青年女性突发口角歪斜，右眼闭合无力，急性面神经炎的诊治全过程

主诉

主诉口角歪斜，右眼闭合无力2天

现病史

患者3天前洗澡受凉后出现右耳后疼痛，2天前晨起出现口角向左侧歪斜，右眼闭合无力，讲话漏风，无耳鸣、耳聋及味觉异常，无言语障碍及四肢活动障碍，遂前往医院就诊。

既往史

既往史既往体健。 家族史父母体健。 既往用药史无特殊药物使用史。 过敏史无食物药物过敏史。

查体

T: 36.5℃，P: 80次/分，R: 18次/分，BP: 105/69mmHg。

一般状况：体重55kg，身高165cm，发育正常，营养良好，无急性病容； 生命体征Bp105/69mmHg，P80次/分，R18次/分，T36.5℃； 皮肤无黄染、无浮肿；五官头部正常，无创伤；颈部/淋巴结颈软，未触及肿大淋巴结； 心脏心率80次/分，律整，有力，各心脏瓣膜听诊区未闻及杂音； 胸部叩诊与听诊无异常； 腹部无压痛及反跳痛； 神经系统神志清楚，言语流利，双瞳孔等大等圆，d=3.0mm，对光反射灵敏，右侧周围性面瘫，示齿口角左偏，伸舌居中，右侧额纹及鼻唇沟变浅、右眼闭合无力，右侧口角下垂，双耳听力正常，咽反射存在，四肢肌力、肌张力正常，感觉共济无异常，双侧腱反射（十十），双侧病理征未引出。

辅助检查

血常规：无异常 生化：肝功、肾功、离子、血糖、血脂、肌酶无异常 甲状腺功能无异常 病毒标志物无异常。 尿常规及便常规：无异常 心电图：窦性心律，正常心电图 头CT 未见出血。头磁共振无新发脑梗死。

初步诊断

右侧特发性面神经麻痹

诊断依据

一、青年女性，急性发病。既往体健，病前有受凉史。 

二、主要表现为口角歪斜，右眼闭合无力2天。

三、神经科查体：右侧周围性面瘫，示齿口角左偏，伸舌居中，右侧额纹及鼻唇沟变浅、右眼闭合无力，右侧口角下垂，双耳听力正常，咽反射存在，四肢肌力、肌张力正常，感觉共济无异常，双侧腱反射（十十），双侧病理征未引出。 

四、头CT 未见出血。头磁共振无新发脑梗死。

鉴别诊断

1、中枢性面瘫：多由大脑半球肿瘤、脑血管病（如脑梗死、脑出血）、脑部炎症等累及皮质延髓束所致。临床仅表现为病变对侧下组面肌瘫痪，如鼻唇沟变浅、口角下垂，但额纹存在，皱眉、闭眼动作正常。常伴有同侧肢体偏瘫、言语障碍、感觉异常等其他神经系统症状。面瘫范围局限于下部面肌，无额纹消失、闭眼困难等上部面肌瘫痪表现，且常伴有其他脑部病变的体征。 

2、吉兰-巴雷综合征：是自身免疫介导的周围神经疾病，常与感染（如呼吸道或胃肠道感染）相关。多是急性或亚急性起病，多为双侧周围性面瘫，同时伴有对称性肢体迟缓性瘫痪，可从下肢逐渐向上发展，严重时可累及呼吸肌。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离现象（蛋白升高，细胞数正常）。一般双侧面瘫伴肢体对称性瘫痪，有明确的前驱感染史，脑脊液特征性改变。 

3、耳源性面神经麻痹：多因为中耳炎、乳突炎、迷路炎等耳部疾病累及面神经管，导致面神经受损。除面瘫外，伴有耳部疼痛、耳鸣、听力下降、耳道流脓等症状，病史中常有耳部感染或炎症病史。面瘫与耳部症状同时存在，耳部检查可发现炎症或病变。 

4、桥小脑角病变：多为听神经瘤、脑膜瘤等肿瘤或蛛网膜炎等炎症性病变。临床多为周围性面瘫起病缓慢，常伴有同侧面部痛觉减退、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调等症状。面瘫伴有多组脑神经受损症状，影像学检查（如MRI）可发现桥小脑角占位性病变或炎症。 

5、腮腺病变：腮腺炎、腮腺肿瘤、颌颈部淋巴结炎等累及面神经。临床表现为面瘫伴有腮腺肿大、疼痛，或颌颈部淋巴结肿大、压痛等症状。面瘫与腮腺或颌颈部病变同时存在，局部检查可发现腮腺或淋巴结异常。

6、糖尿病性神经病变：长期高血糖导致神经损伤，可累及面神经。临床表现除面瘫外，常伴有其他脑神经（如动眼神经、外展神经）麻痹，或肢体远端感觉异常、肌无力等症状。患者有糖尿病病史，血糖控制不佳。面瘫伴有多发性神经病变表现，有糖尿病病史及血糖异常。 

7、重症肌无力：是自身免疫性疾病，神经肌肉接头传递功能障碍。可出现眼睑下垂、表情淡漠、口角歪斜等类似面瘫的表现，但症状具有波动性，晨轻暮重，疲劳后加重，休息后缓解。新斯的明试验阳性。面瘫症状波动性明显，新斯的明试验有助于确诊。

