腹泻后四肢无力不能忽视格林-巴利综合征

主诉

进行性四肢无力4天

现病史

患者于4天前出现四肢无力，尚能行走及持物，当时未予重视。2天前逐渐加重，双手不能持重物，双下肢不能站立，需人搀扶，伴有双手及双脚麻木，无发热、头痛，无恶心、呕吐，无视物旋转，无腹痛，无吞咽困难及饮水呛咳，无抽搐及意识障碍，曾就诊于当地医院，诊断为脑梗死，给予活血化瘀药物输液治疗，未见明显好转，为求明确诊治而入神经内科病房。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠可，小便困难，大便可，体重无明显减轻。

既往史

既往病史既往7天前腹泻病史。否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认肝炎，结核等传染疾病，无手术外伤及输血史，无药物及食物敏史，预防接种史不详。无食物及药物过敏史。家族史家族中无遗传性及代谢性疾病史，家族中无同类疾病史。个人史无不良嗜好。

查体

T: 37.3℃，P: 80次/分，R: 20次/分，BP: 140/92mmHg。

一般状况：女性，52岁，体重60kg，身高163cm，发育正常，营养良好，无急性病容； 皮肤：无黄染、无水肿；五官：头部正常，无创伤； 颈部/淋巴结：颈软，未触及肿大淋巴结； 心脏：心率80次/分，律整，有力，各心脏瓣膜听诊区未闻及杂音； 胸部：叩诊与听诊无异常；腹部：无压痛及反跳痛； 神经系统：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼震(一)，口角无偏斜，伸舌居中，双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅲ一级，四肢肌张力正常，四肢腱反射未引出，双侧病理征未引出，四肢末端痛觉减退，颈软无抵抗。

辅助检查

完善入院常规检查 血常规、甲功、凝血、病毒标志物、尿常规及便常规均无异常。生化检查：肝功、肾功、心肌酶、血脂无明显异常，离子：血钾3.8 mmol/L。心电图：窦性心律，正常心电图。头CT无出血，头磁共振弥散未见新发梗塞病灶。颈动脉彩超提示：颈内动脉内膜增厚，无斑块行程。心脏彩超未见异常。腹部彩超未见异常。 脑脊液化验结果回报：脑脊液压力120 mm HO2；脑积液常规：外观无色透明，总细胞数2×10⁹/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0；生化：氯化物128.9 mmol/L，蛋白1147.40 mg/L，葡萄糖3.92 mmol/L。 肌电图：周围神经损伤。 免疫球蛋白检查回报：无异常。

初步诊断

格林-巴利综合征

诊断依据

一、中年女患，急性起病。病前有腹泻病史。 二、患者以四肢进行性无力为主要症状。 三、查体：神志清楚，言语流利，脑神经检查无异常，双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅲ级，四肢肌张力正常，四肢腱反射未引出，双侧巴氏征未引出，四肢末端痛觉减退，颈软无抵抗。考虑吉兰巴雷综合征。 四、辅助检查 1、脑脊液蛋白细胞分离：脑脊液化验结果回报：脑脊液压力120 mm HO2；脑积液常规：外观无色透明，总细胞数2*10 9/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0；生化：氯化物128.9 mmol/L，蛋白1147.40 mg/L，葡萄糖3.92 mmol/L。 2、肌电图：周围神经损伤。

鉴别诊断

1、脊髓灰质炎：多在发热数天后、体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常为一侧下肢节段性弛缓性瘫痪，无感觉障碍及脑神经受累。脑脊液检查提示发病3周后可能出现蛋白细胞分离现象，但早期脑脊液细胞数可增多。神经电生理：运动神经传导速度正常或轻度减慢，无脱髓鞘或轴索损害表现。 2、急性横贯性脊髓炎：发病前1-2周有发热病史，起病急，1-2日内出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累。脑脊液：细胞数可能正常或轻度升高，蛋白含量一般无明显增高。影像学：脊髓MRI可见病变节段脊髓增粗、信号异常。 3、低钾性周期性瘫痪：周期性发作，迅速出现四肢弛缓性瘫，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，发作间歇期完全正常。实验室检查：血清钾降低，补钾治疗有效，可有反复发作史。脑脊液：检查正常，无蛋白细胞分离现象。 4、重症肌无力：可有家族史，受累骨骼肌病态疲劳，症状波动，晨轻暮重，主要影响眼外肌、吞咽肌及近端肌群，一般无感觉障碍。 辅助检查：新斯的明试验阳性，重复电刺激试验出现递减反应，血清乙酰胆碱受体抗体或肌特异性激酶抗体阳性。脑脊液：检查正常，无蛋白细胞分离现象。 5、多发性肌炎：四肢近端及颈部肌肉进行性无力，伴肌肉疼痛和压痛，无感觉障碍，肌无力呈对称性分布。实验室检查：血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害。脑脊液：检查正常，无蛋白细胞分离现象。 6、中毒性周围神经病：有明确毒物接触史（如有机磷农药、重金属等），除肢体运动障碍外，可伴有其他系统中毒症状（如瞳孔缩小、流涎等）。脑脊液：检查正常，无蛋白细胞分离现象。电生理：神经传导速度减慢，但无脱髓鞘或轴索损害的特征性改变。

