病例讨论(踝部紫癜、痛性溃疡、色素减退性萎缩、网状青斑)
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病例讨论(踝部紫癜、痛性溃疡、色素减退性萎缩、网状青斑)
病例摘要：
患者谭××，女，31岁，已婚，干部，广东江门籍，因“反复双踝痛性溃疡伴萎缩、网状青斑14年”于2000年7月31日入院。
缘患者14年前无明显诱因于双下肢、双踝、双足背渐出现皮肤红斑，继而出现紫癜，且部分紫癜发展成为小溃疡，绿豆~黄豆大小，疼痛明显，腹部、双大腿内侧渐出现网状青斑，温度升高后可减淡；1986年于省内某大医院皮肤科行病理活检，报告示“轻度角化过度，表皮稍薄，表皮突消失，基底部色素减少，真皮浅层血管周围未见含铁血黄素沉着，可见嗜黑色素细胞”；曾先后多次在当地医院、省内多家大医院就诊，拟“变应性皮肤血管炎”治疗，用“甲基强的松龙500mg/天冲击三天、继之予强的松、氨苯砜（DDS）、潘生丁”等治疗，皮疹、症状有所好转，溃疡愈合后遗留有色素减退性萎缩性瘢痕，但皮疹一直未能完全消退，后又改为中药治疗（具体不详），于1996~1998年期间，皮肤溃疡未再出现，期间患者怀孕分娩均无异常；1999年初，上述部位皮疹又开始反复，在红斑、紫癜基础上间断出现小溃疡，性质同前，而一直服中药治疗，效果欠佳。约一个月前皮疹开始加重，双下肢、双踝、双足背溃疡数目增多、疼痛加重，严重时夜晚无法入睡，今为进一步诊治而来我院就诊，门诊拟“皮肤血管炎”收入院处理。起病以来，患者无明显发热、关节疼痛，无口腔、外阴溃疡，无间歇性跛行，无**反应，皮损处无水疱、大疱，整个病情夏重冬轻，二便如常，体重无明显变化。
既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。
体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未扪及，口腔粘膜无糜烂、溃疡，心肺未见异常体征，肝脾肋下未及，双肾区无叩痛，四肢活动可。
皮肤科情况：以双踝为中心，包括双小腿下段、双踝、双足背及部分足底等部位见陈旧性片状红斑，其上有散在分布的新鲜或陈旧性紫癜，并见多个绿豆~黄豆大小不规则、边缘不整之浅表溃疡，大部分干洁，少数有血痂覆盖，较难剥离，大力剥离后少许出血，溃疡边缘稍红肿，压之疼痛明显；皮损区内尚见多个色素减退性萎缩性瘢痕，近似象牙色，周围色素沉着伴有轻微毛细血管扩张；腹部、双大腿内侧见明显的网状青斑，呈浅红蓝色。
实验室检查：血常规：白细胞（WBC）5.93×109/L，中性64.4%，血红蛋白（Hb） 110g/L，血小板（PLT）263×109/L；尿常规、大便常规均正常，大便潜血试验（—）；肝功能：谷丙转氨酶（ALT）8U/L，谷草转氨酶（AST）6U/L；总蛋白67.30g/L，白蛋白42.00g/L，血沉（ESR）14mm/h；补体C3：1.22g/L，C4：0.53g/L，CH50：33.00U/ml；凝血功能：凝血酶原时间12.5秒（对照12.2秒），纤维蛋白原定量3.62g/L；胸片、心电图正常；
初步诊断：皮疹性质待查：（1）青斑样血管炎；（2）变应性血管炎；（3）色素性紫癜性皮病
第1次查房（2000年8月2日）
