孤立性肾脏浆细胞瘤

主诉

右肾占位性病变1个月

现病史

入院前1月患者右侧腹部偶有轻微疼痛不适，可耐受，疼痛呈阵发性，可自行缓解。未经任何诊治，今因腹痛不缓解前来我院就诊。病程中患者无咳嗽、咳痰，无心悸、气短，无呼吸困难，无腹胀、腹泻，无尿频、尿急、尿痛及血尿，患病以来，睡眠不良，食欲欠佳，大小便正常。

既往史

平素身体健康状况较好，无冠心病、高血压、糖尿病、肝炎、胆囊炎等病史，无传染病史，否认结核接触史，无疫区、疫水接触史，无输血史，无外伤或手术史，预防接种史不详，无药物及食物过敏史。

查体

T: 36.4℃，P: 80次/分，R: 20次/分，BP: 110/90mmHg。

查体：一般状态良好，自动体位，全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清。心律整，无杂音。专科情况：右腰部未触及肿物，右肾触诊不清，肾区无叩击痛。

辅助检查

血尿常规、肝肾功能等均无异常。B超示右肾中下极见3.3cm*4.1cm低回声占位，边界较清楚，内部可见散在血流信号。 增强CT提示右肾中下极背侧占位，肿物类圆形，直径3.8cm*4.0cm。平扫密度较均匀，CT值29HU,增强后可见轻度均匀强化，CT值48HU。肾门处未见明显淋巴结肿大。

初步诊断

右肾占位性病变，肾细胞癌可能？

诊断依据

1. 女性，右肾占位性病变1个月。

2. 查体:右腰部未触及肿物，右肾触诊不清，肾区无叩击痛。

3. 辅助检查：B超示右肾中下极见3.3cm*4.1cm低回声占位，边界较清楚，内部可见散在血流信号。增强CT提示右肾中下极背侧占位，肿物类圆形，直径3.8cm*4.0cm。平扫密度较均匀，CT值29HU,增强后可见轻度均匀强化，CT值48HU。

鉴别诊断

①肿瘤病灶经病理诊断为浆细胞瘤，有或无区域淋巴结受累； ②临床及影像学上无骨髓破坏或侵犯的证据； ③血清免疫蛋白电泳、尿本周蛋白测定阴性、骨髓穿刺未见骨髓瘤细胞骨髓浆细胞数

诊治经过

入院后治疗：完善相关检查，各项术前检查，行全麻下腹腔镜右肾根治性切除术。术中见肿物直径4cm左右，似有完整包膜，瘤体部分突出于肾包膜外。肿瘤切面颜色灰黄及灰褐色，实性，质地较脆，未见瘤体内部坏死灶或周边卫星病灶。患者术后恢复顺利，术后1周出院。术后查血清蛋白电泳M蛋白(-)，尿本周蛋白(-)。骨扫描未见异常，骨髓穿刺提示骨髓增生活跃，涂片未见恶性细胞，浆细胞比例2%。病理检查显示：肿瘤细胞形态与浆细胞相似，胞质丰富，胞核多为卵圆形，偶见核分裂，部分胞核内可见核仁。免疫组化：CD138(+),CD38(+),AE1/AE3(-)。病变符合浆细胞瘤伴坏死，累及肾被膜，未侵及肾盂输尿管及血管断端未见病变（图1）。术后随访6个月，复查未见肿瘤复发或转移。 图1：肿瘤细胞形态图

