双眼模糊竟是罕见白塞病诊治分享

主诉

双眼视物模糊10余天。

现病史

患者自诉缘于10余天前，不明原因发热后至诊所点滴治疗后，出现双眼视物模糊，伴畏光不适，无伴眼痛、眼胀等不适，曾至外院门诊诊治，给予妥布霉素地塞米松点眼及静脉给予地塞米松对症处理后，上症无明显好转，近来双眼视物模糊症状仍无好转，故今日就诊我院门诊，门诊查体后考虑“双眼葡萄膜炎”，建议其住院治疗，故今日拟“双眼葡萄膜炎”收入住院治疗。起病以来，无乏力、咳嗽咳痰、鼻塞、流涕、咽痛、肌肉疼痛、腹泻、味觉减退、食欲不振、精神差、恶心呕吐、头痛、心慌、胸闷、气促、胸痛、结膜炎等症状，体重无明显下降，精神、食欲、睡眠一般，大小便正常，饮食正常，睡眠安静，大小便正常。

既往史

否认高血压，糖尿病，冠心病病史，手术外伤史：无；外伤史：无。输血史：无。过敏史：药物过敏史：无；食物过敏史：无。预防接种史：新冠疫苗已规范接种。

个人史

生于原籍，生活规律，否认吸烟史；否认饮酒史，无毒物、粉尘及放射性物质接触史，无冶游史。无重大精神创伤史。

查体

T: 36.5℃，P: 88次/分，R: 20次/分，BP: 121/84mmHg。

一般情况：神志清醒，精神正常，发育正常，营养良好，自主体位，查体合作。皮肤黏膜：无黄染，无出血点。浅表淋巴结：未触及肿大。头部及其器官：头颅形状：正常，眼科查体见专科查体。耳鼻正常，口唇无发绀，扁桃体无肿大、无化脓，口腔粘膜见散在多发大小不等溃疡。颈部：颈软，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。胸部：胸廓对称，双侧呼吸运动对称，双肺未及干湿啰音。心前区无隆起，心界正常，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部：腹部平坦，全腹软，腹部无压痛，无反跳痛，肝脏正常，Murphy征阴性，腹部未触及明显包块。肠鸣音正常，未及血管杂音。直肠肛门：未查。直肠肛门：未查。外生殖器：外观正常。脊柱：脊柱生理弯曲存在。四肢：四肢关节无畸形，四肢活动自如。神经系统：腹壁反射正常，膝腱反射正常，巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性。专科情况：VOD:0.2(-0.25DS/-0.50DC*66=0.4)，VOS:0.2-1(-0.25DS/-0.75DC*105=0.5); 双眼睑无红肿下垂，结膜无充血，角膜内皮见大量羊脂状KP，以下方分布为主，前房中深，Tyn(+++)，虹膜纹理清，瞳孔圆约3.0mm大小，对光反射灵敏；双眼晶体透明，玻璃体混浊，眼底模糊示：隐约见视盘界清，C/D约0.3，A/V 约2/3，网膜平伏，未及明显出血、渗出，黄斑中心反光未及；双眼眼压：Tn。

辅助检查

血常规：血红蛋白121g/L↓，淋巴细胞计数1.24*10^9/L↓，中性粒细胞计数1.98*10^9/L↑；生化检验报告：C反应蛋白＜7mg/L; 尿常规：红细胞9个/μL↑，结晶200个/μL↑，凝血功能、肝肾功能、血糖、电解质、心肌酶谱、甲功三项、抗核抗体、心电图、胸片等均大致正常，乙肝三对、艾+丙+梅、核酸检测均阴性；双侧颈动脉彩超：右侧总动脉、颈内动脉、颈外动脉中内膜层毛糙、增厚；左侧颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、双侧椎动脉未见明显异常；双眼彩超：双眼玻璃体混浊声像；颅脑+双侧骶髂关节磁共振示：考虑双侧额叶缺血灶；骶髂关节MR平扫未见明显异常；右臀部皮下组织异常信号，考虑水肿或挫伤；所示盆腔少量积液；VOD：0.2（-0.25DS/-0.50DC*66=0.4），VOS：0.2-1（-0.25DS/-0.75DC*105=0.5）；双眼睑无红肿下垂，结膜无充血，角膜内皮见大量羊脂状KP，以下方分布为主，前房中深，Tyn（+++），虹膜纹理清，瞳孔圆约3.0mm大小，对光反射灵敏；双眼晶体透明，玻璃体混浊，眼底模糊示：隐约见视盘界清，C/D约0.3，A/V约2/3，网膜平伏，未及明显出血、渗出，黄斑中心反光未及；双眼眼压：

