性增多。
六、血小板增多
1．诊断标准 外周血循环血小板绝对数>400×109／L。
2．病因 ①继发性血小板增多，如脾切除术后、溶血性贫血等。②原发性血小板增多。
第6单元 输血
重点提示
本单元2000～2009年约考过39题，输血的不良反应l6道，血液制品选择的适应证l2道，成分输血、合理输血、血液安全等内容各l～2道。本单元为考试重点，每年必考，每次出题量1～5道。
输血的不良反应及血液制品的选择所占比例最大。输血的不良反应：如溶血反应、疾病传播、发热反应及过敏反应涉及次数最多，考生应重点掌握临床表现及预防措施。血液制品中不同红细胞制品、新鲜血浆多次考到，其特点、输注适应证必须牢记。成分输血的优点、全球血液安全战略、合理输血的目的及措施应该了解。
考点串讲
一、概述
全球血液安全战略：①国家协调的采供血机构体系。②无偿献血是保证输血安全的前提和基础。(2004)③严格检测血液，提高输血安全性。④临床合理用血。
二、合理输血
(一) 成分血液输注的优点(2005、2007)
1．节约血源。
2．纯度高，疗效好。
3．减少不良反应，更安全。
(二)常用血液成分特征
1．红细胞悬液(浓缩红细胞)
(1)特点：①血浆含量少，白细胞非常少。②血黏滞度低，输注速度快。③输注时除生理盐水外，不得加入任何药物，以免红细胞变性发生凝血或溶血。
(2)适应证(2001、2007)：①任何慢性贫血需要输血者。②老年人、婴幼儿、心力衰竭病人纠正贫血。③妊娠后期贫血。④手术后输血。
(3)用法用量：①每输一个单位可使Hb上升6～8g／L。？②失血500～1 000ml，输l～2个单位。③失血1500～2 000ml，输2～3个单位。④失血>2 500ml，输3～4个单位。
2．洗涤红细胞
(1)特点：①几乎去除了全血中95％以上的白细胞和99．5％以上的血浆，去除了细胞碎屑、代谢产物、抗凝剂、乳酸盐、增塑剂、K+、NH4+和微聚物等。②不再发生输血反应。③更适合心、肝、肾疾病患者使用。
(2)适应证(2005)：①最常用于因输血而发生严重免疫反应者。②自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性白红蛋白尿应首选。③新生儿输血或宫内输血。④IgA缺乏者的输血。⑤重度心力衰竭、肾衰竭病人。
3．浓缩血小板
(1)特点(2006)．①在(22±2)℃、振荡(频率：60次／分，振幅：5cm)的条件下保存3～
5d。②立即输注，20min内输完。③容易细菌污染。
(2)适应证：①PLT生成障碍的病人，虽然有血小板显著减少，但无明显出血者不输(如慢性再障、骨髓增生异常综合征)。②PLT<20×109／L，虽无出血，但有发热和感染或存在潜在出血部位者要输。③PLT<5×109／L，很容易发生颅内出血。这种病人不论现在有无出血，都应尽快预防性输注血小板。④PLT减少的病人若要做腰穿、硬膜外麻醉、经皮肤导管置入、经支气管活检、剖腹类的手术，血小板必须至少提升至50×109／L(骨髓穿刺例外)。⑤关键部位(脑、眼等)出血。
(3)用法用量：①成人每次l个治疗量(每次l6U)。②同型输注。用“Y”型输血器快速输注。
4．新鲜冰冻血浆
(1)特点(2007)：①几乎有效地保存了新鲜血浆中各种成分，包括不稳定的凝血因子V、
Ⅷ。②保存时间长，便于运输。
(2)适应证(2006、2008)：①补充凝血因子。②肝病病人获得性凝血功能障碍。③大量输血伴发的凝血功能障碍。④口服抗凝剂过量引起的出血。⑤抗凝血酶IU(ATIU)缺乏。⑥原发或继发性免疫缺乏。免疫球蛋白制剂治疗的效果优于新鲜冰冻血浆。⑦血栓性血小板减少性紫癜。
(3)用法用量：①首次剂量为10～15ml／kg。②应用时在37℃水浴中融化，轻轻摇动。③融化后24h内用“Y”型输血器输注。④血型相容输注。
5．冷沉淀
(1)特点：①含有丰富的FⅧ、血管性血友病因子(vWF)、纤维蛋白原、纤维结合蛋白及因子XⅢ。②一30～一20℃冰箱保存，有效期1年。③每袋内含FⅧ：C≥80U。
(2)适应证：①血友病甲。②血管性假血友病(vWD)。③先天性及获得性纤维蛋白原缺乏
(产科并发症、DIC、进展性肝病)。④纤维蛋白稳定因子缺乏。⑤尿毒症伴出倾向。⑥某些先天性血小板疾病，用冷沉淀可纠正出血时间的异常。
(3)用法用量：①成人一次FVⅢ4U／kg可增加FⅧ水平约l0％。②可AB0血型相容输注。③对于血友病甲轻度输注10～15U／kg中度20～30U／kg；重度40～50U／kg。
(三)合理输血
1．定义 输注安全的血液制品以治疗可能导致病人死亡或病情严重而用其他方法不能有效防止的疾病。
2．手段
(1)遵循国家有关临床输血的法规、指南实施输血。
(2)严格掌握输血适应证，减少不必要输血。
(3)开展成分输血，提倡输注晶体、胶体液代用血(2003)。
