探讨多种因素导致的肺动脉高压继而引发右心衰

主诉

间断气短1月，加重5天。

现病史

患者1月前爬2楼出现气短，伴头晕，不伴心悸、出汗，不伴胸憋痛、肩背部放射痛、咽部紧缩感，不伴咳嗽、咳痰，不伴腹痛、腹泻，不伴恶心、呕吐，不伴视物旋转、黑朦、晕厥等，休息5分钟余缓解，未重视。此后间断出现上述症状，性质同前，程度较前加重，休息后缓解，未诊治；5天前稍活动即气短，伴头晕、腹胀，无咳嗽、咳痰，无发热，无胸憋、胸痛，无出汗、心悸等，休息后稍缓解。今为求进一步诊治就诊我科急诊，行心电图提示不完全右束支传导阻滞，胸部CT提示肺气肿、肺大泡、肺部感染胸腔积液，化验NT-proBNP明显升高，心脏彩超提示肺动脉高压 右心扩大，拟“肺心病急性心衰”收住院治疗。患者自发病以来，精神、食欲差，睡眠一般，小便正常，大便干结，体重无明显变化。

既往史

15年前患腹膜结核，住院治疗后好转。否认高血压病史，否认糖尿病病史；否认肾脏病史，否认冠心病史，无脑血管意外疾病史。否认手术史；否认外伤史；否认输血史，否认肝炎史，预防接种史不详，否认食物过敏史，无药物过敏史。

个人史

个人史：生于山西省太原市某区，居住于现住址，否认近期外出旅居史，否认疫区久居史，否认有害物接触史，否认放射性物质接触史，吸烟20年，每日20支余，目前戒烟15年余；否认饮酒史；否认冶游史。

查体

T: 36.4℃，P: 82次/分，R: 21次/分，BP: 106/68mmHg。

一般情况：发育正常，营养良好，体型中等，自主体位，自己步入病房，正常面容，表情安静，意识清晰，精神状态良好，查体合作。 双肺叩诊呈清音。 听诊：左肺呼吸音低，右肺可闻及湿啰音，语音共振无减弱，未闻及胸膜摩擦音。 心脏： 视诊：心前区无隆起。 触诊：心尖搏动最强点位于第5肋间左锁骨中线内0.5cm，无抬举性搏动。 叩诊：心界临界大致正常。听诊：心率82次/分，节律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。未闻及心包摩擦音。 血管： 桡动脉：节律齐，无脉搏短拙，血管紧张度正常。 股动脉：动脉搏动正常，节律不齐，未闻及血管杂音。 足背动脉：搏动正常。 周围血管征：无水冲脉，无枪击声，无往返杂音。 腹部： 视诊：外形对称，腹部平坦，可见腹式呼吸，无腹壁静脉曲张，无肠形及胃肠蠕动波，无色素沉着，无皮疹。 触诊：腹软，腹壁紧张度正常，全腹无压痛及反跳痛，未触及肿块，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性。 叩诊：肝区及双肾区无叩痛。听诊：肠鸣音正常，肠鸣音3~5次/分。 肛门、直肠、外生殖器未检查。 脊柱生理弯曲存在，脊柱无压痛， 四肢：活动自如，无畸形，无肌肉萎缩，双下肢凹陷性水肿，关节无红肿，无压痛，双侧足背动脉搏动可，双足触觉、痛觉、压力觉、位置觉对称且正常。 神经系统：双侧生理性反射正常，双侧病理性反射未引出。

