罕见胃神经内分泌肿瘤诊疗分享

主诉

腹痛2年余。

现病史

自诉于2年前起无明显诱因出现腹痛，以脐周胀痛为主，能忍受，无放射痛，无腹胀腹泻，近2天感头痛，腰痛、双下肢乏力，无恶心，无呕吐，无畏冷发热，无咳嗽咳痰，感胸闷气促，在家未经治疗，于今日来我院就诊，门诊以腹痛查因收住我科，本次起病来，体重无明显改变，精神萎靡，食欲睡眠不佳。大小便正常。

既往史

既往病史不详，无糖尿病病史，无肝炎，结核 、伤寒等传染病病史。无外伤手术史，无输血史，无食物、药物过敏史，预防接种史不详。

个人史

出生于本地，否认外地久居史，无血吸虫疫水接触史。生活起居规律，无烟酒等不良嗜好，无重大精神创伤史，无毒物接触史。

查体

T: 36.8℃，P: 64次/分，R: 20次/分，BP: 136/80mmHg。

发育正常，慢性病容，营养中等，自动体位，神志清楚，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、出血点、瘀斑、蜘蛛痣、皮下结节，周身浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，眼睑无水肿，巩膜无黄染，结膜无充血，两侧瞳孔等大正圆，直径约3mm，对光反射灵敏，耳鼻未见异常，口唇无发绀，咽无充血，两侧扁桃体不大，颈两侧对称，颈静脉无充盈，未见颈动脉异常搏动，颈无抵抗，气管居中，甲状腺I度肿大。

双侧胸廓对称无畸形，两侧呼吸运动度一致，语颤无增强或减弱，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左第5肋间锁骨中线内约0.5cm处，无震颤，心界无扩大，心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平坦，未见肠型及蠕动波，腹软，剑突下及脐周轻压痛，无反跳痛，肝脾未触及，肝区及双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常存在。

肛门、外生殖器未见异常，脊柱、四肢无畸形，活动自如，四肢肌力、肌张力正常，双下肢无明显浮肿。双侧肱二、三头肌、膝腱反射存在，双侧巴氏征、克氏征、布氏征均阴性。

辅助检查

临检检验报告：白细胞 6.95*10^9/L，中性粒细胞数 5.24*10^9/L，淋巴细胞数 1.27*10^9/L，血红蛋白 106g/L ，血小板 210*10^9/L。 生化检验报告：纤维蛋白原含量 2.74g/L，凝血酶原时间 13.1Sec，活动度 74.07%，国际标准化比值 1.070，活化部分凝血活酶时间 36.9Sec，凝血酶时间 14.5Sec。 临检检验报告：血沉 16.00mm/18分钟。

 生化检验报告：B型脑钠肽 99.00pg/ml，肌钙蛋白 0.016ng/ml。 

生化检验报告：钾 3.65mmol/L，钠 142.2mmol/L，氯 103.60mmol/L，离子钙 1.29mmol/L，谷丙转氨酶 28.50IU/L，谷草转氨酶 23.90IU/L，谷草/谷丙 0.83，总胆汁酸 1.4g/L，碱性磷酸酶 59.21IU/L，总蛋白 64.7g/L，白蛋白 41.06g/L，谷酰转肽酶 12.42IU/L，球蛋白 23.60g/L，白球比 1.74，总胆红素 5.9 mol/L，直接胆红素 2.21 mol/L，间接胆红素 3.6 mol/L，尿素氮 6.12mmol/L，肌酐 66.86 mol/L，尿酸 309 mol/L，肌酸激酶 66.02IU/L，肌酸激酶同工酶 15.04IU/L，乳酸脱氢酶 268IU/L  ，肌红蛋白 68.2ng/ml，总胆固醇 3.39mmol/L，同型半胱氨酸 11.87 mol/L，甘油三酯 1.20mmol/L，高密度胆固醇 1.02mmol/L，低密度胆固醇 1.74mmol/L  ，载脂蛋白-A1 1.10g/L，载脂蛋白-B 0.64g/L，淀粉酶 87.23IU/L，血清 beta;2-微球蛋白 2.87mg/L，特异性生长因子 52.40u/ml，胱抑素C 1.45mg/L。

2020-05-27 免疫检验报告：结核抗体 阴性。 生化检验报告：CA199 39.80u/ml  ，CA125 5.60u/ml，癌胚抗原 3.1ng/ml，CA153 5.62u/ml，胃癌抗原CA72-4 310.61u/ml  

初步诊断

腹痛查因

诊断依据

患者男，78岁，因 反复腹痛2年余 入院。既往病史不详，体查T：36.8℃， P：64次/分，R：20次/分，Bp：136/80mmHg。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左第5肋间锁骨中线内约0.5cm处，无震颤，心界无扩大，心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平坦，未见肠型及蠕动波，腹软，剑突下及脐周轻压痛，无反跳痛，肝脾未触及，肝区及双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常存在。肛门、外生殖器未见异常，脊柱、四肢无畸形，活动自如，四肢肌力、肌张力正常，双下肢无明显浮肿。

鉴别诊断

1、胃间质瘤（GIST）：多起源于固有肌层，超声内镜下呈均匀低回声或混合回声，免疫组化CD117（+）、DOG-1（+）；本例病变位于黏膜下层，免疫组化不支持，排除。 

2、胃平滑肌瘤：超声内镜下呈均匀低回声，免疫组化SMA（+）、Desmin（+）；本例免疫组化未提示平滑肌来源，排除。 

3、异位胰腺：多位于胃窦部，内镜下可见黏膜下隆起伴中央脐凹，病理可见胰腺腺泡或导管结构；本例病变位置及病理不支持，排除。

诊治经过

患者入院后，完善相关辅助检查，超声内镜引导下穿刺活检（重复病理确认G1级）。予以腹腔镜下胃局部切除术（楔形切除病变所在胃壁）。

术中探查：肿瘤位于胃底近贲门处黏膜下层，未侵及浆膜，周围淋巴结无肿大，于肿瘤边缘约1cm处标记切除范围，用直线切割闭合器完整切除病变胃壁，缝合创面，术中出血约10ml。 

术后禁食、胃肠减压1天，第2天恢复流质饮食。预防感染：头孢呋辛（2g qd）至术后48小时。术后第5天出院，病理证实切缘阴性，随访6个月无复发。

诊断结果

胃神经内分泌肿瘤（G1级）

胃神经内分泌肿瘤是起源于胃黏膜神经内分泌细胞的一类异质性肿瘤，占所有神经内分泌肿瘤（NENs）的2%-5%，近年来发病率呈上升趋势（可能与内镜筛查普及相关）。            该患者主要以腹痛症状入院，完善相关辅助检查后确诊为胃肠外科少见肿瘤。关键治疗方案为G1级神经内分泌肿瘤完整切除即可治愈（无需扩大淋巴结清扫）。这个患者我们选择了腹腔镜手术，腹腔镜局部切除创伤小，适合黏膜下层小病变（直径＜2cm）。

术后恢复良好，不需要做过多的特殊治疗（需要关注切口瘘和胃瘫发生可能)不到1周时间就出院了，术后随访也没有复发迹象。该患者术后无需辅助化疗，但需长期随访（每1-2年复查内镜+CT）。

总体而言，胃神经内分泌肿瘤症状隐匿，易漏诊，体检胃镜发现黏膜下隆起需警惕，建议及时医院就诊。