(4)应用血液保护措施和技术。
(5)应用输血新技术。
(四)血液保护
1．目的 血液保护的目的就是少出血、少输血、不输血和自体输血，预防血液传播性疾病和输血不良反应，防止因大量输血引发的免疫抑制、术后感染增加和癌症转移等并发症。
2．原则 ①坚持输血指征，减少不必要输血。②重视容量治疗和血液稀释，构筑减少失血的防线。③加强血液保护，减少同种输血。④减少血液机械性破坏。⑤应用血液保护药物。⑥改善生物相容性，减少血液激活。
三、安全输血
(一)输血不良反应
1．发热反应(最常见)(2001、2007)
(1)临床表现：输血后l5～20min发生。寒战、发热、恶心、心跳呼吸加快等。
(2)原因：所用输血器具不洁；同种免疫反应；血制品污染。
(3)处理：减慢输入速度或停止输注、应用抗过敏药物等。
(4)预防：输注少白细胞的浓集红细胞；输血前应用异丙嗪；输血开始时减慢滴速；阻绝致热源进入体内。
2．过敏反应(最常见)(2000、2006)
(1)临床表现：皮肤瘙痒或荨麻疹、过敏性哮喘、喉头痉挛、过敏性休克。
(2)原因：过敏体质；IgA缺陷；多次输血产生抗血清免疫球蛋白抗体。
(3)处理：应用抗组胺药或肾上腺素或糖皮质激素，重者停止输注。
(4)预防：提前应用抗过敏药物；有过敏史者不宜献血；有抗IgA者用洗涤红细胞。
3．溶血反应(2001、2002、2003、2006、2007)
(1)临床表现：轻者发热、茶色尿、黄疸；重者寒战、高热、腰背酸痛、呼吸困难、心律加快、血压下降、肾衰竭、DIC。
(2)原因：血型不合；红细胞发生机械性损伤；受者为自身免疫性溶血性贫血患者。
(3)处理：立即停止输血；抗休克，防肾衰竭，纠正DIC。
(4)预防：严格核对；慎输或不输冷凝集血。
4．细菌污染血的输血反应(2001)
(1)临床表现：轻者发热，重者输入少量血后寒战、高热、呼吸困难、发绀等。
(2)原因：采血、储存血和输血过程未执行严格的无菌操作；血小板室温保存，容易被细菌污染。
(3)处理：立即停止输血；抗感染治疗；积极纠正休克。
(4)预防：采血、储存血和输血过程执行严格的无菌操作；血液制品疑有污染，不得输注。
5．输血相关性移植物抗宿主病
(1)临床表现：输血后4～30d出现。高热、皮肤潮红、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肝功能异常或衰竭。
(2)预防：γ射线照射血液。
6．输血传播疾病(2004、2006、2007)
(1)肝炎。
(2)获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。
(3)巨细胞病毒(CMV)感染。
7．大量输血后的并发症 急性左心衰竭、肺水肿(2005)。
8．输血相关的急性肺损伤
(1)临床表现：输血后l～6h出现，寒战、发热、咳嗽、气喘、呼吸急促、发绀、血压下降，但无心力衰竭。
(2)原因：HLA的抗原抗体反应，补体激活，肺血管内皮细胞受损，导致肺水肿或呼吸窘迫综合征。
(3)处理：立即停止输血，给氧、利尿、静滴肾上腺皮质激素或应用抗组胺药治疗。
(4)预防：输注去白细胞或洗涤红细胞。
9．铁超负荷
10．其他输血反应 低钙血症、高钾血症、凝血功能障碍。
(二)输血基本程序
[/hide]
2011-05-30 15:44:19 23722 浏览
回复后可见答案及重点详解
1．凝血酶原时间(PT)正常见于禁止**(C)[/hide]
A．维生素K缺乏
B．慢性肝病肝功能失代偿
C．血友病
D．口服双香豆素
E．先天性V因子缺乏
禁止**注：血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血时间(BT)正常，患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原时间(PT)正常[/hide]
2．特发性血小板减少性紫癜较少出现禁止**(A)[/hide]
A．肌肉血肿
B．鼻出血
C．月经过多
D．口腔黏膜出血
E．皮肤瘀点
3．凝血酶时间(TT)延长见于禁止**(A)[/hide]
A．纤维蛋白原降低
B．凝血酶原降低
C．凝血因子Ⅶ降低
D．凝血因子Ⅷ降低
E．凝血因子X降低
4．糖皮质激素治疗慢性特发性血小板减少性
紫癜错误的是禁止**(D)[/hide]
A．一般为首选治疗
B．一般选用**
C．近期有效率为80％左右
D．复发时再应用常无效
E．治疗缓解后一般小剂量维持3～6个月
5．14岁男孩，因腹痛***就诊，查：双下
肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发
现血尿(+++)，该患者最可能的诊断是禁止**(B)[/hide]
