烟雾病

主诉

头昏沉感1月

现病史

患者入院前1月无明显诱因出现头昏沉感，偶有视物成双、黒矇、耳鸣，无行走不稳，无头痛，无饮水呛咳、吞咽困难，无突发跌倒、四肢无力，无肢体抽搐、二便失禁。未予重视。因症状持续不缓解遂来院就诊，门诊行颅脑CT示脑内软化灶。为系统诊治收入神经内科

既往史

“2型糖尿病”病史10年，长期口服“二甲双胍肠溶片0.5g tid、格列美脲2mg qd”，未监测血糖。“高血压病”病史10年，长期口服“硝苯地平缓释片20mg bid”，平素血压150-160/90mmHg。

查体

T: 36.3℃，P: 70次/分，R: 21次/分，BP: 152/76mmHg。

中年女性，神志清，精神可，言语清晰，听力正常，自主体位，查体合作。头颅无畸形，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。口唇无紫绀，伸舌居中。颈软，气管居中。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心率70次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛，肝脾肋下未及。双下肢无水肿。四肢肌力5级，肌张力正常。深浅感觉未见异常。双侧巴氏征阴性。脑膜刺激征阴性。

辅助检查

颅脑CT示脑内软化灶。糖化血红蛋白7.5%。

初步诊断

1.缺血性脑血管病 2.2型糖尿病 3.高血压病（1级，中危）

诊断依据

1.中年女性，“2型糖尿病”、“高血压病”病史。 2.头昏沉感1月。 3.查体：颅神经阴性。四肢肌力5级，肌张力正常。双侧巴氏征阴性。脑膜刺激征阴性。 4.辅助检查：颅脑CT示脑内软化灶。糖化血红蛋白7.5%。

鉴别诊断

1.椎基底动脉供血不足：多发生在中老年人，多有动脉硬化或颈椎病病史。临床表现可多种多样，最主要的症状为眩晕发作，持续时间一般为几个小时，可每日发作多次或很长时间发作一次。发作时可伴有视力障碍、共济失调、恶心、呕吐、呼吸困难、头痛、意识障碍以及脑干定位体征等，该患者暂不支持。 

2.梅尼埃综合征：主要表现为发作性眩晕、恶心、呕吐、耳鸣、耳聋及眼球震颤。临床上青壮年多见，老年人少见，男性多于女性。梅尼埃综合征发作前几日至数月可有耳鸣和/或耳聋为持续性高音调耳鸣以“呼呼声”为背景，混有尖锐的尖叫声或机器声。发作期上述症状明显加重，耳聋为神经性耳聋。该患者暂不支持。

诊治经过

入院后给予以下治疗：1.阿司匹林肠溶片100mg qd、阿托伐他汀10mg qn 卒中预防；2.二甲双胍肠溶片 0.5g tid、格列美脲2mg qd、阿卡波糖50mg tid控制血糖；3.硝苯地平控释片30mg qd、厄贝沙坦75mg qd 控制血压；4.阿魏酸钠0.3g qd改善循环。 患者考虑慢性脑缺血，完善颅脑磁共振示右侧颈内动脉动脉及两侧大脑中动脉闭塞，右侧大脑前动脉变细狭窄，不能排除烟雾病。为进一步明确诊断，行颈CTA示右侧颈内动脉变细，软硬斑块形成并管腔狭窄，部分管腔中重度狭窄；左侧颈内动脉钙化斑块形成并管腔轻度狭窄；双侧大脑中动脉闭塞并侧枝循环形成，考虑烟雾病。患者糖化血红蛋白偏高，提示近2-3个月血糖控制欠佳，监测血糖谱示早餐前血糖7.3mmol/L、早餐后2小时血糖11.2mmol/L、午餐前血糖8.5mmol/L、午餐后2小时血糖13.5mmol/L、晚餐前血糖8.8mmol/L、晚餐后2小时血糖12.8mmol/L。调整饮食结构，控制摄入量，加用阿卡波糖降低餐后血糖，监测血压，防止低血糖发生。经治疗后患者头昏沉感明显改善，血压、血糖控制较理想，无新发不适。

诊断结果

1.烟雾病 2.2型糖尿病 3.高血压病（1级，中危）

该患者主要症状为头昏沉感，非特异性，偶有视物成双、黒矇、耳鸣，且高血压、糖尿病为脑动脉硬化高危因素，考虑慢性脑缺血。经完善相关检查，明确诊断烟雾病。烟雾病亦称脑袋异常血管网病，是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。常见的临床表现为短暂性脑缺血发作、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退。DSA、CTA和MRA显示特征性的烟雾状颅底血管病变可以确诊本病。治疗原则是1.对症治疗：根据不同的卒中类型（出血性、缺血性）给予相应的治疗。2.病因治疗：如发病与钩端螺旋体、结核和病毒感染有关，应针对病因进行治疗。多发作频繁、颅内动脉狭窄严重或闭塞者可考虑血管重建等外科手术治疗。该患者症状明显改善，应积极控制可控的高危因素，做好卒中预防，延缓卒中发生。