【基本信息】女、55岁、农民
【发病原因】病因不明
【临床诊断】原发性胆汁性肝硬化+慢性胆囊炎+慢性肺炎+支气管扩张(症) +血脂异常
【治疗方案】给予甲强龙40mg qd iv*7d,同时给予钙尔奇D预防骨质疏松、雷贝拉唑护胃等治疗
【治疗结果】病情好转
【病案重点】原发性胆汁性肝硬化
皮肤巩膜黄染、尿色加深4天。
患者4天前无明显诱因出现全身皮肤巩膜黄染,伴尿色加深,伴恶心,无呕吐,无皮肤瘙痒,无陶土样便,无乏力,无腹痛、腹胀,无发热、寒颤,于当地医院就诊,行CA19-9 157.4U/L,总胆红素 171.1umol/L,直接胆红素147.1umol/L,间接胆红素24umol/L。腹部CT示肝脏改变-肝炎或肝损伤?胆囊窝少量积液、壁较厚;腹腔内多发淋巴结增大。今来我院为求进一步诊治,门诊以“黄疸”收入我科。患者自发病以来,精神、食欲、睡眠可,大便正常,小便如前所述,体重无明显下降。
无特殊
无特殊
T: 36.5℃,P: 76次/分,R: 18次/分,BP: 111/72mmHg。
神志清,精神尚可。皮肤巩膜黄染,双肺呼吸音清,双肺未闻及干湿性啰音。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部柔软,无压痛及反跳痛,未触及异常包块。双下肢无水肿。
肝功:白蛋白 33.80g/L,球蛋白 40.90g/L,白/球 0.83g/L,总胆红素 235.60umol/L,直接胆红素 203.70umol/L,谷丙转氨酶 777.90U/L,谷草转氨酶 695.10U/L,γ-谷氨酰基转移酶 130.00U/L。血脂:甘油三酯 3.00mmol/L。血凝常规:凝血酶原时间 15.00sec,PT-国际标准化比值 1.17sec,凝血酶时间 22.30s,TT比值 1.31s,纤维蛋白原 1.94g/L,抗凝血酶Ⅲ 43.00%。肝病相关自身抗体测定:抗线粒体M2 阳性,抗核抗体 阳性。免疫球蛋白G 29.34g/L,免疫球蛋白E 180.00IU/ml。肿瘤指标:CA125:糖类抗原125 33.00U/ml,糖类抗原19-9 160.00U/ml,甲胎蛋白 28.20ng/ml。血常规、肾功、电解质、传染病四项、T-spot.TB、血氨正常。消化系统超声:胆囊壁毛糙增厚,考虑慢性胆囊炎可能。 胸部CT平扫:双肺少许慢性炎症伴局部支气管扩张,双肺小结节影。上腹部MR动态增强:门静脉周围异常信号影,门静脉周围水肿可能性大 肝实质强化不均匀,胆囊炎可能性大,腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结。下腹部CT平扫:左侧肾上腺体部增粗,腹膜后多发小淋巴结;盆腔CT平扫:盆腔少许积液。
原发性胆汁性肝硬化,慢性胆囊炎,慢性肺炎,支气管扩张(症),血脂异常
1.皮肤巩膜黄染、尿色加深4天。
2.体检:皮肤巩膜黄染。
3.辅助检查:肝功:白蛋白 33.80g/L,球蛋白 40.90g/L,白/球 0.83g/L,总胆红素 235.60umol/L,直接胆红素 203.70umol/L,谷丙转氨酶 777.90U/L,谷草转氨酶 695.10U/L,γ-谷氨酰基转移酶 130.00U/L。血凝常规:凝血酶原时间 15.00sec,PT-国际标准化比值 1.17sec,凝血酶时间 22.30s,TT比值 1.31s,纤维蛋白原 1.94g/L,抗凝血酶Ⅲ 43.00%。肝病相关自身抗体测定:抗线粒体M2 阳性,抗核抗体 阳性;免疫球蛋白G 29.34g/L。
1.胆管癌:黄疸进行性加重,少数可呈波动性,常伴皮肤搔痒,尿色深黄、粪便呈陶土色。剑突下和右上腹部隐痛、胀痛或绞痛,向腰背部放射,伴恶心呕吐,食欲不振、消瘦、乏力。有时可出现胆管炎症状。肿瘤位于胆囊以下者可扪及肿大胆囊MRCP可确定病变的部位和范围。
2.壶腹癌或胰头癌:起病缓慢,腹痛轻或仅有上腹部不适。黄疸呈进行性加深,较重。一般不伴寒颤高热,腹软无腹膜刺激征,肝大,可扪及肿大胆囊;晚期可有腹水及恶病质表现。MRCP、CT检查有助于诊断。
3.胆总管结石:典型的表现为Charcot三联症,即腹痛、寒颤高热和黄疸。血象增高,影像学检查可见结石影。
4. 原发性硬化性胆管炎:是一种特发性淤胆性疾病,胆管弥漫性炎症,广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、病毒感染、中度等因素有关。起病缓慢,黄疸初期呈间歇性加重,后期呈慢性持续性梗阻性,伴瘙痒及间歇性右上腹疼痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻,偶有畏寒发热等胆管炎表现。
1.入院后完善肝功提示TBIL、DBIL、ALT、AST、ALP、r-GT升高,凝血PT、APTT延长,抗核抗体、抗线粒体-M2抗体阳性,球蛋白、lgG升高,白球比例倒置。诊断符合原发性胆汁性肝硬化。 2.治疗上,低脂饮食,给予优思弗500mg bid po,丁二磺酸腺苷蛋氨酸(思美泰)500mg qd 静脉注射、还原性谷胱甘肽2.4g qd iv、天晴甘美150mg qd iv qd保肝治疗5天,患者仍有皮肤巩膜黄染,且出现皮肤瘙痒,复查胆红素未见下降,考虑优思弗效果不佳。给予甲强龙40mg qd iv*7d,同时给予钙尔奇D预防骨质疏松、雷贝拉唑护胃等治疗。患者症状减轻,无皮肤瘙痒,皮肤巩膜黄染减轻,尿色变浅。复查肝功:总胆红素 109.10umol/L,直接胆红素 95.80umol/L,谷丙转氨酶 212.70U/L,谷草转氨酶 73.00U/L,γ-谷氨酰基转移酶 125.00U/L。现患者一般情况可,准予出院。将甲强龙改为口服美卓乐40mg qd po后出院,建议1周后消化内门诊随诊,复查肝功,激素逐渐减量。
原发性胆汁性肝硬化,慢性胆囊炎,慢性肺炎,支气管扩张(症),血脂异常
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