A．肾血管畸形
B．过敏性紫癜肾炎
c．肾绞痛
D．急性肾盂肾炎
E．肾下垂
(6～8题共用题干)
女性，26岁，l0d来全身皮肤出血点伴牙
龈出血来诊。化验PLT 5×109／L，临床诊断
为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
6．下列体征支持ITP诊断的是禁止**(E)[/hide]
A．皮肤有略高出皮面的紫癜
B．面部蝶形红斑
C．口腔溃疡
D．下肢肌肉血肿
E．脾脏不大
7．下列支持ITP诊断的实验室检查是禁止**(E)[/hide]
A．凝血时问延长
B．血块收缩良好
C．抗核抗体阳性
D．骨髓巨核细胞增多，产板型增多
E．骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多
8．该患者的首选治疗是禁止**(A)[/hide]
A．糖皮质激素
B．脾切除
C．血小板输注
D．长春新碱
E．达那唑
(9～11题共用题干)
女，50岁。高热、寒战5d，意识模糊ld，
既往体健。查体：T 39℃，P l20／min，BP
80/50mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，双肺未见
异常，心律120／min，律齐，腹软，肝肋下0．5cm，
脾肋下及边。检查：HB l00g/L，WBC
25．3X 109/L，PLT 35X 109/L，血培养示大肠埃
希菌生长，PT l8．90(正常对照l3s)，INR 2．1，
血纤维蛋白原定量l．8g／L。诊断为大肠埃希菌
败血症。可能合并DIC。
9．下述检查对诊断DIC意义不大的是禁止**(c)[/hide]
A．复查血纤维蛋白原定量
B．复查血小板数
C．血小板功能
D．APTT
E．FDP测定
10．下列能反应DIC纤溶情况的检查是禁止**(A)[/hide]
A．血纤维蛋白原测定
B．凝血因子Ⅷ活性测定
C．PC，PS的测定
D．AlT-Ⅲ的测定
E．D-二聚体测定
11．本病确诊DIC，需立即进行下列治疗，
除了哪项禁止**(D)[/hide]
A．抗感染
B．抗休克
C．肝素抗凝
D．抗纤溶
E．输新鲜冷冻血浆
12．成人失血500～800ml，首先考虑输入
禁止** (E)[/hide]
A．全血
D．血浆
C．浓缩红细胞
D．白蛋白
E．晶体液
13．输血引起的急性溶血的特异性表现
禁止** (B)[/hide]
A．尿呈深黄色，尿胆原阳性
B．尿呈酱油色，尿胆原阳性
C．尿呈深黄色，尿胆原阴性
D．尿呈酱油色，尿胆原阴性
E．外周血网织红细胞增高并出现幼稚红细胞
14．去除血液中白细胞可有效预防的输血不
良反应是禁止**(A)[/hide]
A．非溶血性发热性输血反应
B．过敏反应
C．细菌污染反应
D．急性(即发性)溶血性输血反应
E．迟发性溶血性输血反应
16．准备进行骨髓移植的患者需要输血改善
贫血症状，首选的血液制品为禁止**(C)[/hide]
A．全血
B．红细胞；悬液
C．少白细胞的红细胞
D．洗涤红细胞
E．浓缩红细胞
17．保存期内的全血最主要的有效成分是
禁止**(A)[/hide]
A．红细胞
B．白细胞
C．血小板
D．凝血因子
E．免疫球蛋白
18．输血后7～l4d发生的输血并发症是
禁止** (C)[/hide]
A．非溶血性发热性输血反应
B．过敏反应
C．迟发性溶血反应
D．细菌污染反应
E．输血相关的急性肺损伤
19．普通冰冻血浆与新鲜冰冻血浆相比，含量
明显降低的凝血因子是禁止**(B)[/hide]
A．因子V和因子Ⅶ
B．因子V和因子Ⅷ
C．因子Ⅱ和因子Ⅷ
D．因子Ⅱ和因子X
E．因子Ⅶ和因子Ⅷ
20．最容易引起细菌污染反应的血液制品是
禁止** (E)[/hide]
A．浓缩红细胞
B．白蛋白
C．新鲜冰冻血浆
D．冷沉淀
E．浓缩血小板
21．对存在凝血功能障碍的肝病患者，应给予
输注禁止**(B)[/hide]
A．全血
B．新鲜冰冻血浆
C．白蛋白
D．血小板
E．红细胞悬液
22．一位体重60kg的女性患者，因外伤引起
急性出血约2 000ml，经手术止血并在应
用晶体液和人造胶体液补足血容量(血压
已稳定)的基础上，宜输注下列何种血制
品禁止**(A)[/hide]
A．红细胞悬液(添加剂红细胞)
B．保存全血
C．洗涤红细胞
D．新鲜冰冻血浆
E．新鲜全血
23．男性，70岁，体重50kg，因胃癌进行手
术治疗。为补充术中失血，给予输注全血。
当全血输注至l 000ml时，患者突然出现呼
吸困难，咳嗽，肺部湿哆音，脉搏130／
min，血压160／90mmHg。患者很可能发
生了禁止**(C)[/hide]
A．溶血性输血反应
B．输血相关过敏反应
C．输血相关循环超负荷