辅助检查

化验（2021-10-26急诊科）：丙氨酸氨基转移酶53.39IU/L，天冬氨酸氨基转移酶56.36IU/L，白蛋白35.00g/L，尿素7.90mmol/L，血肌配78.0μmol/L，钾4.66mnol/L，钠129.22 mnol/L，氯94.43mmol/L。D-二聚体688ng/mL。 心肌肌钙蛋白I0.02ng/ml，肌酸激酶同工酶6.44ng/ml，肌红蛋白133.6ng/ml，N-端脑利钠肽前体11539pg/ml。 血气分析：酸碱度7.278，氧分压35.8mmHg，二氧化碳分压47.3mmHg 血常规：白细胞计数4.74×109/L，中性粒细胞%85.3%，血红蛋白138g/L，血小板计数209×109/L。 心脏彩超(2021-10-26急诊科)：右心增大 主动脉瓣退行性变 三尖瓣反流(少量)肺动脉增宽，肺动脉高压(中度，估约70mmHg)射血分数：72%。 胸部CT(2021-10-26急诊科）：1.双肺肺气肿、肺大泡。2.双肺炎症，请结合临床，建议治疗后复查。3.双侧胸腔积液，右侧为著，伴邻近肺组织膨胀不全。4.左侧胸膜增厚伴钙化、局部包裹性病变。5.心包少量积液。6.冠状动脉钙化性斑块。7.双侧腋窝多发淋巴结增大。 心电图：不完全右束支传导阻滞

初步诊断

肺源性心脏病 右心扩大 急性心力衰竭(心功能IV级) 肺部感染 双侧胸腔积液 电解质紊乱 低钠血症 肺气肿、肺大泡

诊断依据

危险因素：患者老年男性，既往有吸烟史、结核病史。 症状：活动时气短、头晕、腹胀 体征：左肺呼吸音低，右肺可闻及湿啰音 辅助检查： 心肌坏死标记物：心肌肌钙蛋白I0.02ng/ml，肌酸激酶同工酶6.44ng/ml，肌红蛋白133.6ng/ml，N-端脑利钠肽前体11539pg/ml。 心脏彩超(2021-10-26急诊科)：右心增大 主动脉瓣退行性变 三尖瓣反流(少量)肺动脉增宽，肺动脉高压(中度，估约70mmHg)射血分数：72%。 胸部CT(2021-10-26急诊科）：

1.双肺肺气肿、肺大泡。

2.双肺炎症，请结合临床，建议治疗后复查。

3.双侧胸腔积液，右侧为著，伴邻近肺组织膨胀不全。

4.左侧胸膜增厚伴钙化、局部包裹性病变。

5.心包少量积液。

6.冠状动脉钙化性斑块。

7.双侧腋窝多发淋巴结增大。 心电图：不完全右束支传导阻滞 动态心电图：窦性心律，偶见房早未下传，总心搏103521，平均心率73次/分，最快心率96次/分，最慢心率59次/分，室性早搏777，成对室早3对，房性早搏1245，房性心动过速55阵，ST-T未见异常。

鉴别诊断

1.急性肺栓塞：多有长期卧床、骨折、手术、恶性肿瘤等危险因素，可表现胸痛、咯血、呼吸困难和休克。但有右心负荷急剧增加的表现如发组、肺动脉瓣区第二心音亢进、颈静脉充盈、肝大、下肢水肿等。心电图示工Ⅰ导联S波加深，IⅢ导联Q波显著T波倒置，胸导联过度区左移，右胸导联T波倒置等改变，D-二聚体升高，肺动脉CTA可明确诊断。 

2.急性心力衰竭：患者多有高血压、冠心病、风湿性心脏病和二尖瓣狭窄等病史和体征。阵发性咳嗽，常咳出粉红色泡沫痰，两肺可闻及广泛的湿啰音和哮鸣音，左心界扩大，心率增快，心尖部可闻及奔马律。胸部x线检查可见心脏增大，肺淤血征。 偶有气短感。仔细听诊在胸部下 

