青少年双下肢皮疹、蛋白尿竟是狼疮性肾炎

主诉

双下肢皮疹半月余，蛋白尿1周。

现病史

患者缘于半月前无明显诱因出现双下肢出现密集分布的紫红色皮疹，略高出皮面，双侧对称分布，压之不退色，无关节疼痛，无腹痛腹胀，无畏寒发热，在家未用药治疗，皮疹增多。1周前患者出现双下肢水肿，伴解泡沫尿，我院门诊查尿常规提示蛋白2+，症状反复，后双下肢水肿较前加重，再次就诊我院，门诊查生化提示清蛋白31.4g/L，尿微量白蛋白3535.1mg/L，为进一步治疗，门诊拟过敏性紫癜性肾炎收入我科，自发病来，患者精神睡眠正常，大小便正常，体重无明显下降。

既往史

一般健康状况：良好；疾病史：既往无高血压、糖尿病病史；传染病史：无传染病史，无传染病接触史；手术外伤史：手术史：无，外伤史：无；输血史：无；过敏史：药物过敏史：无；食物过敏史：无；预防接种史：新冠疫苗已接种（3）剂，其余不详。

个人史

生于原籍，无外地久居史，生活规律，无吸烟史；否认饮酒史，无毒物、粉尘及放射性物质接触史，否认冶游史，无重大精神创伤史。

查体

T: 36.6℃，P: 76次/分，R: 20次/分，BP: 164/114mmHg。

一般情况：神志清醒，精神正常，发育正常，营养良好，自主体位，查体合作。皮肤黏膜：无黄染，无出血点。浅表淋巴结：未触及肿大。头部及其器官：头颅形状：正常，眼睑正常、无充血、无苍白，双侧瞳孔等圆、等大，对光反射存在。耳鼻正常，口唇无发绀，扁桃体无肿大、无化脓。颈部：颈软，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。胸部：胸廓对称，双侧呼吸运动对称，双肺未及干湿啰音。心前区无隆起，心界正常，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部：全腹软，全腹无压痛、无反跳痛，肝肋缘下，剑突下，质软，边缘整齐，无触痛；脾未触及。移动性浊音（无）。肠鸣音正常。直肠肛门：未查。外生殖器：外观正常。脊柱：脊柱生理弯曲存在，四肢：四肢关节无畸形，四肢活动自如，双下肢出现密集分布的紫红色皮疹，略高出皮面，双侧对称分布，压之不退色，双下肢轻度水肿。神经系统：腹壁反射正常，膝腱反射正常，巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性。

专科情况：双下肢出现密集分布的紫红色皮疹，略高出皮面，双侧对称分布，压之不退色，双下肢轻度水肿。

辅助检查

血常规：红细胞3.45*10^12/L，血红蛋白93g/L，红细胞压积27.3%，血小板129*10^9/L。尿常规：红细胞776个/uL，蛋白2+。凝血功能正常。生化：总蛋白82.3g/L，清蛋白31，尿微量蛋白3535.1mg/L。铁蛋白测定196ng/ml，尿酸459.9umol/L，钙2.05mmol/l，C反应蛋白11.6mg/L，抗核抗体提物示：抗Sm抗体阳性，Scl-70弱阳性，重组Ro-52阳性，SS-B阳性，双链DNA阳性，核小体阳性，组蛋白阳性，干燥综合征相关抗原A/Ro60阳性，抗核抗体核颗粒型阳性(1:320)。大便常规、肾功能、心肌酶谱、血糖、血脂、肿瘤标功三项、乙肝五项、输血前三项未见异常，心电图示：正常范围心电图。胸部CT示：1、两肺少许小结节，拟增殖灶，2、心包、双侧胸腔少量积液。

初步诊断

过敏性紫癜性肾炎？

诊断依据

患者因双下肢皮疹半月余，蛋白尿1周入院，血小板、凝血功能正常，查体：双下肢出集分布的紫红色皮疹，略高出皮面，双侧对称分布，压之不退色，双下肢轻度水肿，辅助检查：尿常规：蛋白2+。生化：清蛋白31.4g/L，尿微量白蛋白3535.1mg/L。

鉴别诊断

1、急性肾衰：发病呈急性过程，病情进展较快，可有典型的无尿、少尿、多尿期变化，双肾彩超示双肾体积无明显变化，双肾彩超有助于鉴别。

2、急性肾炎：该病呈急性起病，起病前1至2周前多有上呼吸道感染病史，临床上有水肿，血压高，尿检异常，多无显著贫血，无双肾萎缩等有助于鉴别。

诊治经过

入院后予完善相关检查，贝利尤单抗550mg静脉滴注免疫调节、甲泼尼龙琥珀酸钠50mg静脉滴注抗炎、注射用泮拉唑抑酸护胃、补充钙剂、对症支持治疗，治疗5天，患者皮疹消退，复查蛋白尿减少，好转出院，出院后予酸泼尼松片抗炎，泮托拉唑肠溶片护胃，阿法骨化醇+碳酸钙D3片补钙、氯沙坦钾片降血压、护肾治疗，嘱定期门诊随诊。

诊断结果

1.狼疮性肾炎2.系统性红斑狼疮

该病例为少女，双下肢皮疹、蛋白尿入院，化验抗Sm抗体阳性，Scl-70弱阳性，SS-B阳性，双链DNA阳性，诊断系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎明确。狼疮性肾炎（LN）分析总结发病机制：系统性红斑狼疮（SLE）的核心机制是自身免疫异常，产生大量自身抗体（如抗dsDNA抗体），形成免疫复合物沉积于肾脏，激活补体，引发炎症反应，导致肾小球、肾小管及间质的损伤。

遗传、环境和激素因素共同参与。临床表现：肾脏表现以蛋白尿（最常见）或血尿为核心，可进展为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿）及高血压。急性期可出现急性肾损伤，慢性化则导致肾功能不全。常伴随SLE的全身症状，如面部蝶形红斑、关节痛、发热等。

诊断要点：

1. 确诊SLE：符合SLE分类标准。

2. 证实肾脏受累：持续蛋白尿>0.5g/天或管理尿（尤其红细胞管理）。

3. 金标准——肾活检：进行病理分型（国际肾脏病学会/肾脏病理学会ISN/RPS 2003分型，I-VI型），明确病变活动性和慢性化程度，指导治疗和判断预后。

治疗要点：治疗基于病理分型和疾病活动度，遵循诱导缓解、维持巩固的原则。

1. 基础治疗：严格控制血压（ACEI/ARB类药物兼具降压和降蛋白尿作用）、使用羟氯喹。

2. 诱导治疗：活动性LN（III、IV、V型等）常用激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司等）。

3. 维持治疗：霉酚酸酯或硫唑嘌呤联合小剂量激素，长期维持以防复发。

4. 新型疗法：对难治性病例，可考虑贝利尤单抗、利妥昔单抗等生物制剂。治疗需全程监测疗效、副作用并预防感染。

总结：狼疮性肾炎是SLE最常见且严重的并发症，其本质是免疫复合物介导的肾小球肾炎。临床表现多样，诊断依赖临床指标和至关重要的肾活检病理。治疗强调个体化、分型施治，目标是尽快诱导缓解、保护肾功能、减少复发，同时兼顾药物安全性，改善患者长期预后。