D．输血相关败血症
E．输血相关急性肺损伤
24．女，36岁。因前置胎盘大出血入院行手
术治疗。术中输注红细胞悬液26U，机采
血小板2个治疗量，手术创面渗血不止。
实验室检查：Hbl00g／L，血小板90 X 109/L，
凝血酶原时间(PT)为21s(正常对照为
11～15s)，血浆纤维蛋白原0．6g／L。此时
应输注禁止**(D)[/hide]
A．全血
B．红细胞悬液
C．浓缩血小板
D．新鲜冰冻血浆
E．浓缩白(粒)细胞
25．男，46岁。因双眼睑及四肢无力入院。
入院诊断：重症肌无力。决定给予血浆置
换治疗，置换液为新鲜冰冻血浆。在血浆
置换过程中患者出现面部瘙痒、潮红，胸
部及四肢出现少量荨麻疹。体检：体温
37．6℃，血压ll5／65mmHg，该患者可能
出现的输血反应为禁止**(C)[/hide]
A．非溶血性发热性输血反应
B．细菌污染反应
C．过敏反应
D．溶血性输血反应
E．循环超负荷
**************************************************************************
禁止**第4单元 出血性疾病
重点提示
本单元2000～2009年约考过l7题。概述4道；过敏性紫癜2道；特发性血小板减少性紫癜7道；DIC4道。本单元几乎每年必考，题量l～3道。出凝血障碍的实验室检查是考试重点，包括血管功能、血小板计数及功能测定和凝血及纤溶指标的检测，其检查结果的判定及临床意义需要重点掌握。过敏性紫瘢出题比例相对较低，主要集中在典型的临床表现，如对称性皮疹、腹痛、肾脏损害等。特发性血小板减少性紫癜是这一考点的另一重点，其出血特点，骨髓表现、首选治疗已考过多次，应该掌握。DIC常结合病例分析出题，诊断问题不大，侧重实验室检查与治疗，复习时应注意。
考点串讲
一、概述
(一)正常止血机制
1．损伤局部血管收缩，发挥即刻止血作用。
2．血管破损处血小板黏附、聚集，形成血小板血栓。
3．凝血系统被启动，形成稳定的纤维蛋白凝块。
(1)内源性凝血途径：涉及凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ。通过活化部分凝血活酶时间(APTT)监测。
(2)外源性凝血途径：涉及凝血因子Ⅲ、Ⅶ。通过凝血酶原时间(PT)监测。
(3)共同途径：涉及凝血因子V、X、Ⅱ、I、Ⅷ。
4．纤溶系统对血凝块的溶解和维持发挥重要作用，过度激活可溶解纤维蛋白凝块，引起出血。
(二)发病机制分类
1．血管异常
(1)先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症。
(2)获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、老年性紫癜、感染相关性紫癜等。
2．血小板异常
(1)血小板数量减少。①先天性：范可尼综合征、Alpor综合征等。②获得性：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、DIC、免疫相关性血小板减少症等。
(2)血小板数量增多。原发性血小板增多症、脾切除术后、急性大量出血、缺铁性贫血等。
(3)血小板功能异常。①先天性：黏附功能障碍．巨血小板综合征等。②获得性：尿毒症、肝脏疾病、抗血小板药物应用等。
3．凝血因子异常
(1)先天性：血友病A、血友病B；凝血因子I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅺ、Ⅷ缺乏；血管性血友病。
(2)获得性：维生素K缺乏、肝病、淀粉样变性、肾病综合征、DIC、抗磷脂抗体综合征等。
(三)诊断
1．出血史 了解鼻出血、牙龈出血、皮肤出血(瘀点、瘀斑、紫癜)、消化道出血、月经量、出生时有无出血、有无关节出血、有无外伤、手术史及当时出血情况等。
2．家族史
3．体格检查皮肤出血类型、有无关节出血或血肿，是否存在畸形。是否同时伴有黄疸、贫血、淋巴结肿大的体征。
(四)止血凝血障碍检查的临床意义
1．出血时间(BT)延长见于 ①血小板明显减少：原发性血小板减少性紫癜。②血小板功能异常：血小板无力症。③严重缺乏血浆有关因子：血管性血友病。④血管异常：遗传性毛细血管扩张症。⑤药物影响：服用乙酰水杨酸等。
2．血小板计数
(1)血小板减少：①血小板生成障碍，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓纤维化等。②血小板破坏或消耗增多，如系统性红斑狼疮、药物过敏、DIC等。③血小板分布异常，如脾大。
(2)血小板增多：①原发性，如原发性血小板增多症等骨髓增殖性疾病。②反应性，如感染、缺铁性贫血等。