诊断结果

孤立性肾脏浆细胞瘤

浆细胞来源恶性肿瘤，包括浆母细胞瘤、多发性骨髓瘤、孤立性骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤(ex-tramedullaryplasmacytomaEMP)。糖外架细胞瘤又称为原发性软组织浆细胞瘤，来源于骨髓造血组织以外软组织中的浆细胞成分，其组织起源为B淋巴细胞，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占所有浆细胞肿瘤的2%左右。浆细胞是一种高度成熟的B淋巴细胞，具有合成和分泌免疫球蛋白的功能，浆细胞肿瘤是由未成熟B细胞向浆母细胞转化过程中形成的病理性浆母细胞演变而成。EMP的发病率约3/100000，男性发病率是女性的3倍，中位发病年龄55岁，与多发性骨髓瘤发病中位年龄相比年轻10岁，其中位生存期为7年。肿瘤好发部位为头颈部，约占总病例数的70%，如鼻旁窦、鼻腔、鼻咽部等，也可发生于肝、脾、胰腺、胃肠道、胸腹膜等。也可发生于泌尿系各部位，如肾周间隙、尿道、输尿管、膀胱等，发生于肾脏者极罕见。在肿瘤遗传学角度上，随外浆细胞瘤与多发性骨髓瘤有一定相似性。多发性骨髓瘤遗传学变化包括染色体变异、癌基因改变及黏附因子表达差异等。约20%~40%的多发性骨髓痕者存在染色体结构和数目的异常，常见有多倍体和染色体丢失，以及异位、缺失和突变。髓外浆细胞瘤与多发性骨髓瘤有相似的染色体异常，包括DNA拷贝数增加呈多倍体、非整倍体和1号染色三体等，提示EMP可能是MM的早期表现。 临床表现：髓外浆细胞瘤无任何症状，仅在查体时可见占位性病变，或根据肿瘤所在不同部位及大小而出现出血、梗阻、疼痛等症状，另有极少病例出现肿瘤外表现如髓外造血功能等。诊断上主要依靠CT或MR,如在增强CT上表现为可增强的占位性病变，一般增强后密度较均匀，少数肿块内部出现继发改变，如出血坏死，点状钙化等。由于肿瘤在影像检查上无特异性表现，因此最后确诊常常依靠术后病理。本例肿瘤原发于右肾，患者无任何不适症状，B超表现为中低回声病变，边界清楚。增强CT提示密度较均匀一致的占位性病变。 病理特点：EMP病理学分类上被归入非何杰金淋巴瘤(NHL)范围内。2001年WHO将浆细胞肿瘤分为浆细胞骨髓瘤和浆细胞瘤两个亚型，其中浆细胞瘤又可分为骨的孤立性浆细胞瘤(SPB)和髓外浆细胞瘤(EMP)两个变异型根据肿瘤细胞的分化程度，病理学上可将髓外浆细胞瘤分为3级：1级分化较好，细胞形态接近正常浆细胞，异型性不明显，偶见病理性核分裂像。2级细胞异型性明显，核仁明显，胞质丰富，可见病理性核分裂像。3级肿瘤细胞似浆母细胞，胞核巨大，核分裂像多见，有明显中位核仁，胞质少，可见多核或多核巨瘤细胞。本例患者病理免疫组化染色提示CD38及CD138均为阳性，AE1/AE3(-)。CD38主要表达在浆细胞，可用于浆细胞瘤的诊断，CD138阳性则被认为是浆细胞来源肿瘤最特异的诊断指标AE1/AE3是来源于上皮细胞的角蛋白，AE1/AE3(-)除外该肿痛来源于上皮细胞。 治疗及预后：髓外浆细胞瘤临床可分为3期：期肿瘤局限于原发部位；期已累及局部淋巴结；Ⅲ期出现多处转移病灶。由于髓外浆细胞瘤对放射治疗较为敏感，通常对于期或部分期肿瘤的治疗方式以手术切除+放射治疗为主。如肿瘤范围局限并可彻底切除，但多数髓外浆细胞瘤发生于软组织中，界线不清，难以彻底切除。文献报告，肾脏孤立性浆细胞瘤行肾切除后，肿瘤于切口复发及原位复发因此认为即使手术切缘干净，术野无肿瘤残留，仍然可以辅助术后放射治疗。局部照射剂量>40Gy时局部肿瘤控制率可在90%以上，而剂量