住院医师：汇报病史、体格检查及初步的实验室检查结果（如上述）。患者入院后溃疡疼痛明显，现暂时予丹参治疗，待今日查房明确诊断后拟做皮肤病理活检术。
主治医师：本病具有如下特点：（1）中年女性，青春期发病，病史达14年，反复发作；（2）皮损部位以双踝为中心，对称分布；（3）皮疹较单一，有疼痛性浅表溃疡；（4）溃疡可愈合，遗留有色素减退性萎缩斑；（5）腹部、双大腿有明显的网状青斑；（6）病情夏重冬轻；（7）无明显的系统损害；（8）皮质类固醇激素治疗效果欠佳。
副教授：从目前临床资料来看，患者诊断不明确，既往治疗效果不理想，患者已多次在不同医院诊治，心理上有一定的压力。总的来说，该病应属于皮肤血管炎类别，我们从此处开始鉴别诊断。第一，多家医院将其首诊为变应性皮肤血管炎，因为该患者具有以下特点：（1）中青年女性；（2）双下肢网状青斑、紫癜、溃疡伴疼痛；（3）溃疡愈合后遗留有色素减退性萎缩瘢痕；（4）病情反复，持续多年。但仔细想一想，又有许多不支持点：（1）该患者皮疹较单一，紫癜、瘀斑基本上是平坦的，无水疱、血疱、结节等皮疹，而变应性皮肤血管炎皮疹较多形，由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，其瘀斑都是高起而可以触及的，同时多伴有水疱、血疱、结节等皮疹；（2）该患者病史达14年而无系统损害，而变应性皮肤血管炎常可发展成为变应性皮肤-系统性血管炎；（3）从患者1986年的病理报告描述中，看不到变应性皮肤血管炎的病理特点，而该病的病理是具有特征性的，一般为细静脉和毛细血管壁及其周围组织内中性粒细胞浸润，核破碎成核尘；（4）该患者对皮质激素不敏感，而变应性皮肤血管炎的发病机理是由于免疫复合物沉积于血管壁所致，为 III 型变态反应，该病对皮质激素较敏感，中等量即可控制。故可排除变应性皮肤血管炎。第二，色素性紫癜性皮病，该患者有如下支持点：（1）病情呈慢性经过；（2）皮损主要局限于双下肢，发病部位相符；（3）皮损处可见陈旧性紫癜，萎缩斑周围有色素沉着。但同时又有更多的不支持点：（1）患者的皮损以疼痛性溃疡为主，损害较色素性紫癜性皮病为重；（2）1986年的病理报告描述完全不支持该病，一般来说，色素性紫癜性皮病的病理片中常发现多量的含铁血黄素沉着及吞噬含铁血黄素的细胞。故亦可排除色素性紫癜性皮病。第三，青斑样血管炎，这是我首先考虑的疾病。因为该患者具有以下支持点：（1）中青年女性；（2）病情呈慢性反复经过，无系统损害；（3）腹部、双大腿内侧见明显的网状青斑，温度升高后可减淡；（4）该病可以出现下肢疼痛性溃疡，愈合后可遗留有萎缩性瘢痕。我认为有必要再做一次病理活检术，下面请教授分析该患者的病情。
教授：从刚才各位的发言来看，诊断已统一在皮肤血管炎类别，鉴别诊断也很有道理。我们分析这个患者的病情，要抓住一个主要线索。大家都认为该患者最主要的皮疹是溃疡，这是毫无疑问的，但提示我们诊断的却是萎缩，即色素减退性萎缩性瘢痕。该患者的诊断应该考虑阶段性透明性血管炎或青斑样血管炎、白色萎缩。本患者目前具有的上述临床特点，该病均可以解释。该病是一种原因不明的局限性皮肤血管病变，可出现疼痛性溃疡、白色萎缩斑、色素沉着和毛细血管扩张。治疗上暂时给予大剂量潘生丁（75mg/次，3次/日）和小剂量阿司匹林（300mg/次，3次/日，用肠溶片），另选取新鲜皮损行病理活检术。
第2次查房（2000年8月9日）