3．血小板聚集功能测定 ①减低：血小板无力症、血管性血友病、骨髓增生性疾病、药物应用等。②增高：静脉性血栓病、心肌梗死等。
4．血小板黏附功能测定 ①减低：血小板无力症、血管性血友病等(2000)。②增高：静脉性血栓病、心肌梗死、甲状腺功能亢进、高脂血症等。
5．凝血时间(CT)延长见于 ①凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显缺乏：血友病。②凝血因子Ⅱ、
1缺乏：肝损害。③应用肝素、双香豆素等抗凝药物。④纤溶亢进。⑤循环抗凝血素增加：系统性红斑狼疮。
6．活化部分凝血活酶时间(APTT)延长见于 ①先天性凝血因子异常：血友病A、B。②多种凝血因子缺乏：肝病、维生素K缺乏、DIC等。③循环抗凝血素增加：系统性红斑狼疮。
7．凝血酶原时间（PT）延长见于（2000) ①先天性凝血因子l、Ⅱ、V、Ⅶ、X活性异常。②获得性凝血因子异常：肝病、维生素K缺乏、DIC、应用双香豆素类药物等。
8．凝血酶时间(TT)延长见于(2007) ①血循环中抗凝血酶Ⅲ活性增高。②肝素样物质增多：肝病、胰腺病等。③DP增多：DIC。④纤维蛋白原减少。⑤异常球蛋白增多：多发性骨髓瘤。
二、过敏性紫癜
过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前１～３周往往有上呼吸道感染史。
1．常见原因
①细菌与病毒感染。②寄生虫感染。③食物，以动物性食物为主。④药物，如抗生素类、磺胺类、解热镇痛类。⑤其他包括寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、免疫接种、结核菌素试验、更年期、精神因素。
2．发病机制
(1)速发型变态反应激发血管活性物质释放，引起血管通透性增加。
(2)抗原一抗体复合物反应引起血管炎症和组织损伤，导致局部水肿和出血。
3．临床表热
(1)前驱症状 发病前1～3周有上呼吸道感染病史。
(2)皮肤症状(皮肤型) 主要表现为皮肤紫癜，高出皮面，四肢远端及臀部多见，对称性分布，分批出现，l～2周消退(2002)。
(3)消化道症状(腹型) 最常见阵发性脐周绞痛，伴压痛，多在皮疹出现1周内发生。半数患者伴大便隐血阳性，甚至血便或呕血。
(4)肾脏表现(肾型) 主要表现为蛋白尿和血尿。多为一过性肾损害，少数可演变为慢性肾炎和肾病综合征。
(5)关节症状(关节型) 关节及关节周围肿胀、疼痛和触痛，膝、踝关节最常受累。一过性，不遗留关节畸形。
(6)其他症状及并发症 有肠套叠肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。
4．实验室检查 ①白细胞增多或正常，血小板计数正常。②出、凝血时间正常，毛细血管脆性试验阳性。③IgA、lgM可升高。④肾型患者可见蛋白尿、血尿(2002)。腹型患者可见大便隐血阳性。⑤血沉、C反应蛋白可升高。
5．诊断与鉴别诊断
(1)诊断标准符合两条或以上者(2002)：①可触性紫癜。②发病年龄≤20岁。③急性腹痛。④组织切片显示小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。
(2)鉴别诊断：①系统性红斑狼疮出现典型皮疹、口腔溃疡、脱发、关节改变、浆膜腔积液、血细胞减少等，抗双链DNA、抗Sm抗体、抗核抗体等特异性抗体阳性。②特发性血小板减少性紫癜血小板计数减低，血小板自身抗体阳性，骨髓中巨核细胞成熟障碍。
6．治疗
(1)一般治疗：预防和治疗感染，避免接触可疑致敏物质。
(2)一般药物治疗：①抗变态反应药物：氯苯那敏(扑尔敏)、异丙嗪、葡萄糖酸钙。②降低血管通透性药物：复方芦丁、维生素C。③止血药。
(3)肾上腺皮质激素：**0．5～1mg／(kg•d)，2～3周。
(4)免疫抑制药：环磷酰胺2～3mg／(kg•d)或硫唑嘌呤2～3mg／(kg•d)，服用数周或数月。
三、特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1．病因和发病机制
(1)血小板自身抗体。
(2)血小板生存期缩短。
2．临床表现
(1)出血。皮肤黏膜出血点、紫癜，不对称分布，鼻出血、牙龈出血、月经过多、胃肠道出血等，关节、肌肉血肿少见(2001)。
(2)脾不大(2005)。
(3)急性型出血重，呈自限性。慢性型出血轻，易反复，缓解时间长短不一。
3．实验室检查
(1)血小板减少，急性期<20×l09／L，慢性期(30～80)×109／L。部分血小板体积增大，
颗粒减少。白细胞正常。多次出血可有贫血(2000)。
(2)骨髓巨核细胞正常，以幼稚和颗粒型增多，表现为体积增大，胞质量少，以无血小板形成的颗粒巨核细胞为主（2005）。
(3)血小板相关和自身抗体升高。
4．急、慢性ITP的鉴别见表5-5。