诊治经过

治疗原则：给予地塞米松抑制炎症反应，减轻神经水肿；阿昔洛韦抗病毒；维生素B12、维生素B1营养神经治疗。监测患者尿量、肾功能及电解质。 初始治疗药物： 0.9%氯化钠注射液250ml+注射用阿昔洛韦0.25g,ql2h，ivgtt; 0.9%氯化钠注射液250ml+地塞米松磷酸钠注射液10mg，qd，ivgtt; 维生素B1注射液100mg，qd，im; 维生素B12注射液$500 μg，qd，im。 继续治疗 1周后患者症状未再加重，停用地塞米松改为醋酸泼尼松一次30mg，每日晨顿服。 2周后患者口角歪斜症状减轻，右眼脸可闭合，泼尼松每三天减量5mg，直至停用，停用阿昔洛韦，将维生素B₁、维生素B2改为口服剂型。复查肾功能及电解质无异常，患者出院继续口药物治疗。 出院后继续用药 醋酸泼尼松片25mg，qd，po；（3天减5mg直至停药） 维生素B{片20mg，tid，po; 腺苷钴胺胶囊500μg，bid，po。

诊断结果

右侧特发性面神经麻痹

用药分析

 (一)治疗原则：特发性面神经麻痹是茎乳孔内面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪，病因不清，可能为受凉、病毒感染和自主神经功能障碍致面神经内的营养血管痉挛、缺血、水肿，压迫面神经而发病。病理变化主要是神经水肿，有不同程度的脱髓鞘。急性期治疗主要是减轻面神经水肿、改善局部血液循环、营养神经与积极防治并发症。

 1.抗病毒治疗本病的发生可能与嗜神经病毒感染有关，可给予阿昔洛韦抗病毒治疗。本品进入疱疹病毒感染的细胞后，与脱氧核苷竞争病毒胸苷激酶或细胞激酶，药物被磷酸化成活化型阿昔洛韦三磷酸酯，然后通过二种方式抑制病毒复制： 

①干扰病毒DNA多聚酶，抑制病毒的复制; 

②在DNA多聚酶作用下，与增长的DNA链结合，引起DNA链的延伸中断。 阿昔洛韦对病毒有特殊的亲和力，但对哺乳动物宿主细胞毒性低。 一般用量为，10~20mg/（kg·d)，分2~3次静脉滴注，连用2周。 

2.糖皮质激素的应用本病起病2周之内，可使用糖皮质激素抑制炎症反应，降低毛细血管壁和细胞膜的通透性，减轻神经水肿和疼痛。 可给予地塞米松10～15mg，每日1次，静脉滴注，连用一周后改为泼尼松30mg，每日1次口服，继续使用一周后逐渐减量至停用。地塞米松为长效糖皮质激素，作用持续时间在36～54小时，其抗炎效果显著，而水钠留和促进排钾作用较轻微，对下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴（HPA轴）抑制作用较强。由于糖皮质激素的分泌受HPA轴控制，内源性或外源性糖皮质激素都对HPA轴产生负反馈抑制，故糖皮质激素疗程超过7天就需要先减量后撤药。 本病例患者发病2天，及时给予地塞米松10mg，每日1次，静脉滴注，连续应用一周后为方便给药及减量，改为泼尼松30mg，每日1次，口服，继续口服一周后每3天减5mg至停药。 

3.营养神经治疗：维生素B2及维生素B均为神经代谢过程中必需物质，维生素B12参与神经髓鞘脂类的合成、维持有髓神经纤维的功能完整，及时补充有助于神经功能恢复，本病发病早期给予肌内注射可快速提高血中维生素B及维生素B浓度，疗效优于口服剂型，治疗2周后，神经功能恢复，为方便给药改为口服剂型维持治疗。腺苷钴胺口服较注射剂型更方便。 

药学监护 

1、肾功能：阿昔洛韦可导致急性肾功能不全，应监测患者肾功能。用药期间一旦发现尿常规与肾功能异常，应及时停药，查找原因，并给予对症处理。 

2、积极预防糖皮质激素的不良反应：应用糖皮质激素可能诱发、加重感染，导致股骨头坏死、骨质疏松、消化道出血、影响机体糖、脂等代谢，激素治疗期间应注意预防消化道溃疡，补钙、补充蛋白、增强患者机体抵抗力，监测血糖、血压及血钾水平。 

3、给药说明 （1）静脉滴注阿昔洛韦时宜缓慢，否则可发生肾小管内药物结晶沉淀，静脉滴注2小时后尿药浓度最高，此时应给病人充足的水，防止药物沉积于肾小管内。阿昔洛韦注射液呈碱性，应尽量避免配伍使用。阿昔洛韦最高药液浓度不超过7g/L，滴注时间不少于1小时，以免引起静脉炎及肾小管内药物结晶。患者出现精神症状、神经系统不良反应及心悸、胸闷等症状时应及时减量或停药。 

（2）肌内注射维生素B₁时，需注意患者有无皮肤瘙痒，面、唇、眼脸水肿及喘鸣等过敏反应。肌内注射维生素B2偶可引起皮疹、腹泻，个别可出现过敏性休克。 （

3）由于糖皮质激素的分泌受HPA轴控制，内源性或外源性糖皮质激素都对HPA轴产生负反馈抑制，糖皮质激素疗程超过7天就需要先减量后撤药。为减少对下丘脑垂体肾上腺皮质轴的抑制作用，糖皮质激素应在每日早晨7～8点一次顿服。 

4.患者用药教育 

（1）静脉滴注阿昔洛韦2小时后及时饮用充足白开水，以防药物沉积于肾小管内。 

（2）嘱咐患者应在每日早晨7～8点服用糖皮质激素，以减少对下丘脑垂体-肾上腺皮质轴的抑制作用，同时告知患者应用此类药物，易发生感染、消化道出血及月经紊乱，嘱其小心受凉，防止感冒，如服药期间出现胃部不适或大便颜色发黑时及时告知医生。