乏力、纳差、尿黄诊断布加综合症诊治

主诉

乏力、纳差、尿黄半月余。

现病史

患者于半月前无明显诱因出现全身乏力，食欲下降，尿黄似浓茶，无恶心、呕吐，无腹胀，无腹痛，无发热，未引起重视，半个月来，患者黄疸加深，今来我院，经检查发现肝功能异常，门诊拟黄疸原因待查收入我科住院。自起病来，患者精神、睡眠、饮食一般，大便正常。

既往史

一般健康状况：一般；疾病史：无，传染病史：无传染病史，无传染病接触史；手术外伤史：手术史：无，外伤史：无；输血史：无；过敏史：药物过敏史：无；食物过敏史：无；预防接种史：不详。

个人史

生于原籍，无外地久居史，生活规律，无吸烟史；否认饮酒史，无毒物、粉尘及放射性物质接触史，否认冶游史，无重大精神创伤史。

查体

T: 36.3℃，P: 80次/分，R: 20次/分，BP: 145/76mmHg。

一般情况：神志清醒，精神正常，肝病面容，发育正常，营养中等，自主体位，步行入院，查体合作。全身皮肤黏膜中度黄染，无出血点。颈部、锁骨上窝浅表淋巴结触及肿大。头部：头颅形状：正常，眼睑正常、无充血、无苍白，巩膜中度黄染，双侧瞳孔等圆、等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏。耳鼻正常，口唇无发绀，扁桃体无肿大、无化脓。颈部：颈软，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。胸部：胸廓对称，双侧呼吸运动对称，双肺未及干湿啰音。心前区无隆起，心界正常，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部：全腹软，全腹无压痛、无反跳痛，腹壁可见静脉曲张，移动性浊音阴性，肝脾未及肿大。肠鸣音正常。直肠肛门：未查。外生殖器：外观正常。脊柱：脊柱生理弯曲存在，四肢：四肢关节无畸形，四肢活动自如。双下肢可见静脉曲张，有轻度水肿。神经系统：腹壁反射正常，膝腱反射正常，巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性。

辅助检查

血常规：白细胞2.12*10＾9/L，红细胞3.97*10＾12/L，血小板41*10^9/L，淋巴细胞比率18.4%，单核细胞比率22.6%，中性粒细胞比率52.9%。肝功能：丙氨酸氨基转移酶23U/L，天门冬氨酸氨基转移酶55U/L，总胆红素138.9umol/L，直接胆红素31.5umol/L，清蛋白38g/L,甲胎蛋白50.3ng/l,凝血功能：凝血酶原时间 PT 24.10s， 凝血酶原时间活动度 PT-% 34.2%， 国际标准化比率 PT-INR 1.91，纤维蛋白原 Fib 0.81g/l ,凝血酶时间 TT 25.5 s,糖类抗原125 CA-125 29.10U/ ml,糖类抗原199 CA19-9 27.92IU/ ml,癌胚抗原 CEA2.75 ng/ ml，肝静脉及下腔静脉超声提示：下腔静脉入右房处管腔狭窄。下腔静脉近心段管腔内膜样回声：隔膜？

胸腹部增强CT:下腔静脉肝段狭窄，肝静脉变细，考虑布加综合征；2.肝顶叶包膜下轻度强化结节，请结合MRI分析；3.腹盆腔积液，部分肠管扩张、积气、积液；4.脂肪肝、肝内小囊肿；5.左肾小结石，右肾小囊肿；6.双肺下叶感染，双侧胸腔积液并双肺下叶部分膨胀不全。

初步诊断

肝硬化失代偿期

诊断依据

1.患者老年男性，67岁。

2.有乏力、纳差、尿黄症状。    

3.查体：全身皮肤、粘膜中度黄染，无出血点，未见肝掌及蜘蛛痣，巩膜中度黄染，心肺正常。腹部平坦，腹肌软，无压痛、反跳痛，腹壁可见静脉曲张，莫菲氏征阴性，肝脾肋下未触及，未扪及包块，肝浊音界存在，移动性浊音阴性，肝区有叩击痛，肠鸣音正常，双下肢静脉曲张，有轻度水肿。   

4.辅助检查：肝功能：总胆红素138.9mol/L，直接胆红素31.5mol/L。

鉴别诊断

1.梗阻性黄疸：支持点：亦可见乏力、纳差、尿黄，皮肤黄染，但常有解陶土样便，本病人腹部彩超未见胆道梗阻影，不支持，必要时完善腹部CT检查可鉴别。    2.溶血性黄疸：支持点：亦可见乏力、纳差、尿黄，皮肤黄染，但常有发热，贫血、腰痛，血红蛋白尿，完善血常规、网织红细胞计数、尿常规检查可鉴别。

诊治经过

入院后予完善相关检查，予注射用谷胱甘肽1.8g 静脉滴注qd护肝，多烯磷脂酰胆碱注射液15ml 静脉滴注qd保护肝细胞膜，丁二磺酸腺苷蛋氨酸1.0g静脉滴注qd退黄、熊去氧胆酸片0.25g 口服bid 退黄，那屈肝素4100iu皮下注射qd抗凝，呋塞米片20mg +螺内酯片60mg 口服利尿消肿，注射用奥美拉唑钠40mg静脉滴注qd护胃、双歧杆菌四联活菌片 3片 po tid 调节肠道菌群、对症治疗。经治疗6天，患者纳差、乏力、尿黄好转，双下肢浮肿消退，症状好转出院，嘱患者上级医院行介入治疗。

诊断结果

1.布-加综合征2.肝硬化失代偿期3.脾大

患者老年男性，有纳差、乏力、尿黄，下肢浮肿表现，结合CT结果提示下腔静脉肝段狭窄，肝静脉变细，诊断考虑布加综合征；布加综合征发病机制： 肝静脉或肝段下腔静脉血流受阻，导致肝后性门脉高压。病因主要为原发性（血管膜性梗阻或血栓形成，常与骨髓增殖性肿瘤、抗磷脂综合征等易栓症相关）和继发性（外源性压迫如肿瘤）。临床表现： 取决于阻塞速度、范围和侧支循环。急性型：突发腹痛、肝大、腹水、黄疸。慢性型：最常见，表现为进行性加重的腹水、肝脾肿大、食管胃底静脉曲张出血、下肢水肿及腹壁静脉曲张（腰背部血流向上）。

诊断要点：1. 临床表现：不明原因的肝肿大、顽固性腹水，尤其伴有腰背部静脉曲张。2. 影像学检查：彩色多普勒超声为首选，显示肝静脉血流消失、逆向或狭窄；CT/MRI可显示肝静脉/下腔静脉梗阻、肝实质不均质强化及逗点样侧支循环。3. 血管造影：金标准，可明确阻塞部位、范围和程度。

治疗要点：1. 内科治疗：抗凝（基础治疗）、护肝、退黄、利尿、处理并发症。2. 介入治疗：首选方法，包括球囊扩张成形术、支架置入术、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。3. 外科手术：分流术（如肠系膜-腔静脉分流）或肝移植（终末期肝病患者的根治手段）。

分析总结：布加综合征本质是肝静脉流出道阻塞所致的肝后性门脉高压。诊断关键在于对不明原因腹水/肝大者保持警惕，并通过影像学（尤其是超声）确认流出道梗阻。治疗已从传统外科转向以介入治疗为核心的阶梯模式：抗凝为基础，介入开通血管或建立分流（TIPS）为首选，肝移植用于终末期患者。