住院医师：小腿下段皮损病理诊断结果回报为：皮肤鳞状上皮增生，表皮角化过度，真皮浅层血管周围见淋巴细胞、中性粒细胞浸润，血管增厚、腔变窄、壁玻变，此种病变累及真皮深层及脂肪组织。经过一周大剂量潘生丁和小剂量阿司匹林联合治疗，目前效果还不理想，近几日又有新出溃疡，夜间疼痛明显。
教授：该患者具有如下特点：（1）中青年女性，反复发作；（2）皮损位于双下肢，尤其以双踝部最典型；（3）皮疹主要是疼痛性浅表溃疡；（4）溃疡可愈合，遗留有色素减退性萎缩性瘢痕，周围色素沉着伴有轻微毛细血管扩张；（5）伴有网状青斑；（6）病情夏重冬轻；（7）组织病理示真皮层血管周围见淋巴细胞浸润，血管增厚、腔变窄、壁玻璃样变。因此，可确诊为阶段性透明性血管炎，通称白色萎缩。
住院医师：这个疾病比较少见，请教授谈谈其一般特点。
教授：Milian在1929年首先描述了一种发生于下肢的特殊类型的斑状皮肤萎缩，称之为白色萎缩。故本病又被称为Milian白色萎缩、具有溃疡的网状青斑、青斑样血管炎，又有人根据其组织学特点，将其称为阶段性透明性血管炎。该病多见于中青年女性，皮损好发于下肢，特别是踝部，典型皮疹为复发性疼痛性紫癜，渐变为坏死、溃疡，愈后留有象牙白色卫星状萎缩斑，而在萎缩斑周围有时可见到小血管瘤，此处又可形成疼痛性溃疡。病情慢性，反复发作，多数患者夏天加重，冬天减轻。组织病理主要是血管内皮细胞肿胀、内膜增厚和玻璃样变、透明血栓形成、红细胞外漏、血管周围淋巴细胞浸润，受累血管主要位于真皮中层和深层，真皮**即皮下脂肪血管亦可受累，表皮阶段性梗死为继发性改变。值得注意的是，在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，这可与白细胞破碎性血管炎鉴别。
白色萎缩可分为三类：（1）特发性白色萎缩（2）伴特发性网状青斑的白色萎缩（3）白色萎缩作为全身疾病的表现之一，如动脉硬化、糖尿病、结缔组织病、静脉曲张性湿疹等。目前多认为其可能的病因是血液凝集纤溶系统失衡引起小血管内纤维蛋白血栓所致。其初发病变可能先在毛细血管而后累及其它血管，且有由浅层向深层发展倾向，但仍以真皮上部为主，故临床上所见溃疡一般较表浅，而溃疡是由于小血栓将细动脉栓塞，组织缺氧、坏死而形成。这一点与闭塞性血栓性脉管炎类似，疼痛都较明显，但闭塞性血栓性脉管炎是下肢中、小动脉的病变，足背动脉搏动消失，可出现间歇性跛行，而本病是细动脉受累。
特发性白色萎缩的诊断标准如下：（1）初发皮损为复发性、疼痛性紫癜性斑疹或丘疹，可变为浅表坏死和溃疡；（2）白色萎缩斑是溃疡愈合后的继发性改变，为周围有毛细血管扩张和色数沉着的象牙白色萎缩性瘢痕；（3）皮损多限于下肢，尤以踝部明显；（4）早期组织病理示浅表血管内有纤维蛋白样沉积，无炎症细胞浸润或核碎裂；（5）无原发性疾病。
住院医师：刚才教授谈了该病有三个病名，在有些文献中这三种名称是通用的，但又有些文献将之区别，请问教授的意见如何？
教授：文献中仍以通用者居多。但严格来说，白色萎缩仅是病变结果，只是损害之一，在下肢静脉曲张性溃疡愈合后也可见到这种表现，如果用白色萎缩作为***的疾病名称，似不能反应本病的实质；青斑是皮肤小血管功能障碍表现，分为原发性和继发性，其表现随温度的升降而改变，只有少数患者因长期瘀血引起血管壁炎症并产生继发损害才称为青斑性血管炎。因此，大多数人认为在这些名称中，以阶段性透明性血管炎能够更好地解释其临床表现、组织病理和治疗结果。