表5—5急、慢性ITP的鉴别
急性 慢性
起病 急，发病前1～3周有
上呼吸道感染病史 隐袭
患病人群 儿童多见 年轻女性
血小板计数 多＜20×109/L 多在（30×80）×109/L
临床表现 自限性4～6周 反复发作，迁延不愈
5．诊断与鉴别诊断
(1)诊断：①皮肤黏膜出血。②多次化验血小板减少。③脾脏不大或轻度增大。④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。⑤排除其他引起血小板减少的原因，如再生障碍性贫血、结缔组织病、急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性肿瘤等。
(2)鉴别诊断：脾功能亢进、药物引起血小板减少、系统性红斑狼疮。
6．治疗
(1)糖皮质激素：为一线药物(2005)。**l～2mg/kg•d，口服。l周后血小板可上升， 2～4周达高峰，正常后逐渐减量，小剂量(5～lOmg/d)维持3～6个月。足量治疗4周未完全缓解者换其他治疗方法。激素治疗ITP的反应率为60％～90％。糖皮质激素治疗有效但停药后复发者，重新使用糖皮质激素治疗部分患者仍有效(2007)。
(2)脾切除适用于以下情况：①糖皮质激素治疗3～6个月无效。②糖皮质激素治疗有效，
但减量或停药复发，或需大剂量(15mg／d)以上维持者。③使用糖皮质激素有禁忌者。
(3)免疫抑制剂：适用于糖皮质激素及脾切除疗效不佳或无反应者。如：环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱。
(4)静脉用免疫球蛋白0．4g／(kg•d)连用5d。适用于以下情况。①危重型ITP：致命性出血。②难治性ITP：糖皮质激素及脾切除无效者。③不宜用糖皮质激素者：高血压、糖尿病、孕妇等。④需要迅速提升血小板的ITP患者：急诊手术、分娩。
四、DlC
1．病因
(1)感染：细菌、真菌、病毒、原虫、立克次体等感染。革兰阴性细菌感染最常见。
(2)恶性肿瘤：白血病(早幼粒)、淋巴瘤等。
(3)病理产科：羊水栓塞、胎盘早剥等。
(4)其他：严重创伤和组织损伤、烧伤、毒蛇咬伤或药物中毒等。
2．发病机制
(1)外源性凝血途径：激活多为始动因素。
(2)内源性凝血途径：启动放大和维持凝血过程。
(3)血小板活化：加速凝血反应。
(4)纤溶激活：导致凝血一抗凝进一步失调。
(5)内皮细胞损伤：同时启动内源性和外源性凝血途径。
3．临床特点
(1)原发病的临床表现
(2)出血倾向：突然发病，出血部位广泛，自发性、持续性渗血，常规止血措施无效。
(3)微循环衰竭或休克：休克突然发生，常与出血等同时出现，早期即可出现多脏器功能不全，治疗反应差。
(4)微血管栓塞：微血管广泛而弥漫性栓塞，无定位体征。
(5)微血管病性溶血：破碎红细胞增多。
4．实验室检查
(1)血液学检查：血小板减少，涂片可见破碎红细胞，血LDH增高、结合珠蛋白降低等血管内溶血的表现。
(2)凝血和纤溶机制检查：血浆纤维蛋白原降低；PT、APTT、凝血酶时间延长；FDP和D-二聚体增高；血浆鱼精蛋白副凝试验(3P)阳性(2008)。
5．诊断与鉴别诊断
(1)诊断：①存在基础疾病，如感染、恶性肿瘤等。②临床表现：多发性出血倾向。不易以原发病解释的微循环衰竭或休克。多发性微血管栓塞症状、体征。③实验室检查同时有以下三项以上异常(2008)：PLT<100×109／L或呈进行性下降。血浆纤维蛋白原含量<1．5g／L或呈进行性下降，或>4．0g／L。3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L或血浆D．二聚体水平升高。PT延长或缩短3s以上或呈动态变化，或APTT延长l0s以上。外周破碎红细胞增多>2％。
(2)鉴别诊断：①原发性纤维蛋白溶解综合征。纤维蛋白原减低，其他凝血因子和血小板数量正常，无进行性下降趋势，3P试验阴性，D-二聚体阴性，破碎红细胞<2％。②血栓性血小板减少性紫癜。主要表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少性出血，多合并发热、神经精神症状及肾功能损害。外周破碎红细胞>2％，PT正常，3P试验阴性。③原发性抗磷脂抗体综合征。表现为血栓形成，习惯性流产或死胎等。抗磷脂抗体阳性，抗心磷脂抗体阳性，狼疮抗凝物质阳性，血小板减少，CT延长。
6．治疗
(1)去除病因，积极治疗原发病。
(2)支持性止血治疗(2008)：①血浆纤维蛋白原含量<1．0g／L，输注冷沉淀。②PLT<(10～
20)×109／L，或<50×109／L，有明显出血症状者，输注血小板。③PT延长超过正常对照的1．3～1．5倍，输注新鲜血浆等补充凝血因子。
