IVIG无应答型川崎病详细诊疗过程全方位分享

主诉

发热2天

现病史

患儿于9月10日上午无明显诱因出现发热，体温最高38.9度，口服布洛芬退热后有反复，间隔时间5-6小时，未服用其他药物，无咳嗽、声嘶，无气促，无寒战及抽搐，今呕吐2次，为胃内容物，量不多，无咖啡色液体及血丝，左侧颈部有明显疼痛，遂今又来我院就诊，予收住院。患儿起病以来，精神稍差，食纳、睡眠欠佳，大小便正常。

既往史

平素健康。否认手术、外伤及输血史，否认肝炎、结核等传染病接触史。未去过疫区，无新冠肺炎接触史。否认药物、食物及其他过敏史。按国家计划免疫接种疫苗，接种后无不良反应。

查体

T: 38.4℃，P: 102次/分，R: 25次/分，BP: 未测mmHg。

发育正常，营养中等，精神稍倦怠，面色红润，自动体位，步行入病房。神志清楚，反应正常，体查不甚合作。全身皮肤未见黄染、皮疹、皮下出血点，右下肢髌骨下方可见一直径约2x2cm的皮损，无红肿，表面已结痂。皮肤弹性可；左侧颈部明显触痛，可触及一大小约3x2cm的淋巴结，质韧，活动度可。头颅五官端正，双侧眼睑无浮肿，结膜无充血，瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，直接、间接对光反射灵敏，鼻翼无煽动，鼻腔粘膜无肿胀，口唇无发绀，口腔粘膜完整，咽充血，双扁桃体II度肿大，未见疱疹、脓点。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大，颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形，三凹征（-），双肺呼吸动度均等，叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心脏视诊心前区未见异常搏动，触诊心前区无震颤，叩诊心界不大，心率102次/分，心律齐，心音有力，未闻及杂音。腹部视诊：腹部外形无异常，未见肠型及蠕动波，腹部平软，无压痛、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。外阴、肛门无异常。指尖毛细血管充盈时间：〈1秒。脊柱四肢无畸形，四肢肌力、肌张力正常。病理性神经反射未引出。

辅助检查

门诊血常规:白细胞数目:27.32x10^9/L，中性粒细胞数目:21.86x10^9/L，中性粒细胞百分比:80.00%，红细胞数目:4.98x10^12/L，血红蛋白浓度:147.00g/L，血小板数目:125.00x10^9/L。

初步诊断

1.急性扁桃体炎 2.急性淋巴结炎

诊断依据

患者因发热2天入院。体查：T38.4℃,wt29.8Kg,神清，精神稍差，急性病容，右下肢髌骨下方可见一直径约2x2cm的皮损，表面已结痂。左侧颈部明显触痛，可触及一大小约3x2cm的淋巴结，质韧，活动度可，唇红，咽稍充血，扁桃体II度肿大，双肺呼吸音粗，无三凹征，无啰音。心音有力，腹软，肠鸣音正常。血常规:白细胞数目:27.32x;10^9/L，中性粒细胞数目:21.86x10^9/L，中性粒细胞百分比:80.00%。

鉴别诊断

传染性单核细胞增多症：患儿一般反复发热，有咽痛、淋巴结肿大，是EB病毒感染引起，血常规白细胞很高，一般以淋巴细胞升高为主，此患儿以中性粒细胞升高，为细菌感染，目前可能性不大。

诊治经过

急性期治疗（一般是起病时到第11天）： 

一、川崎病未确诊考虑细菌感染：予以完善相关检查，因白细胞及中性粒细胞高，考虑细菌感染，予以头孢呋辛0.75g/次，静滴，Q8h抗感染；西咪替丁0.2g/次，静滴，Qd，护胃止呕；补液、退热等对症支持治疗。 实验室结果回报：肝、肾功能、心肌酶谱、电解质大致，C反应蛋白:31.43↑mg/L ，提示细菌感染，柯萨奇病毒IgM抗体:阴性，腺病毒IgM抗体:阴性，肺炎支原体抗体IgG:阳性(+)，肺炎支原体抗体IgM:阴性，EB病毒IgM抗体:阴性；新冠肺炎抗体阴性； 

二、确诊为川崎病：9月13日出现睑结膜、球结膜，草莓舌，口唇鲜红，有皲裂；予以复查血常规:白细胞数目:10.29x10^9/L，中性粒细胞数目:7.92x10^9/L，中性粒细胞百分比:77.00%，血红蛋白浓度:117.00g/L，血小板数目:249.00x10^9/L，较前有下降；C反应蛋白:46.76mg/L有升高，血沉:93.00mm/h。下午出现多形性皮疹，发热反复，临床诊断川崎病，经家属同意使用静丙，按体重一次性使用30g静丙，静滴；阿司匹林0.3g每次，口服，Qd，患儿体温下降； 9月14日反复出现皮疹发热，再次使用静丙30g；停头孢呋辛，皮疹明显减少，下午皮疹又增加，部分融合成片伴有瘙痒。 9月15日晨，体温38.2度，全身皮疹明显增加，风团样，有瘙痒感，精神稍好转，食纳、睡眠差，目前诊断为川崎病，患儿反复风团样皮疹，应考虑存在荨麻疹可能；患儿反复发热，CRP高，且左下肢髌骨下方可见皮肤溃烂结痂伴红肿，考虑本身有感染灶，要继续抗感染，用头孢他啶抗感染发热是否是细菌感染引起，予头孢他啶1g每次，静滴，Q12h，完善心脏彩超检查未见异常、冠状动脉无扩张； 