第3次查房（2000年8月16日）
住院医师：经过二周的潘生丁、阿司匹林联合治疗，效果仍不理想，溃疡虽有所消退，但仍经常疼痛，请教授再详细讲述本病的治疗。
教授：本病的治疗方法较多，但无特效治疗。大剂量潘生丁、小剂量阿司匹林联合方案是首选。潘生丁能抑制血小板磷酸二酯酶，使cAMP浓度增加及增强前列腺素I2（PGI2）作用，而PGI2是一种人血小板聚集抑制剂，从而达到抗血栓形成的作用；阿司匹林可以使血小板中的花生四烯酸环加氧酶乙酰化并失去活性，而正常时该酶能催化游离血小板中的花生四烯酸氧化成前列腺素H2（PGH2），再转为血栓素A2，后者是强有力的促血小板聚集的物质，小剂量的阿司匹林即可达到上述作用，从而达到抗血栓形成的作用。那么为什么阿司匹林要用小剂量？这是因为大剂量的阿司匹林除具有上述作用外，尚能抑制血管壁PGI2的生成，这是两种相反的作用；另外，磷酸二酯酶抑制剂的抗血栓形成作用也要依赖PGI2，故PGI2的减少亦使潘生丁作用减低，因此，大剂量的阿司匹林是没有必要的。
住院医师：如果该患者对上述治疗方案不敏感，我们应该采取那些措施？
教授：除上述抗血小板聚集剂外，其它治疗方法还有：（1）**前纤维蛋白酶激活酶的合成和释放：可用降糖灵（50mg/次，2次/日）与乙基雌烯醇（2mg/次，2次/日）联合，理由是纤维蛋白沉积导致血管栓塞是特发性白色萎缩的主要病变和皮肤血管炎多伴有溶纤维蛋白活性降低，这种联合用药较单独用药效果好，且这种作用在2~3个月内是渐增的，一般用药后7天疼痛可减轻，持续性溃疡在4~8周内愈合，新皮损不再出现。治疗期间如病情恶化，可暂时增加乙基雌烯醇的剂量，而不要增加降糖灵的剂量，以免发生乳酸中毒。服药前要排除肝肾疾病，若有恶心、呕吐应停药。（2）抗凝药：肝素、华法林，如小剂量肝素10000U/次，1次/周，注意肝素易导致自发性出血，避免和抗血小板药物合用。（3）纤维蛋白溶解药：链激酶、尿激酶、蝮蛇抗栓酶等。（4）己酮可可碱（Pentoxifylline）：为血流改善剂，可恢复病变红细胞的变形能力，降低血液粘稠度，抑制血小板聚集，从而增加受损局部的营养性微循环，400mg/次，2~3次/日。（5）复方丹参10~20ml加入低分子右旋糖酐500ml中静脉滴注，1次/日，可改善微循环、抗血栓形成、降低红细胞和血小板的聚集。（6）烟酸和烟酰胺：除具有血管扩张作用外，尚有抑制血小板的功能。（7）柳氮磺胺吡啶（SASP）：该药具有免疫抑制和抗炎作用，但起效慢。（8）雷公藤制剂；（9）中药：生地40g、山药10g煎服，每日一贴。生地有减少渗出、促进瘀血吸收和溃疡愈合作用，但不能止痛。上述药物可以适当选用。
光量子疗法可降低血液粘度、加速血流，改善组织营养，可用于治疗本病。
局部治疗作为辅助方法，可以用肝素外用制剂或氦氖激光照射等。
住院医师：为什么不考虑皮质类固醇激素？
教授：前面已提及，本病是与内皮细胞或血小板的机能或代谢异常有关的原发性血管炎，而不是免疫复合物介导的血管炎，因此不主张采用皮质类固醇激素全身治疗。至于局部使用皮质激素，可以使部分患者症状得到缓解。
住院医师：请问教授，其网状青斑与下肢皮损有何关系？
教授：这种网状青斑是功能性的，寒冷时加重，与下肢皮损的性质完全不同，即使溃疡愈合，网状青斑并不随之消失。