(3)抗凝治疗：①肝素：DIC早期应用，小剂量、分次给药；50U／kg，6h一次。②低分子肝素。5 000U，皮下注射，l2h一次。
(4)抗纤溶治疗：仅用于纤溶亢近期，必须在肝素治疗的基础上应用。主要有氨甲环酸、氨甲苯酸、氨基己酸和抑肽酶。
第5单元 血细胞数量的改变
重点提示
本单元为新增内容。重点掌握导致不同血细胞增多的常见病因，考生应该了解。
考点串讲
一、中性粒细胞减少和缺乏
1．诊断标准 <2．0x109／L(减少)，<0．5X 109／L(绝对缺乏)。
2．病因 中性粒细胞生成减少、中性粒细胞破坏增加。
二、中性粒细胞增多
1．诊断标准 外周血循环中性粒细胞绝对数>5．0×109／L。
2．病因
(1)生理性增多：饱餐、情绪激动、剧烈运动、高温、严寒、月经期。
(2)病理性增多：①反应性增多；②异常增生性增多。
三、嗜酸性粒细胞增多
1．诊断标准 外周血循环嗜酸性粒细胞绝对数>0．5×109／L。
2．病因 变态反应性疾病、寄生虫病等。
四、淋巴细胞增多
1．诊断标准 外周血循环淋巴细胞绝对数>4×109／L。
2．病因 病毒感染、淋巴细胞白血病、淋巴瘤、急性传染病的恢复期、组织移植后的排斥反应。
五、红细胞增多
1．诊断标准 成年男性红细胞>6．0 X 1012／L，成年女性红细胞>5．5×1012／L。
2．分类和病因 相对性增多(血容量减少)、绝对性增多。
六、血小板增多
1．诊断标准 外周血循环血小板绝对数>400×109／L。
2．病因 ①继发性血小板增多，如脾切除术后、溶血性贫血等。②原发性血小板增多。
第6单元 输血
重点提示
本单元2000～2009年约考过39题，输血的不良反应l6道，血液制品选择的适应证l2道，成分输血、合理输血、血液安全等内容各l～2道。本单元为考试重点，每年必考，每次出题量1～5道。
输血的不良反应及血液制品的选择所占比例最大。输血的不良反应：如溶血反应、疾病传播、发热反应及过敏反应涉及次数最多，考生应重点掌握临床表现及预防措施。血液制品中不同红细胞制品、新鲜血浆多次考到，其特点、输注适应证必须牢记。成分输血的优点、全球血液安全战略、合理输血的目的及措施应该了解。
考点串讲
一、概述
全球血液安全战略：①国家协调的采供血机构体系。②无偿献血是保证输血安全的前提和基础。(2004)③严格检测血液，提高输血安全性。④临床合理用血。
二、合理输血
(一) 成分血液输注的优点(2005、2007)
1．节约血源。
2．纯度高，疗效好。
3．减少不良反应，更安全。
(二)常用血液成分特征
1．红细胞悬液(浓缩红细胞)
(1)特点：①血浆含量少，白细胞非常少。②血黏滞度低，输注速度快。③输注时除生理盐水外，不得加入任何药物，以免红细胞变性发生凝血或溶血。
(2)适应证(2001、2007)：①任何慢性贫血需要输血者。②老年人、婴幼儿、心力衰竭病人纠正贫血。③妊娠后期贫血。④手术后输血。
(3)用法用量：①每输一个单位可使Hb上升6～8g／L。？②失血500～1 000ml，输l～2个单位。③失血1500～2 000ml，输2～3个单位。④失血>2 500ml，输3～4个单位。
2．洗涤红细胞
(1)特点：①几乎去除了全血中95％以上的白细胞和99．5％以上的血浆，去除了细胞碎屑、代谢产物、抗凝剂、乳酸盐、增塑剂、K+、NH4+和微聚物等。②不再发生输血反应。③更适合心、肝、肾疾病患者使用。
(2)适应证(2005)：①最常用于因输血而发生严重免疫反应者。②自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性白红蛋白尿应首选。③新生儿输血或宫内输血。④IgA缺乏者的输血。⑤重度心力衰竭、肾衰竭病人。
3．浓缩血小板
(1)特点(2006)．①在(22±2)℃、振荡(频率：60次／分，振幅：5cm)的条件下保存3～
5d。②立即输注，20min内输完。③容易细菌污染。
(2)适应证：①PLT生成障碍的病人，虽然有血小板显著减少，但无明显出血者不输(如慢性再障、骨髓增生异常综合征)。②PLT<20×109／L，虽无出血，但有发热和感染或存在潜在出血部位者要输。③PLT<5×109／L，很容易发生颅内出血。这种病人不论现在有无出血，都应尽快预防性输注血小板。④PLT减少的病人若要做腰穿、硬膜外麻醉、经皮肤导管置入、经支气管活检、剖腹类的手术，血小板必须至少提升至50×109／L(骨髓穿刺例外)。⑤关键部位(脑、眼等)出血。
(3)用法用量：①成人每次l个治疗量(每次l6U)。②同型输注。用“Y”型输血器快速输注。
4．新鲜冰冻血浆
(1)特点(2007)：①几乎有效地保存了新鲜血浆中各种成分，包括不稳定的凝血因子V、
Ⅷ。②保存时间长，便于运输。
