老年人面、躯干、四肢起水肿性紫红斑为何？

主诉

面、躯干、四肢起水肿性紫红斑2个月，下肢无力酸痛1个月。

现病史

患者2个月前无明显诱因面部、双手起水肿性紫红斑，皮疹渐加重，扩大至躯干，外抹“皮康王”，未见好转。1个月前出现下肢近端肌肉无力，下蹲费力伴有酸痛，遂来诊。门诊查心肌酶谱，多项肌酶异常，为进一步治疗，门诊以“皮肌炎”收入院。

既往史

平素身体一般，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认食物及药物过敏史。

个人史

生于原籍，无冶游史，无吸烟史，无饮酒史，无吸毒史。

查体

T: 36.2℃，P: 80次/分，R: 19次/分，BP: 140/90mmHg。

发育正常，体态中等，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，各浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻通畅无畸形，听力正常，副鼻窦无压痛，口唇无紫绀，咽腔无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，语颤两侧正常，叩双肺清音，听双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。肛门及外生殖器正常。脊柱及四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。四肢近端肌力IV级。皮肤所见：面部以双眼睑为中心见紫红色水肿性斑片，颈前V字区、背部、四肢见散在紫红色水肿性斑片，双手指见Gottron疹，口腔外阴黏膜无破溃，关节未见肿胀畸形。

辅助检查

心肌酶谱回报肌酸激酶同工酶39U/L，乳酸脱氢酶366U/L，α羟丁酸脱氢酶298U/L。抗核抗体阳性。肌肉病理符合皮肌炎。

初步诊断

皮肌炎

诊断依据

1.典型皮疹，双眼睑紫红斑，双手Gottron疹。

2.近端肌肉肌痛肌无力。 

3.肌酶升高。 

4.肌肉病理符合本病。 

5.免疫指标异常，抗核抗体阳性。

鉴别诊断

1.系统性硬皮病，多有雷诺现象，手指硬化，指尖溃疡等。 

2.血管性水肿，发生于眼睑的血管性水肿，在有红斑的情况下，需与皮肌炎鉴别，前者多可在短时间内消退。

诊治经过

根据皮疹表现，肌无力肌痛，肌酶升高，肌肉病理结果，可诊为皮肌炎。予泼尼松片25毫克日2次口服，硫酸羟氯喹片0.2日2次口服，同时予氯化钾缓释片0.5日3次口服，兰索拉唑肠溶片30毫克日1次口服，碳酸钙D3片500毫克日1次口服，治疗8天后，肌痛肌无力缓解，皮疹颜色变淡，部分消退后出院。出院后继续以上药物口服治疗，定期复查随诊。

诊断结果

皮肌炎

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，累及横纹肌和皮肤，也可发生各种内脏器官损害。疾病的初期，尤其是没有肌肉症状时，易误诊为湿疹等疾病，本患者早期一直按湿疹治疗，效果不理想。       

皮肌炎现在主要分为三类，第一皮肌炎，第二多发性肌炎，第三包涵体肌炎。其中第一类中又分为①成人皮肌炎；②皮肌炎伴恶性肿瘤；③儿童皮肌炎；④重叠综合征中的皮肌炎；⑤无肌病皮肌炎。

本患者属于①成人皮肌炎。皮肌炎的确诊主要是①对称性的近端肌无力②典型的肌活检异常（肌肉病理）③肌酶升高。④典型肌电图异常⑤典型皮疹。符合四条即可确诊。        

皮肌炎的治疗，首选仍为糖皮质激素，可以泼尼松1mg/（kg.d），注意同时补钾补钙保护胃粘膜，预防激素副作用。对皮肌炎的皮疹，尤其是红斑类的皮损，可以选用抗虐药，本患者予硫酸羟氯喹口服。