选自《皮肤性病科典型病例分析》科学技术文献出版社2002年版
2007-11-30 12:07:18 5098 浏览
病例摘要：
患者谭××，女，31岁，已婚，干部，广东江门籍，因“反复双踝痛性溃疡伴萎缩、网状青斑14年”于2000年7月31日入院。
缘患者14年前无明显诱因于双下肢、双踝、双足背渐出现皮肤红斑，继而出现紫癜，且部分紫癜发展成为小溃疡，绿豆~黄豆大小，疼痛明显，腹部、双大腿内侧渐出现网状青斑，温度升高后可减淡；1986年于省内某大医院皮肤科行病理活检，报告示“轻度角化过度，表皮稍薄，表皮突消失，基底部色素减少，真皮浅层血管周围未见含铁血黄素沉着，可见嗜黑色素细胞”；曾先后多次在当地医院、省内多家大医院就诊，拟“变应性皮肤血管炎”治疗，用“甲基强的松龙500mg/天冲击三天、继之予强的松、氨苯砜（DDS）、潘生丁”等治疗，皮疹、症状有所好转，溃疡愈合后遗留有色素减退性萎缩性瘢痕，但皮疹一直未能完全消退，后又改为中药治疗（具体不详），于1996~1998年期间，皮肤溃疡未再出现，期间患者怀孕分娩均无异常；1999年初，上述部位皮疹又开始反复，在红斑、紫癜基础上间断出现小溃疡，性质同前，而一直服中药治疗，效果欠佳。约一个月前皮疹开始加重，双下肢、双踝、双足背溃疡数目增多、疼痛加重，严重时夜晚无法入睡，今为进一步诊治而来我院就诊，门诊拟“皮肤血管炎”收入院处理。起病以来，患者无明显发热、关节疼痛，无口腔、外阴溃疡，无间歇性跛行，无**反应，皮损处无水疱、大疱，整个病情夏重冬轻，二便如常，体重无明显变化。
既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。
体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未扪及，口腔粘膜无糜烂、溃疡，心肺未见异常体征，肝脾肋下未及，双肾区无叩痛，四肢活动可。
皮肤科情况：以双踝为中心，包括双小腿下段、双踝、双足背及部分足底等部位见陈旧性片状红斑，其上有散在分布的新鲜或陈旧性紫癜，并见多个绿豆~黄豆大小不规则、边缘不整之浅表溃疡，大部分干洁，少数有血痂覆盖，较难剥离，大力剥离后少许出血，溃疡边缘稍红肿，压之疼痛明显；皮损区内尚见多个色素减退性萎缩性瘢痕，近似象牙色，周围色素沉着伴有轻微毛细血管扩张；腹部、双大腿内侧见明显的网状青斑，呈浅红蓝色。
实验室检查：血常规：白细胞（WBC）5.93×109/L，中性64.4%，血红蛋白（Hb） 110g/L，血小板（PLT）263×109/L；尿常规、大便常规均正常，大便潜血试验（—）；肝功能：谷丙转氨酶（ALT）8U/L，谷草转氨酶（AST）6U/L；总蛋白67.30g/L，白蛋白42.00g/L，血沉（ESR）14mm/h；补体C3：1.22g/L，C4：0.53g/L，CH50：33.00U/ml；凝血功能：凝血酶原时间12.5秒（对照12.2秒），纤维蛋白原定量3.62g/L；胸片、心电图正常；
初步诊断：皮疹性质待查：（1）青斑样血管炎；（2）变应性血管炎；（3）色素性紫癜性皮病
第1次查房（2000年8月2日）
住院医师：汇报病史、体格检查及初步的实验室检查结果（如上述）。患者入院后溃疡疼痛明显，现暂时予丹参治疗，待今日查房明确诊断后拟做皮肤病理活检术。
