一例巨结肠患者治疗体会

主诉

腹痛8小时，呕吐3次

现病史

患者家属诉约昨日23时开始出现腹痛，以脐周为甚，呈持续性胀痛，阵发性加剧，无腰背部疼痛不适，伴呕吐，共呕吐3次，呕吐物为胃内容物，非喷射性，无咖啡样液体，无畏寒、发热及尿频、尿急、尿痛症状，于今日凌晨至我院就诊，门诊经腹平片检查后以肠梗阻收住院治疗。患者发病以来，精神、睡眠差，未进食，肛门未排气排便，小便量少。

既往史

一般健康状况：良好。疾病史：无；否认高血压病，糖尿病，冠心病等疾病史。传染病史：无；否认肝炎，结核，伤寒等传染病史及其接触史。预防接种史：不祥。外伤史：无；手术史：无。输血史：无。药物过敏史：无；食物过敏史：无；长期用药史：无。

个人史

生于原籍，无外地久居史；无疫区居留史，无疫水疫区接触史，吸烟史：无，饮酒史：无；从事职业为农民，无重大精神创伤史，无冶游史。

查体

T: 36.6℃，P: 100次/分，R: 24次/分，BP: 60/40mmHg。

发育正常，营养良好，神志清醒，精神正常，自主体位，急性面容，表情自如，查体合作。皮肤：色泽正常，弹性正常，温度正常，无皮疹，无出血，无蜘蛛痣，无水肿，毛发分布正常，无疤痕，无溃疡。淋巴结未触及肿大。头颅形状：正常，眼无巩膜黄染，双侧瞳孔等圆、等大，对光反射存在。耳鼻正常，口唇无发绀，扁桃体无肿大、无化脓。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。胸廓对称，双侧呼吸运动对称，语颤：对称，无胸膜摩擦感（右），无胸膜摩擦感（左）。叩诊：正常。听诊：呼吸音：清音，无 啰音，语音传导正常，无摩擦音。无心前区隆起，心尖搏动正常，心尖搏动位置：第5肋间隙左侧锁骨中线外0.5cm处。触诊：心尖搏动，无震颤，无心包摩擦感。叩诊心界不大，心率86次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部详见本科情况。外生殖器、肛门无异常。脊柱正常、四肢(正常)，四肢活动自如。神经系统：肱二头肌反射正常，肱三头肌反射存在，膝腱反射膝腱反射，跟腱反射正常，腹壁反射正常，克氏（Kernig征）征阴性，布氏（Brudzinski征）征阴性，巴氏（Babinski征）阴性。 专科情况：腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波；脐周及左下腹部压痛，无反跳痛；肝区叩击痛不明显；Murphy 's（-），肝脾未扪及；腹水征阴性（-），双肾区无叩击痛；肠鸣音亢进，可金属音及气过水声。

辅助检查

临检检验报告：白细胞 7.82*10^9/L，中性粒细胞数 6.47*10^9/L，淋巴细胞数 1.09*10^9/L，单核细胞数 0.25*10^9/L，嗜酸性粒细胞 0*10^9/L ，嗜碱性粒细胞 0.01*10^9/L，中性细胞比率 82.800% ，淋巴细胞比率 13.900% ，单核细胞比率 3.200%，嗜酸性粒细胞比率 0% ，嗜碱性粒细胞比率 0.10%，红细胞 4.18*10^12/L，血红蛋白 125g/L，红细胞压积 36.400% ↓，红细胞平均体积 87.1fL，平均血红蛋白量 29.90pg，平均血红蛋白浓度 343g/L，红细胞分布宽度CV值 13.600%，红细胞分布宽度SD值 41.80%，血小板 264*10^9/L，平均血小板体积 10.60fL，血小板分布宽度 16.000，血小板压积 0.280%，大血小板细胞数 80.0*10^9/L，大血小板细胞比率 30.10%。 生化检验报告：钾 4.72mmol/L，钠 138.6mmol/L，氯 100.70mmol/L，离子钙 1.21mmol/L，谷丙转氨酶 11.00IU/L，谷草转氨酶 25.20IU/L，谷草/谷丙 2.30，总蛋白 76.5g/L，白蛋白 47.40g/L，球蛋白 29.10g/L，白球比 1.60，总胆汁酸 3.1mol/L，总胆红素 10.1mol/L，直接胆红素 3.87mol/L，间接胆红素 6.2mol/L，尿素氮 3.96mmol/L，肌酐 30.90mol/L，尿酸 275mol/L。 生化检验报告：纤维蛋白原含量 2.91g/L，凝血酶原时间 12.0Sec，活动度 85.05%，国际标准化比值 0.960，活化部分凝血活酶时间 37.4Sec，凝血酶时间 15.4Sec。2021-04-05 生化检验报告：乙肝病毒表面抗原

初步诊断

腹痛:肠根阻？

诊断依据

1、腹痛8小时，呕吐3次。2、体查：腹部平坦，脐周及左下腹部压痛，无反跳痛；肠鸣音亢进，可金属音及气过水声。3、辅查：腹平片示：肠梗阻。

鉴别诊断

1、胎粪栓塞综合征：经开塞露刺激后可排出少量胎便，腹部X线无典型巨结肠扩张表现。

2、坏死性小肠结肠炎（NEC）：无血便、腹膜炎体征，腹部X线无肠壁积气或门静脉积气。 

3. 甲状腺功能减退症：无生理性黄疸延长、反应低下等表现，甲状腺功能检查正常。

诊治经过

患者入院后，先予以禁食+胃肠减压来缓解腹胀，然后温盐水灌肠：每日1次（每次10-20ml/kg），清除结肠内积便。静脉营养支持：维持水电解质平衡及能量供应。 入院第三天无明显手术禁忌，予以全麻下行经肛门巨结肠根治术（Soave术）：经肛门拖出病变肠管（直肠及乙状结肠远端），切除无神经节细胞肠段，将正常结肠与肛管吻合（保留内括约肌功能），冲洗盆腔后放置腹腔引流管1根。术后禁食6小时后肠外营养支持，广谱抗生素（头孢哌酮舒巴坦）静滴48小时，肛门护理（每日扩肛2次，持续3个月）预防吻合口狭窄。术后7天病情平稳出院。

诊断结果

先天性巨结肠

这种疾病的病因主要是直肠及乙状结肠远端肠壁肌间神经丛内神经节细胞缺如，导致肠管持续痉挛收缩，从而近端肠管代偿性扩张（巨结肠形成)形成的。多见于儿童。 

这例患者诊断明确，保守治疗无效，只能通过手术来治疗。在手术时机选择上需要确诊后需尽早手术（避免肠穿孔、营养不良等并发症）。手术术式选择：Soave术（经肛门拖出根治术）创伤小，可保留肛门括约肌功能，适合常见型巨结肠。该患者通过积极的围手术期治疗，恢复良好，术后随访无并发症发生。 本例患儿术后恢复顺利，排便功能正常（90%患儿术后控便能力良好）。                                                     长期随访需定期扩肛（预防吻合口狭窄）及监测排便功能（部分患儿可能出现污粪）。