诊治经过

入院后明确诊断后立即给予患者人丙种球蛋白注射液30g，每日一次，连续5天静脉滴注，抑制炎症反应。 甲钻胺注射液500ug，每日1次，肌内注射及维生素B₁注射液100mg，每日1次，肌内注射营养神经治疗。 人院第2天，经人丙种球蛋白冲击治疗1天后，患者病情未再进展，精神、饮食、睡眠可，保留尿管持续导尿，尿管通畅，大便正常，患者自诉四肢末梢麻木较前好转。查体：T37.4℃，P80次/分，R18次/分，心、肺、腹未见异常。神经系统查体：神志清楚，语言流利，双瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，面纹对称，伸舌居中，双上肢肌力Ⅳ一级，双下肢肌力Ⅲ+级，四肢末梢痛觉减退，双侧病理征未引出。四肢末梢痛觉减退，共济检查欠合作，颈软，无抵抗。 入院第5天，患者一般情况可，诉肢体无力较前好转，仍有肢体末梢麻木感。查体：T36.9℃，BP122/76mmHg，心、肺、腹未见异常。神经系统查体较三天前无明显改变。化验结果回报：血常规:白细胞计数8.8×10⁹/L，中性粒细胞百分比81.8%，余未见明显异常；停用丙种球蛋白，余治疗同前。 入院第8天，患者精神、饮食、睡眠可，保留尿管持续导尿、尿道通畅，查体同前。化验结果回报:血常规回报:白细胞计数5.6×10⁹/L，中性粒细胞百分比70%，淋巴细胞百分比15.3%，红细胞计数3.8×10⁹/L，余未见明显异常；疗同前，密切观察患者病情变化。 人院第11天，患者精神、饮食、睡眠可，未诉明显不适，四肢无力较前明显好转，四肢末梢仍有感觉减退，但较前好转，二便正常，查体：一般生命体征平稳，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：神志清楚，语言流利，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，脑神经检查未见明显异常，四肢肌力Ⅳ+级，肌张力正常，双侧腱反射消失，双巴氏征（一)，四肢末梢感觉稍减退。 患者病情好转，可出院继续康复训练，停用维生素B注射液、甲钴胺注射液，改为甲钻胺片，一次500ug，每日3次口服：维生素B1片，一次20mg，每日3次口服，嘱患者出院后坚持口服药物治疗。

诊断结果

格林-巴利综合征

急性格林巴利综合征早期治疗主要治疗是人丙种球蛋白注射液和营养神经治疗。 

一、病因分析及治疗 

1、病因治疗：GBS可能的致病因素包括体内和体外两个方面：体外前驱感染病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV；体内因素为免疫遗传学因素。 

GBS是由细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫疾病，外来致病因子因具有与机体内某组织结构相似的抗原决定簇，在刺激机体免疫系统产生抗体后，抗体与外来抗原物质相结合，又可发生错误识别，与体内具有相同抗原决定簇的自身组织发生免疫反应，从而导致自身组织的免疫损伤。丙种球蛋白（又称人免疫球蛋白）中和致病性自身抗体、抑制炎性细胞因子（白细胞介素-1、肿瘤坏死因子）释放、抑制补体结合及干扰、下调T细胞功能等。       

故一经诊断GBS，应尽早应用丙种球蛋白抑制免疫反应，清除致病因子，阻止病情发展。用法用量为：400mg/（kg·d)，每日1次，静脉滴注，连续应用3~5天，患者体重60kg，故应用丙种球蛋白中25g，每日1次，静脉滴注，连续应用5天。 由于人免疫球蛋白从人血清中提取，个别患者输注时出现头痛、恶心、腹泻、面部潮红、发热、寒战、呼吸急促、胸闷及皮疹等过敏症状，因此在输注前半小时给予苯海拉明肌内注射。苯海拉明可与组织中释放出来的组胺竞争效应细胞上的H{受体，从而抑制过敏反应，可深部肌内注射，一次20mg，一日1~2次。 

2.营养神经治疗      

GBS主要的病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润以及神经纤维的节段性脱髓鞘，严重病例出现继发轴索变性。维生素B，及维生素B均为神经代谢过程中必需物质，及时补充有助于神经功能恢复，甲钻胺为内源性的辅酶B₁，存在于血液、骨髓中，可促进轴索内输送和轴索的再生，促进髓鞘的形成（磷脂合成），故应用维生素B、甲钻胺营养神经治疗。 

二、药学监护 

1、应用丙种球蛋白前应详细询问患者是否有严重过敏史及先天性IA缺乏病史，输注丙种球蛋白时，应先慢后快，开始时每分钟1ml，15分钟后，可增至每分钟2ml,30分钟后，为每分钟3~5ml。应观察患者是否发生头痛、寒战、恶心、肌痛、发热、关节痛等不良反应，必要时减慢或暂停输注，一般无需特殊处理即可自行恢复。个别病人可在输液结束后发生上述反应，一般在24小时内均可自行恢复。本品应于2～8℃以下避光保存。 

2、肌内注射维生素B₁时，需注意患者有无皮肤瘙痒，面、唇、眼脸水肿及喘鸣等过敏反应。

3、甲钻胺遇光易分解，应于临用之前再打开遮光包装，如为粉针剂应于溶解后尽快使用。