主治医师：本病具有如下特点：（1）中年女性，青春期发病，病史达14年，反复发作；（2）皮损部位以双踝为中心，对称分布；（3）皮疹较单一，有疼痛性浅表溃疡；（4）溃疡可愈合，遗留有色素减退性萎缩斑；（5）腹部、双大腿有明显的网状青斑；（6）病情夏重冬轻；（7）无明显的系统损害；（8）皮质类固醇激素治疗效果欠佳。
副教授：从目前临床资料来看，患者诊断不明确，既往治疗效果不理想，患者已多次在不同医院诊治，心理上有一定的压力。总的来说，该病应属于皮肤血管炎类别，我们从此处开始鉴别诊断。第一，多家医院将其首诊为变应性皮肤血管炎，因为该患者具有以下特点：（1）中青年女性；（2）双下肢网状青斑、紫癜、溃疡伴疼痛；（3）溃疡愈合后遗留有色素减退性萎缩瘢痕；（4）病情反复，持续多年。但仔细想一想，又有许多不支持点：（1）该患者皮疹较单一，紫癜、瘀斑基本上是平坦的，无水疱、血疱、结节等皮疹，而变应性皮肤血管炎皮疹较多形，由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，其瘀斑都是高起而可以触及的，同时多伴有水疱、血疱、结节等皮疹；（2）该患者病史达14年而无系统损害，而变应性皮肤血管炎常可发展成为变应性皮肤-系统性血管炎；（3）从患者1986年的病理报告描述中，看不到变应性皮肤血管炎的病理特点，而该病的病理是具有特征性的，一般为细静脉和毛细血管壁及其周围组织内中性粒细胞浸润，核破碎成核尘；（4）该患者对皮质激素不敏感，而变应性皮肤血管炎的发病机理是由于免疫复合物沉积于血管壁所致，为 III 型变态反应，该病对皮质激素较敏感，中等量即可控制。故可排除变应性皮肤血管炎。第二，色素性紫癜性皮病，该患者有如下支持点：（1）病情呈慢性经过；（2）皮损主要局限于双下肢，发病部位相符；（3）皮损处可见陈旧性紫癜，萎缩斑周围有色素沉着。但同时又有更多的不支持点：（1）患者的皮损以疼痛性溃疡为主，损害较色素性紫癜性皮病为重；（2）1986年的病理报告描述完全不支持该病，一般来说，色素性紫癜性皮病的病理片中常发现多量的含铁血黄素沉着及吞噬含铁血黄素的细胞。故亦可排除色素性紫癜性皮病。第三，青斑样血管炎，这是我首先考虑的疾病。因为该患者具有以下支持点：（1）中青年女性；（2）病情呈慢性反复经过，无系统损害；（3）腹部、双大腿内侧见明显的网状青斑，温度升高后可减淡；（4）该病可以出现下肢疼痛性溃疡，愈合后可遗留有萎缩性瘢痕。我认为有必要再做一次病理活检术，下面请教授分析该患者的病情。
教授：从刚才各位的发言来看，诊断已统一在皮肤血管炎类别，鉴别诊断也很有道理。我们分析这个患者的病情，要抓住一个主要线索。大家都认为该患者最主要的皮疹是溃疡，这是毫无疑问的，但提示我们诊断的却是萎缩，即色素减退性萎缩性瘢痕。该患者的诊断应该考虑阶段性透明性血管炎或青斑样血管炎、白色萎缩。本患者目前具有的上述临床特点，该病均可以解释。该病是一种原因不明的局限性皮肤血管病变，可出现疼痛性溃疡、白色萎缩斑、色素沉着和毛细血管扩张。治疗上暂时给予大剂量潘生丁（75mg/次，3次/日）和小剂量阿司匹林（300mg/次，3次/日，用肠溶片），另选取新鲜皮损行病理活检术。
第2次查房（2000年8月9日）
