【基本信息】女、16、学生
【发病原因】病因不明
【临床诊断】急性B淋巴细胞白血病(Pre-B,高危)
【治疗方案】R+VDLP CD20单抗,西艾克,柔红霉素,地塞米松等对症治疗
【治疗结果】病情好转
【病案重点】急性B淋巴细胞白血病(Pre-B,高危)
下肢瘀斑、腰痛3周
患者2020.11月初出现下肢瘀斑、腰痛,无发热,就诊当地体院提示血象异常,2020.11.25来我院查血常规:WBC50.6×109/L,Hb68g/L,Plt9×109/L,2020.11.24骨穿提示符合ALL,急性淋巴细胞白血病,增生II级,原始淋巴细胞96%,流式提示ALL-pre-B,幼稚细胞占77.7%,表达CD19,CD10,CD38,HLA-DR,CD22,CD81,CD58,CD24,TdT,cCD79a,部分细胞表达CD34,NG2,CD13,cIgM,CD20,不表达CD45,CD5,CD33,CD7,CD56,CD117,CD15,CD65,CD43,CD66c,CD123,cKappacLambda,基因CSRP2阳性,IgH重排阳性,染色体结果未出,诊断为急性B淋巴细胞白血病,11-26起予以地塞米松8mgqd静滴预治疗,并予输血、莫西沙星抗感染等对症治疗,2020.11.30血常规:WBC43×109/L,Hb71g/L,Plt5×109/L,为进一步诊治诊治门诊以“急性B淋巴细胞白血病”收治入院
既往体健,无疾病史
无药物,食物过敏史
T: 36.5℃,P: 105次/分,R: 18次/分,BP: 105/65mmHg。
生命体征平稳,神清,查体合作,贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,胸骨压痛,肺部查体大致正常,心律齐,各瓣膜区未及病理杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,无压痛。病理征。
骨穿:增生II级,原始淋巴细胞96%,流式提示ALL-pre-B,幼稚细胞占77.7%,表达CD19,CD10,CD38,HLA-DR,CD22,CD81,CD58,CD24,TdT,cCD79a,部分细胞表达CD34,NG2,CD13,cIgM,CD20,不表达CD45,CD5,CD33,CD7,CD56,CD117,CD15,CD65,CD43,CD66c,CD123,cKappa cLambda,基因CSRP2阳性,IgH重排阳性,诊断为急性B淋巴细胞白血病。
急性B淋巴细胞白血病
患者女童,血常规 WBC 50.6×109/L,Hb 68g/L,Plt 9×109/L,骨穿提示符合ALL,急性淋巴细胞白血病,增生II级,原始细胞96%,流式提示ALL-pre-B,幼稚细胞占77.7%,表达CD19,CD10,CD38,HLA-DR,CD22,CD81,CD58,CD24,TdT,cCD79a,部分细胞表达CD34,NG2,CD13,cIgM,CD20,不表达CD45,CD5,CD33,CD7,CD56,CD117,CD15,CD65,CD43,CD66c,CD123,cKappa cLambda,基因CSRP2阳性,急性B淋巴细胞白血病诊断明确。
1.结缔组织病:患者女童,有下肢紫癜,腰痛,化验提示贫血、血小板减少,需与结缔组织病鉴别,但患者骨穿提示原始细胞占96%,流式提示单克隆原始淋巴细胞,故需完善风湿免疫指标进一步除外。
2.类白血病反应:该类患者多出现发热,感染,白细胞升高,原始细胞升高,但通常不高于20%,给予抗感染治疗后原始细胞下降。本患者骨穿检查示原始细胞96%,为单克隆淋巴细胞,可排除该疾病。
患者一般情况可,无发热,咳嗽,头晕头痛等不适。血常规:白细胞计数:45.60×10^9/L↑,血红蛋白含量:73g/L↓,血小板计数:7×10^9/L↓;肝肾功能电解质、凝血未见明显异常,LDH 2347U/L。风湿免疫抗体谱均阴性。心脏彩超未见异常。腹部B超提示大。染色体:45,X,-X,del(3)(q26.2),del(12)(p12)[3]/44,X,-X,add(1)(q42),del(3)(q26.2),add(6)(q13),add(11)(q23),del(12)(p12),-16,add(17)(q25)[1]/46,XX[1],Ph样融合基因筛查,ZNF384及MEF2D相关融合基因阴性。经5天地塞米松7.5mg qd静滴预治疗白细胞下降不明显,LDH显著增高,拟予以R+VDPL方案治疗。12-02 CD20单抗输注过程中发热,体温升至38℃,12-03白细胞计数降至0.90×10^9/L,胸部CT提示两肺多脾发磨玻璃影,考虑药物性肺损伤可能大,感染不除外,予以美平抗感染。12-05应用第2剂柔红霉素后出现肝功能异常 ALT 234U/L,AST 67U/L,GGT 114U/L,考虑药物性肝损害可能大,暂停第3剂柔红霉素。化疗第13天粒缺发热,Tmax 38.2℃,抗菌药物升级为美平,暂停激素应用。第14天Tmax升至 38.9℃,伴有左手腕红色丘疹,直径约2.5cm,顶部呈白色,伴红肿、疼痛尿系CT提示双肾结石,未见肾积水,考虑结石自行排出。最终治疗方案为R+VDLP CD20单抗 600mg d2,西艾克 3.7mg d1,d8,d21 柔红霉素70mg d1-d2,地塞米松 7.5mg × 15d,8mg d21-d25,后逐渐减量,门冬酰胺酶 3100IU d22。12-21完善腰穿鞘注,考虑疱疹,不除外皮肤软组织感染,加用丽科欣及稳可信抗感染治疗,体温逐渐下降,左手腕红肿好转,炎症指标降至正常,抗菌药物降级为特治星。第14天骨穿:增生V级,原始淋巴细胞3%,FCM未见异常。患者感染控制,临床稳定,12-21按计划予VDS 3.7mg 静滴、地塞米松8mg qd,12-22予培门冬酶3100U 肌注。12-26 血常规:白细胞计数:2.9×10^9/L,血红蛋白含量:79g/L,血小板计数:233×10^9/L,肝肾功能未见异常,病情好转,出院。
急性B淋巴细胞白血病(Pre-B,高危)
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