Tn。

初步诊断

1、双眼葡萄膜炎；2、双眼屈光不正。

诊断依据

1、双眼视物模糊10余天。2、查体：VOD：0.2（-0.25DS/-0.50DC*66=0.4），VOS：0.2-1（-0.25DS/-0.75DC*105=0.5）；双眼睑无红肿下垂，结膜无充血，角膜内皮见大量羊脂状KP，以下方分布为主，前房中深，Tyn（+++），虹膜纹理清，瞳孔圆约3.0mm大小，对光反射灵敏；双眼晶体透明，玻璃体混浊，眼底模糊示：隐约见视盘界清，C/D约0.3，A/V约2/3，网膜平伏，未及明显出血、渗出，黄斑中心反光未及；双眼眼压：Tn。

鉴别诊断

1、急性虹膜睫状体炎：自觉症状疼痛较轻，畏光流泪，视力渐减退。角膜透明。多灰白色KP，前房深度正常，房闪（+）有渗出，瞳孔缩小，常有虹膜后粘连，眼压正常，降低或升高。2、开角型青光眼：患者无明显眼红、眼痛、眼胀等不适，眼压可轻度增高，一般体检时发现，可见视野缺损、视神经萎缩等临床表现。

诊治经过

泼尼松片+吲哚美辛口服抗炎、毛果芸香碱滴眼液局部散瞳、妥布霉素地塞米松眼水及普拉洛芬眼水点眼、妥布霉素地塞米松眼膏涂眼、维生素B1肌肉注射营养神经，碳酸钙片补钙、奥美拉唑肠溶胶囊护胃等综合治疗，治疗8天，患者双眼症状较前好转，予好转出院。

诊断结果

1、双眼白塞氏病；2、双眼屈光不正。

该患者视物模糊，并有口腔溃疡，行眼底镜检查提示眼葡萄膜炎，诊断考虑白塞病。白塞病是一种自身免疫性全身性血管炎。遗传（如HLA-B51）、感染、环境等多因素共同作用，导致免疫系统异常激活，攻击全身多处微小血管（动、静脉均可受累）。

临床表现：

1. 核心三联征：反复口腔溃疡（必发）、生殖器溃疡、眼部（葡萄膜炎等，可致盲）。

2. 系统表现：皮肤损害（结节性红斑、假性毛囊炎）、关节炎、消化道溃疡、神经系统受累（神经白塞病）、心血管病变（动脉瘤、血栓）等。

诊断要点：无特异性检查，主要依据临床标准。目前常用2014年国际白塞病诊断标准（ICBD）。在排除其他疾病后，根据得分：反复口腔溃疡（2分）+生殖器溃疡（2分）+眼部病变（2分）+皮肤病变（1分）+血管病变（1分）+针刺反应阳性（1分）。≥4分可诊断。

治疗原则：控制急性发作、减少复发、防治重要脏器损害。 局部：外用糖皮质激素、含漱液；秋水仙碱用于皮肤黏膜病变。  

一线用药：糖皮质激素 + 免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等）。 难治性药物选择生物制剂（TNF-α拮抗剂如英夫利西单抗、干扰素-α）。 对症：非甾体抗炎药用于关节炎；

分析总结：白塞病是一种慢性、全身性血管炎症性疾病，本质是血管炎。其诊断高度依赖特征性的临床表现组合，强调口腔溃疡为基石，并结合多系统评估。治疗必须分层和个体化，取决于受累器官及其严重程度。目标是快速控制炎症，尤其对于眼、神经、大血管等危及生命或视力的重症，需积极使用免疫抑制剂乃至生物制剂。