住院医师：小腿下段皮损病理诊断结果回报为：皮肤鳞状上皮增生，表皮角化过度，真皮浅层血管周围见淋巴细胞、中性粒细胞浸润，血管增厚、腔变窄、壁玻变，此种病变累及真皮深层及脂肪组织。经过一周大剂量潘生丁和小剂量阿司匹林联合治疗，目前效果还不理想，近几日又有新出溃疡，夜间疼痛明显。
教授：该患者具有如下特点：（1）中青年女性，反复发作；（2）皮损位于双下肢，尤其以双踝部最典型；（3）皮疹主要是疼痛性浅表溃疡；（4）溃疡可愈合，遗留有色素减退性萎缩性瘢痕，周围色素沉着伴有轻微毛细血管扩张；（5）伴有网状青斑；（6）病情夏重冬轻；（7）组织病理示真皮层血管周围见淋巴细胞浸润，血管增厚、腔变窄、壁玻璃样变。因此，可确诊为阶段性透明性血管炎，通称白色萎缩。
住院医师：这个疾病比较少见，请教授谈谈其一般特点。
教授：Milian在1929年首先描述了一种发生于下肢的特殊类型的斑状皮肤萎缩，称之为白色萎缩。故本病又被称为Milian白色萎缩、具有溃疡的网状青斑、青斑样血管炎，又有人根据其组织学特点，将其称为阶段性透明性血管炎。该病多见于中青年女性，皮损好发于下肢，特别是踝部，典型皮疹为复发性疼痛性紫癜，渐变为坏死、溃疡，愈后留有象牙白色卫星状萎缩斑，而在萎缩斑周围有时可见到小血管瘤，此处又可形成疼痛性溃疡。病情慢性，反复发作，多数患者夏天加重，冬天减轻。组织病理主要是血管内皮细胞肿胀、内膜增厚和玻璃样变、透明血栓形成、红细胞外漏、血管周围淋巴细胞浸润，受累血管主要位于真皮中层和深层，真皮**即皮下脂肪血管亦可受累，表皮阶段性梗死为继发性改变。值得注意的是，在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，这可与白细胞破碎性血管炎鉴别。
白色萎缩可分为三类：（1）特发性白色萎缩（2）伴特发性网状青斑的白色萎缩（3）白色萎缩作为全身疾病的表现之一，如动脉硬化、糖尿病、结缔组织病、静脉曲张性湿疹等。目前多认为其可能的病因是血液凝集纤溶系统失衡引起小血管内纤维蛋白血栓所致。其初发病变可能先在毛细血管而后累及其它血管，且有由浅层向深层发展倾向，但仍以真皮上部为主，故临床上所见溃疡一般较表浅，而溃疡是由于小血栓将细动脉栓塞，组织缺氧、坏死而形成。这一点与闭塞性血栓性脉管炎类似，疼痛都较明显，但闭塞性血栓性脉管炎是下肢中、小动脉的病变，足背动脉搏动消失，可出现间歇性跛行，而本病是细动脉受累。
特发性白色萎缩的诊断标准如下：（1）初发皮损为复发性、疼痛性紫癜性斑疹或丘疹，可变为浅表坏死和溃疡；（2）白色萎缩斑是溃疡愈合后的继发性改变，为周围有毛细血管扩张和色数沉着的象牙白色萎缩性瘢痕；（3）皮损多限于下肢，尤以踝部明显；（4）早期组织病理示浅表血管内有纤维蛋白样沉积，无炎症细胞浸润或核碎裂；（5）无原发性疾病。
住院医师：刚才教授谈了该病有三个病名，在有些文献中这三种名称是通用的，但又有些文献将之区别，请问教授的意见如何？
教授：文献中仍以通用者居多。但严格来说，白色萎缩仅是病变结果，只是损害之一，在下肢静脉曲张性溃疡愈合后也可见到这种表现，如果用白色萎缩作为***的疾病名称，似不能反应本病的实质；青斑是皮肤小血管功能障碍表现，分为原发性和继发性，其表现随温度的升降而改变，只有少数患者因长期瘀血引起血管壁炎症并产生继发损害才称为青斑性血管炎。因此，大多数人认为在这些名称中，以阶段性透明性血管炎能够更好地解释其临床表现、组织病理和治疗结果。