(2)适应证(2006、2008)：①补充凝血因子。②肝病病人获得性凝血功能障碍。③大量输血伴发的凝血功能障碍。④口服抗凝剂过量引起的出血。⑤抗凝血酶IU(ATIU)缺乏。⑥原发或继发性免疫缺乏。免疫球蛋白制剂治疗的效果优于新鲜冰冻血浆。⑦血栓性血小板减少性紫癜。
(3)用法用量：①首次剂量为10～15ml／kg。②应用时在37℃水浴中融化，轻轻摇动。③融化后24h内用“Y”型输血器输注。④血型相容输注。
5．冷沉淀
(1)特点：①含有丰富的FⅧ、血管性血友病因子(vWF)、纤维蛋白原、纤维结合蛋白及因子XⅢ。②一30～一20℃冰箱保存，有效期1年。③每袋内含FⅧ：C≥80U。
(2)适应证：①血友病甲。②血管性假血友病(vWD)。③先天性及获得性纤维蛋白原缺乏
(产科并发症、DIC、进展性肝病)。④纤维蛋白稳定因子缺乏。⑤尿毒症伴出倾向。⑥某些先天性血小板疾病，用冷沉淀可纠正出血时间的异常。
(3)用法用量：①成人一次FVⅢ4U／kg可增加FⅧ水平约l0％。②可AB0血型相容输注。③对于血友病甲轻度输注10～15U／kg中度20～30U／kg；重度40～50U／kg。
(三)合理输血
1．定义 输注安全的血液制品以治疗可能导致病人死亡或病情严重而用其他方法不能有效防止的疾病。
2．手段
(1)遵循国家有关临床输血的法规、指南实施输血。
(2)严格掌握输血适应证，减少不必要输血。
(3)开展成分输血，提倡输注晶体、胶体液代用血(2003)。
(4)应用血液保护措施和技术。
(5)应用输血新技术。
(四)血液保护
1．目的 血液保护的目的就是少出血、少输血、不输血和自体输血，预防血液传播性疾病和输血不良反应，防止因大量输血引发的免疫抑制、术后感染增加和癌症转移等并发症。
2．原则 ①坚持输血指征，减少不必要输血。②重视容量治疗和血液稀释，构筑减少失血的防线。③加强血液保护，减少同种输血。④减少血液机械性破坏。⑤应用血液保护药物。⑥改善生物相容性，减少血液激活。
三、安全输血
(一)输血不良反应
1．发热反应(最常见)(2001、2007)
(1)临床表现：输血后l5～20min发生。寒战、发热、恶心、心跳呼吸加快等。
(2)原因：所用输血器具不洁；同种免疫反应；血制品污染。
(3)处理：减慢输入速度或停止输注、应用抗过敏药物等。
(4)预防：输注少白细胞的浓集红细胞；输血前应用异丙嗪；输血开始时减慢滴速；阻绝致热源进入体内。
2．过敏反应(最常见)(2000、2006)
(1)临床表现：皮肤瘙痒或荨麻疹、过敏性哮喘、喉头痉挛、过敏性休克。
(2)原因：过敏体质；IgA缺陷；多次输血产生抗血清免疫球蛋白抗体。
(3)处理：应用抗组胺药或肾上腺素或糖皮质激素，重者停止输注。
(4)预防：提前应用抗过敏药物；有过敏史者不宜献血；有抗IgA者用洗涤红细胞。
3．溶血反应(2001、2002、2003、2006、2007)
(1)临床表现：轻者发热、茶色尿、黄疸；重者寒战、高热、腰背酸痛、呼吸困难、心律加快、血压下降、肾衰竭、DIC。
(2)原因：血型不合；红细胞发生机械性损伤；受者为自身免疫性溶血性贫血患者。
(3)处理：立即停止输血；抗休克，防肾衰竭，纠正DIC。
(4)预防：严格核对；慎输或不输冷凝集血。
4．细菌污染血的输血反应(2001)
(1)临床表现：轻者发热，重者输入少量血后寒战、高热、呼吸困难、发绀等。
(2)原因：采血、储存血和输血过程未执行严格的无菌操作；血小板室温保存，容易被细菌污染。
(3)处理：立即停止输血；抗感染治疗；积极纠正休克。
(4)预防：采血、储存血和输血过程执行严格的无菌操作；血液制品疑有污染，不得输注。
5．输血相关性移植物抗宿主病
(1)临床表现：输血后4～30d出现。高热、皮肤潮红、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肝功能异常或衰竭。
(2)预防：γ射线照射血液。
6．输血传播疾病(2004、2006、2007)
(1)肝炎。
(2)获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。
(3)巨细胞病毒(CMV)感染。
7．大量输血后的并发症 急性左心衰竭、肺水肿(2005)。
8．输血相关的急性肺损伤
(1)临床表现：输血后l～6h出现，寒战、发热、咳嗽、气喘、呼吸急促、发绀、血压下降，但无心力衰竭。
(2)原因：HLA的抗原抗体反应，补体激活，肺血管内皮细胞受损，导致肺水肿或呼吸窘迫综合征。
(3)处理：立即停止输血，给氧、利尿、静滴肾上腺皮质激素或应用抗组胺药治疗。
(4)预防：输注去白细胞或洗涤红细胞。
9．铁超负荷
10．其他输血反应 低钙血症、高钾血症、凝血功能障碍。
(二)输血基本程序
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