3.肺间质纤维化：病程泼傻，开知状有二一有化础公压可不升高。后侧可闻及Velcro啰音。血气分析示动脉血氧分压降低，而二氧化碳分压可不高。

诊治经过

1.入院病情评估：患者老年男性，主要表现气短，目前考虑肺动脉高压导致右心衰竭，向家属交代心衰为心脏病终末期，随时可能出现心力衰竭进一步加重、肺部感染、肺性脑病、休克、DIC、心跳呼吸骤停、多脏器功能衰竭、血栓栓塞事件（如脑梗塞、冠脉栓塞、肢体动脉栓塞、肠系膜动脉栓塞等)、出血等严重并发症危及生命，特告知家属。 

2.心电、血压、血氧饱和度监测，下病危通知； 

3.入院第一天给予抗感染（注射用头孢他呢）、平喘(吸入用布地奈德混悬液 特布他林雾化溶液）、抗凝（达肝素钠注射液）、利尿（味塞米片 螺内酯片)、补钾(氯化钾缓释片)、扩血管(单硝酸异山梨酯片)等对症治疗；给予呼吸机辅助 

4.入院第三天利尿入量出量负平衡，利尿效果不明显，加用重组人脑利钠肽以利尿、扩血管、改善心室重塑；并寻找肺动脉高压原因，待病情稳定，行肺功能肺血管增强CTA检查； 

5.入院第三天，患者主诉明显头疼，影响休息，考虑单硝酸异山梨酯不良反应导致头痛，给予停止使用单硝酸异山梨酯，给予尼可地尔片，继续观察。 

6.与患者亲属充分沟通，完善术前谈话记录后，为病人行右侧胸腔穿刺置管术。术前经超声检查下定位，常规消毒皮肤，铺巾，2%利多卡因局部浸润麻醉，回抽可见深黄色较清亮胸腔积液，穿刺针进针，送入导丝，拔除穿刺针，扩皮，置入胸腔引流管长约10cm，拔出导丝，外接引流袋，固定，贴膜。过程顺利，患者生命体征相对平稳，无特殊不适。 

7.针对左侧胸腔积液，咨询胸外科专家医师后，因患者左侧脓胸包裹时间长，局部穿刺引流后，脓腔仍会再次产生脓液，且肺不能复张，不建议外科干预。 

8.检查同型半胱氨酸升高，提示心血管疾病危险因素危险性增加。高浓度的同型半胱氨酸可对血管内壁造成损害，使血管内膜增厚、粗糙、斑块形成，管腔狭窄甚至阻塞官腔，动脉供血不足，导致动脉粥样硬化和冠心病的发生。建议患者多食绿色蔬菜，必要时补充叶酸促进同型半胱氨酸的代谢。

9.经抗感染、平喘、抗凝、利尿、补钾、扩血管等治疗，气短明显好转，患者病情平稳，要求出院。

出院医嘱：1.低盐低脂肪饮食，绝对戒烟，注意休息，避免劳累，长期家庭氧疗(氧流量为2L/min)。按医嘱规律用药：利伐沙班片、呋塞米、螺内酯片、氯化钾缓释片、尼可地尔片、叶酸片。

诊断结果

肺源性心脏病 右心扩大 急性心力衰竭(心功能IV级) 肺部感染 双侧胸腔积液 电解质紊乱 低钠血症 肺气肿、肺大泡

本病例中患者肺源性心脏病是因为肺组织病变，引起了肺组织结构和功能的异常导致肺动脉压力升高，最终使得右心扩张、右室肥大，最终进展至右心衰竭。针对肺动脉高压原因，①支气管、肺疾病 以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见，约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、肺尘埃沉着症、结节病、间质性肺炎、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等。②胸廓运动障碍性疾病较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。3肺血管疾病 慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。结合该患者，胸部CT提示肺气肿、肺大疱，右侧胸腔积液考虑与心衰有关，左侧胸膜增厚伴包裹，结合既往腹膜结核病史，考虑左侧肺结核已包裹可能，多种因素导致肺缺氧，肺动脉高压，继而右心衰竭。针对治疗，钙拮抗剂、一氧化氮(NO)、川穹嗪等有一定的降低肺动脉压效果。故加用川穹嗪降肺动脉压力。