少女腹痛诊断胰腺实性假乳头状瘤手术

主诉

腹部疼痛、呕吐1天

现病史

缘于1天前无明显诱因出现腹痛症状，无腹胀，表现为左上腹部、脐周、下腹部隐痛不适，阵发性加剧，无转移性疼痛，伴有呕吐，呕吐胃内容物3次，无黏液脓血便，无发热及黄疸，无心悸及胸闷，无便血，急来我院门诊行上腹部CT示左上腹腔异常密度与胰腺分界不清，遂拟腹腔肿瘤收入住院治疗。近期患者一般情况良好，睡眠饮食精神状态一般，大小便正常，体重无明显减轻。

既往史

平素健康状况：良好；无疾病史；无传染病史；无传染病接触史；预防接种史按计划；手术外伤史：无手术史；无外伤史；无输血史；无药物过敏史；无食物过敏史。

个人史

生于原籍，无外地久居史，生活规律，无吸烟史；无饮酒史，无毒物、粉尘及放射性物质接触史，无冶游史，无重大精神创伤史。

查体

T: 36.7℃，P: 60次/分，R: 20次/分，BP: 112/66mmHg。

发育正常，营养良好，神志清楚，精神正常，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形。眼睑无水肿，结膜无充血、无苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻无畸形，口唇无发绀，扁桃体无肿大、无化脓。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸运动均等，双肺未及干湿啰音。心前区无隆起，心界正常，心率60次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部情况见专科查体。肛门直肠、外生殖器未查。脊柱、四肢无畸形，运动无障碍，关节无红肿，无杵状指、趾，双下肢无水肿。腹壁反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝腱反射、跟腱反射正常，巴宾斯基征、脑膜刺激征未引出。专科情况：腹部平坦、对称，未见肠型及蠕动波，未见腹部静脉曲张，左上腹可触及一包块，直径约5cm*5cm，质中，活动一般，上腹部有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音5次/分，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查

全腹部CT增强+胸部CT平扫+增强示：胰体尾见一类圆形等低混杂密度影，大小约69mm*75mm，边界清，增强扫描内见条片状轻度强化影；1.胰体尾占位，考虑胰腺实性假乳头状瘤可能性大，请结合相关检查。2.盆腔积液。3.右侧叶间胸膜增厚。上腹部MR平扫+增强示：胰腺体尾部见一类圆形肿块，T1WI等/稍低信号影、T2WI稍高/低信号影，大小约78*70*71mm，包膜完整，边界清晰，增强扫描内见斑片状轻度强化影；胰腺体尾部肿块，考虑胰腺实性假乳头状瘤。心电图示窦性心动过缓。普通胃镜示：胃窦部粘膜见片状红斑；非萎缩性胃炎。血常规：白细胞8.39*10^9/L，血红蛋白127g/L，淋巴细胞计数0.69*10^9/L，单核细胞计数0.2*10^9/L，中性粒细胞计数7.49*10^9/L，淋巴细胞比率8.2%，单核细胞比率2.4%，中性粒细胞比率89.3%，C反应蛋白11.3mg/L，甲胎蛋白2mg/ml，糖类抗原125 10.4U/ml，糖类抗原199  22.79IU/ml，癌胚抗原0.62ng/ml。肝肾功能、心肌酶、电解质、凝血功能、降钙素原均未见明显异常。心电图示窦性心动过缓。免疫组化回报：CK（部分+）、B-catenin（核+）、CD10（+）、PR（部分+）、CD99（-）、E-cad（-）、Syn（部分+）、CgA（-）、Ki67（+、1%）；（腹腔）符合实性假乳头状肿瘤。注：符合胰腺来源。