第3次查房（2000年8月16日）
住院医师：经过二周的潘生丁、阿司匹林联合治疗，效果仍不理想，溃疡虽有所消退，但仍经常疼痛，请教授再详细讲述本病的治疗。
教授：本病的治疗方法较多，但无特效治疗。大剂量潘生丁、小剂量阿司匹林联合方案是首选。潘生丁能抑制血小板磷酸二酯酶，使cAMP浓度增加及增强前列腺素I2（PGI2）作用，而PGI2是一种人血小板聚集抑制剂，从而达到抗血栓形成的作用；阿司匹林可以使血小板中的花生四烯酸环加氧酶乙酰化并失去活性，而正常时该酶能催化游离血小板中的花生四烯酸氧化成前列腺素H2（PGH2），再转为血栓素A2，后者是强有力的促血小板聚集的物质，小剂量的阿司匹林即可达到上述作用，从而达到抗血栓形成的作用。那么为什么阿司匹林要用小剂量？这是因为大剂量的阿司匹林除具有上述作用外，尚能抑制血管壁PGI2的生成，这是两种相反的作用；另外，磷酸二酯酶抑制剂的抗血栓形成作用也要依赖PGI2，故PGI2的减少亦使潘生丁作用减低，因此，大剂量的阿司匹林是没有必要的。
住院医师：如果该患者对上述治疗方案不敏感，我们应该采取那些措施？
教授：除上述抗血小板聚集剂外，其它治疗方法还有：（1）**前纤维蛋白酶激活酶的合成和释放：可用降糖灵（50mg/次，2次/日）与乙基雌烯醇（2mg/次，2次/日）联合，理由是纤维蛋白沉积导致血管栓塞是特发性白色萎缩的主要病变和皮肤血管炎多伴有溶纤维蛋白活性降低，这种联合用药较单独用药效果好，且这种作用在2~3个月内是渐增的，一般用药后7天疼痛可减轻，持续性溃疡在4~8周内愈合，新皮损不再出现。治疗期间如病情恶化，可暂时增加乙基雌烯醇的剂量，而不要增加降糖灵的剂量，以免发生乳酸中毒。服药前要排除肝肾疾病，若有恶心、呕吐应停药。（2）抗凝药：肝素、华法林，如小剂量肝素10000U/次，1次/周，注意肝素易导致自发性出血，避免和抗血小板药物合用。（3）纤维蛋白溶解药：链激酶、尿激酶、蝮蛇抗栓酶等。（4）己酮可可碱（Pentoxifylline）：为血流改善剂，可恢复病变红细胞的变形能力，降低血液粘稠度，抑制血小板聚集，从而增加受损局部的营养性微循环，400mg/次，2~3次/日。（5）复方丹参10~20ml加入低分子右旋糖酐500ml中静脉滴注，1次/日，可改善微循环、抗血栓形成、降低红细胞和血小板的聚集。（6）烟酸和烟酰胺：除具有血管扩张作用外，尚有抑制血小板的功能。（7）柳氮磺胺吡啶（SASP）：该药具有免疫抑制和抗炎作用，但起效慢。（8）雷公藤制剂；（9）中药：生地40g、山药10g煎服，每日一贴。生地有减少渗出、促进瘀血吸收和溃疡愈合作用，但不能止痛。上述药物可以适当选用。
光量子疗法可降低血液粘度、加速血流，改善组织营养，可用于治疗本病。
局部治疗作为辅助方法，可以用肝素外用制剂或氦氖激光照射等。
住院医师：为什么不考虑皮质类固醇激素？
教授：前面已提及，本病是与内皮细胞或血小板的机能或代谢异常有关的原发性血管炎，而不是免疫复合物介导的血管炎，因此不主张采用皮质类固醇激素全身治疗。至于局部使用皮质激素，可以使部分患者症状得到缓解。
住院医师：请问教授，其网状青斑与下肢皮损有何关系？
教授：这种网状青斑是功能性的，寒冷时加重，与下肢皮损的性质完全不同，即使溃疡愈合，网状青斑并不随之消失。
选自《皮肤性病科典型病例分析》科学技术文献出版社2002年版