三、IVIG无应答：9月16日凌晨，因皮疹瘙痒难以入睡，临时肌注异丙嗪20mg抗过敏止痒，上午口服氯雷他定5mg抗过敏，下午16:00再次发热，体温39度，口服布洛芬降至正常，下午16:00再次发热，体温39度，口服布洛芬降至正常，复查血常规、CRP、血沉,查PCT、凝血功能，结果回报生化分析:C反应蛋白:26.02mg/L，PCT:0.12ng/ml正常，血常规:白细胞数目:6.74x10^9/L，中性粒细胞数目:5.07x10^9/L，中性粒细胞百分比:75.30%，血红蛋白浓度:111.00g/L，血小板数目:325.00x10^9/L，血小板升高，血红蛋白稍有下降；血沉:48.00mm/h较前下降；凝血功能正常；考虑存在静丙（IVIG）无反应，予以静滴甲泼尼龙40mg；晚上22:30体温39度，未做特殊处理后逐渐降至正常，患儿用静丙后36小时仍有发热，诊断IVIG无应答型川崎病。 9月17日复查肝肾功能电解质、心肌酶大致正常；胸片心肺未见异常；心电图窦性心率，ST段压低，请结合临床；目前诊断考虑静丙（IVIG）无应答型川崎病，治疗予以加甲泼尼龙30mg每次，静滴，Q12h，患儿10:30左右静滴头孢他啶时出现皮疹，不伴发热，予以甲泼尼龙静滴后消退，后无皮疹，晚上再次使用头孢他啶，颜面红，无发热，用完甲泼尼龙后缓解，目前患儿未诉其他不适。因反复皮疹发热，9月17日上午申请全院会诊，于18日上午在医生办公室进行。 9月18日上午会诊意见如下：皮肤科诊断为川崎病，结合皮疹形态及抗过敏治疗后消退，诊断增加荨麻疹。外科：与外科关联不大，警惕消化道出血。风湿免疫肾病科：川崎病诊断明确，需要排除风湿热、幼年特发性关节炎，与still病鉴别，且非感染性疾病后期容易合并细菌感染，尤其是使用激素后需要警惕。心血管内科：川崎病诊断明确。需要警惕心血管系统的并发症，如冠脉损伤。要完善相关检查，必要时MRI血管成像。是皮疹，考虑药物过敏。建议填抗生素，另外阿司匹林目前是大剂量使用，并使用了激素，警惕消化道出血需要考虑复位治疗。会诊后停头孢他啶。 9月19日患儿暂时无发热，甲泼尼龙暂时改为qd，西咪替丁改为0.15g每次，静滴q12h护胃，阿司匹林逐渐减量，0.2g，Tid，饭后口服。 亚急性期（一般是起病第11天至20天）： 9月20日无发热，皮疹消退，停甲泼尼龙，改用口服强的松，10mg/次，tid，逐渐减量停药，目前皮疹完全消退，停氯雷他定，体温正常三天阿司匹林减量。复查血常规:白细胞数目:14.63x10^9/L，中性粒细胞数目:7.24x10^9/L，淋巴细胞数目:6.09x10^9/L，血红蛋白浓度:119.00g/L，血小板数目:603.00x10^9/L，血小板明显升高；血沉:46.00mm/h升高，心肌酶：肌酸激酶:17.79U/L，肌酸激酶同功酶:12.95U/L，乳酸脱氢酶:279.50U/L，肌红蛋白:27.81ng/ml大致正常；C反应蛋白:2.17mg/L 正常。心电图窦性心律不齐； 9月21日因昨天复查血常规血小板高，口服潘生丁50mg/次，Tid抗凝，停西咪替丁。 9月22日出院，出院医嘱：回家继续口服阿司匹林逐渐停药，服2个月；强的松逐渐减量一周后停药；潘生丁口服2个月停药； 恢复期（一般是病程21天至60天）： 门诊随访：1个月、3个月、6个月、12个月、24月门诊复查心脏彩超、心电图、血沉、心肌酶、CRP等检查，每周一次血常规连续2个月 ；避免剧烈运动，不适随诊。

诊断结果

1.IVIG无应答型川崎病 2.荨麻疹

川崎病（KD）即黏膜皮肤淋巴结综合征，是原因不明的急性自限性发热性疾病，普遍认为是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变（CAL）。川崎病CAL包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤（CAA）形成、冠状动脉狭窄和闭塞等。川崎病分三个阶段：1.急性期2.亚急性期3.恢复期；而且早期一般难以诊断，容易误诊，此患儿也是，所以抗生素治疗效果不好要考虑此病，早诊断早治疗是关键，确诊后尽早使用免疫球蛋白，此患儿对免疫球蛋白无应答，治疗过程曲折。川崎病最严重的后果是心血管系统并发症，管脉炎等，要定期复查心脏血管方面的彩超，必要时MRA。此患儿对静丙无应答，按照最新指南，采用甲泼尼龙2 mg/（kg/d），分2次静脉滴注，CRP正常时逐渐减停，总疗程2周或以上。无应答型川崎病一般还是比较少见。出院后主要是定期门诊复诊，警惕远期心血管系统损害。经随访，次患儿愈后良好，未见心血管系统并发症。