初步诊断

腹腔肿瘤

诊断依据

1.腹部疼痛、呕吐1天。2.查体：左上腹可触及一包块，直径约5*5cm，质中，活动一般，上腹部有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音5次/分，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。上腹部CT平扫示：左上腹腔见类圆形不均匀稍高密度影，大小75mm，与胰腺分界不清；胰腺体尾部未见确切显示；左上腹腔异常密度与胰腺分界不清，尾部未见确切显示，考虑占位性病变，建议结合增强扫描。

鉴别诊断

1.假性粘液瘤：常伴有大量腹水，并可见腹膜脏壁层较广泛部位有扁平的肿块。肿块呈低回声型，内部有散在多个小囊肿，若抽吸出粘液状物可有助于确诊。2.假性胰腺囊肿：位于胰腺周围，也可以出现在髂窝、盆腔及脾脏周围。囊肿的形态大小各异，囊液中有时可见小而容易移动的点状回声。3.纤维瘤：无痛性包块，质中，活动度好，无溃烂，无红肿压痛，无波动感，彩超有助于鉴别诊断。术后病理可确诊。

诊治经过

入院后予完善相关检查，排除手术禁忌症，入院后第3天行腹腔镜探查+胰尾肿瘤切除术：全麻成功后，患者取仰卧位，留置导尿。常规消毒铺巾，在脐下缘置入10mm穿刺器作为观察孔，建立气腹后置入30∘ 镜。再于左锁骨中线肋缘下，置入10mm穿刺器作为操作孔。腹腔探查见肿瘤位于胰腺尾部，包膜完整，与周围组织未见明显粘连，表面未见肿瘤浸出。肝脏表面、脾脏、小肠、升结肠、降结肠、乙状结肠、直肠、腹壁、盆腔等未见异常。

遂行胰尾肿瘤切除术：退出腹腔镜，取上腹部正中切口，长约12厘米，依次切开各层入腹腔。使用超声刀紧贴肿瘤包膜表面分离至肿瘤根部，用直线切割闭合器离断胰尾肿瘤，检查手术创面区域并予3-0可吸收线周围荷包缝合并包埋，充分缝合止血后，检查创面及吻合口无出血，用大量灭菌注射用水冲洗腹腔，吸尽冲洗液，于胰腺术区放置引流管1根，于左锁骨中线肋缘下穿刺孔引出，7号丝线固定。最后检查腹腔内无活动性出血，清点器械无误后，逐层关闭切口。

手术过程顺利，术中出血约400ml，标本家属过目后送病理检查，术毕，患者麻醉苏醒、生命体征平稳后，由医患护送安返病房。术后予哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染、蛇毒血凝酶止血、泮托拉唑抑酸护胃、奥曲肽抑制消化液分泌、营养支持、酮咯酸氨丁三醇止痛、雾化祛痰、适当补液、止吐散镇吐、低频治疗促进肠道功能恢复、踝泵关节运动+定时翻身预防静脉血栓形成、术区清洁换药等对症、支持治疗。术后8天患者一般情况可，术处恢复良好，好转出院。

诊断结果

1.胰腺肿瘤（胰腺实性假乳头状肿瘤）2.慢性浅表性胃炎

该患者为少年女性，因腹痛急诊入院，行ct检查提示胰腺肿瘤，术后病理诊断提示胰腺实性假性乳头状瘤，胰腺实性假乳头状肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤，好发于年轻女性。发病机制与CTNNB1基因突变相关，导致蛋白在细胞核内异常蓄积，激活下游通路，是其特征性分子事件。临床表现无特异性，常表现为上腹部隐痛或触及包块，部分为体检偶然发现。由于肿瘤生长缓慢，患者就诊时往往肿瘤体积较大，但恶性程度低，预后良好。诊断要点依赖影像学与病理。增强CT或MRI多表现为囊实性混杂肿块。手术治疗是首选且唯一可能根治的手段。原则是完整切除（R0切除），可行肿瘤局部剜除或规则性胰腺切除。因该肿瘤淋巴结转移罕见，常规无需行淋巴结清扫。术后长期随访即可，整体预后极佳。