高级别胶质瘤治疗首要目标及最关键的依旧是最大限度保证神经功能完好

主诉

头痛20余天，发现颅内占位1天

现病史

患者20天前无明显诱因逐渐出现头痛，当时未在意，10天前头痛加重，为双颞侧胀痛，伴有恶心呕吐，无肢体麻木乏力，无四肢抽搐，无步态不稳，无礼物模糊。于当中医院就诊给予对症处理，后头痛缓解不明显，为进一步诊治，1天前至当地人民医院查头颅头CT显示右侧颞叶囊实性变伴水肿，予甘露醇等对症治疗后为进一步诊治来我院。今日为进一步检查和治疗门诊以“颅内占位病变”收住入院。 患者自起病以来，神志软，精神差，饮食、睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。

既往史

平时健康状况：良好，否认冠心病、高血压病、慢性支气管炎、慢性肝病、肾脏疾病、糖尿病等心肝脑肺肾及内分泌重大疾病史。

个人史

20余年前行剖腹产手术，否认其它手术、严重外伤、输血史，否认食物、药物过敏史。预防接种史不详。

查体

T: 37.3℃，P: 70次/分，R: 18次/分，BP: 135/83mmHg。

发育正常，营养中等，意识清楚，查体合作。全身皮肤粘膜无苍白，无黄疸，皮肤弹性好，未见肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅外形正常。结膜无苍白，巩膜无黄染，瞳孔：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。视力视野粗测正常，双眼球活动正常。耳廓外形正常，鼻无畸形，鼻腔粘膜无充血，鼻中隔无偏曲，鼻翼无扇动。口唇无苍白，颊粘膜无溃疡、白斑。颈软，未见颈静脉怒张，颈动脉无异常搏动及杂音。气管居中。胸廓对称，无畸形。胸壁无静脉曲张，未及皮下气肿。胸式呼吸，双侧呼吸动度一致，肋间隙无增宽。语颤无增强及减弱，无捻发感及胸膜摩擦感。双肺叩诊清音。双侧呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位置正常。无震颤及心包摩擦感。心浊音界无扩大。心律70次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹部平软，下腹部可以纵向手术疤痕，愈合良好，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，肝脾肋下未触及，叩诊无移动性浊音，肠鸣音4-6次/分，未闻及气过水声及金属音。肛门及外生殖器未查。脊柱四肢无畸形。 神经系统查体：神志清楚，精神软，语言流利，对答切题，记忆力、计算力、定向力正常。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，颈软，无抵抗，四肢肢体肌力5级，肌张力正常，腱反射正常，双侧巴氏征阴性。

辅助检查

头颅CT示：右侧颞叶占位伴邻近脑实质大面积水肿。

初步诊断

颅内占位性病变：右侧颞叶胶质瘤

诊断依据

患者中年女性，亚急性起病，有高颅压表现，查体虽无阳性体征，但影像学符合颅内占位的特点：病灶囊实性、环形强化，伴明显水肿，首先考虑胶质瘤：因为该病隐袭起病，多呈实质性肿块，较大时可伴坏死、囊变，呈花环状厚壁强化或不规则强化，无其他部位原发肿瘤。

鉴别诊断

1.脑脓肿：有发热病史，影像上典型者呈均匀薄壁强化，DWI上呈显著高信号可与肿瘤鉴别。

2.瘤样脱髓鞘：本质是反复髓鞘脱失和再生加上非特异性炎症或胶质增生过度，水肿和强化不如转移瘤明显，典型者呈开环状强化，可呈现影像-临床分离，即病灶很大，但临床症状很轻，激素治疗敏感。

3.淋巴瘤：较少见，多见于中线部位白质区，CT呈稍高密度，T2呈略低信号，强化明显，典型者呈指状强化，激素治疗敏感。

诊治经过

患者入院后完善相关术前准备，颅脑增强MRI+MRS：右侧颞叶囊实性占位病变，周边肿组织水肿明显，中线左偏，结合MRS，考虑高级别胶质瘤。排除手术禁忌后在全麻下行“开颅显微镜下大脑病损切除术（右侧颞叶占位病变切除术）”，手术顺利，术后给予头孢曲松预防感染，并给予德巴金预防癫痫、补液、奥美拉唑预防应激性溃疡、营养支持等对症治疗。术后复查增强MR提示肿瘤全切除。术后病理结果：（右侧颞叶占位病变）大片炎性坏死组织中见极小片神经上皮细胞异型增生，组织挤压明显；结合形态及免疫标记，考虑星形细胞瘤（WHOIII级）。免疫组化染色结果:A：EGFR(+)、Ki67(+10%)、GFAP(+)、Vimentin(+)、P53(局灶+)、S-100(-)。遂转肿瘤医院进一步行同步放化疗。

诊断结果

右侧颞叶占位：星形细胞瘤（WHOIII级）

胶质瘤是发病率、病死率最高的一种中枢神经系统原发性恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的45%。该患者以颅高压表现起病，经颅脑CT检查发现颅内占位，再结合增强MR及MRS（磁共振波谱分析）术前基本考虑为高级别胶质瘤，总体预后较差。术前谈话时需要充分告知患者家属病情、预后及术后需要进一步综合治疗。同时要有技巧性的做好与患者的沟通，避免患者产生抗拒及消极心理，取得患者及家属理解及配合、提高依从性对整个治疗过程非常重要。该患者发现时肿瘤已较大，考恶性且伴严重脑水肿，手术指征明确。虽然胶质瘤多弥漫浸润性生长，很难做到真正的全切除，但最大限度的保证神经功能完好的前提下做到显微镜下全切除肿瘤是仍治疗首要目标且是最关键的一步，对于改善患者的预后有重要意义。该患者术后病理证实为星形细胞瘤WHO（III）级，术后需要行同步放化疗及接下去的辅助化疗，目前推荐的化疗药物为口服替莫唑胺。若条件充许可以进一步完善分子病理检测，再结合靶向治疗及电场治疗对提高生活质量、延长生存期有一定帮助。