年轻男性反复胸闷，心肌损伤原因竟是肥厚性心肌病

主诉

劳累后胸闷气短乏力10年

现病史

患者10年前在运动时出现一次晕厥，持续1分钟左右好转，当时来院诊断为肥厚梗阻性心肌病，第二年运动中在出现一次晕厥，之后近10年内患者劳累后反复出现胸闷气短乏力不适，休息后可好转，近2年上述症状加重，偶有夜间气短，平时不从事重体力活动。今为进一步治疗来院，平时患者无明显胸痛不适，饮食睡眠，二便正常。

既往史

否认高血压、糖尿病

查体

T: 36.5℃，P: 86次/分，R: 16次/分，BP: 112/62mmHg。

神清语明，查体合作，口唇无发绀，颈静脉无怒张，浅表未触及肿大淋巴结。双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿罗音。心前区无隆起及凹陷，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm ，搏动范围正常，心前区未触及震颤和心包摩擦感，心相对浊音界正常，心率：86次/分，心律齐，胸骨左缘3-4肋间可闻及收缩期杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双侧桡动脉搏动强弱正常、对称，脉律规则。双股动脉及双足背动脉搏动良好。双下肢无浮肿。

辅助检查

心电图：窦性心律81次/分，ST改变，左室肥厚。cTnI 1.867ng/mL,CK-MB 5.20ng/mL,NT-Pro BNP 1787.00pg/mL； 心脏超声：肥厚性心肌病（混合型）左室流出道梗阻(中度)左房增大 左室舒张功能减低（I级）静息状态下左室整体收缩功能正常。

初步诊断

心肌损伤原因待查 肥厚梗阻型心肌病

诊断依据

患者存在发作性胸闷、气短症状，入院心电图提示ST改变及左室肥厚，心脏超声提示肥厚性心肌病（混合型）左室流出道梗阻(中度)。

鉴别诊断

与心肌损伤相关的疾病间鉴别诊断：

1.急性心肌梗死：患者疼痛性质剧烈，持续时间明显延长，多超过30分钟，有时可长达数小时，含服硝酸酯类药物不能使之缓解。心电图中相关导联ST段抬高，并有异常Q波。实验室检查示心肌酶学标志物增高等。

2.主动脉夹层：高血压为导致本病的重要因素。患者表现为突发剧烈的胸痛，常放射到背、肋、腹、腰和下肢，伴有心动过速，血压更高，两上肢的血压和脉搏可有明显差别，可有下肢暂时性瘫痪、偏瘫和主动脉瓣关闭不全的表现，二维超声心动图检查X线或磁共振体层显像有助于诊断。

诊治经过

入院后考虑患者存在心肌损伤，原因不清，暂予以阿司匹林100mg，日一次口服，氯吡格雷75mg，日一次口服抗血小板，琥珀酸美托洛尔47.5mg，日一次口服改善心肌重构，曲美他嗪营养心肌治疗，择期完善冠脉造影除外冠脉病变，同时测定左室流出道压力阶差，造影结果显示冠脉未见异常，左室造影压力阶差为0mmHg。考虑患者心肌损伤原因为肥厚梗阻型心肌病所致，停用双联抗血小板药物，继续琥珀酸美托洛尔口服治疗，经过7天药物治疗，患者胸闷气短乏力症状明显缓解，复查cTnI 0.002ng/mL,CK-MB 0.20ng/mL,NT-Pro BNP 677.00pg/mL，明显好转出院。

诊断结果

肥厚梗阻型心肌病

肥厚梗阻型心肌病的临床表现差异较大，多数患者临床无症状，是在体格检查或因其他疾病行心电图或超声心动图检查时意外发现；部分患者可以有运动相关的症状，如呼吸困难、胸痛、心悸及晕厥等；部分患者以SCD为首发表现。呼吸困难：部分患者可出现劳力性呼吸困难，与左室流出道梗阻及心室舒张功能异常相关。胸痛：部分患者有劳力性胸痛症状，与心肌缺血相关。心悸：患者可出现多种心律失常，包括房性和室性心律失常。晕厥或晕厥前状态：研究显示，约15%~25%的肥厚梗阻型心肌病患者至少发生过1次晕厥或晕厥前状态。原因主要为心律失常和（或）血流动力学异常。研究显示，首次评估前6个月内发生不明原因晕厥是HCM患者发生SCD的独立预测因素，其风险是无晕厥患者的近5倍，这种关系在不同年龄组中均存在。心脏性猝死：主要机制是致命性室性心律失常，也可能是血流动力学异常。