右桡骨近端骨纤维异常增殖症手术分享

主诉

右前臂肿胀疼痛伴活动受限1个月，加重1周。

现病史

患者于1个月前，在无明显诱因的情况下出现右前臂肿痛，肘关节活动受限，于家附近医院就诊，摄D R示：右桡骨近端见囊状低密度影，边缘光滑。未采取系统治疗，症状逐渐加重，逐来就诊，门诊以右桡骨近端肿物为诊断收入院治疗。病来无发热，无头晕头迷，无胸闷气急，无胸腹痛，饮食睡眠尚可，无大小便失禁，体重无减轻。

既往史

身体健康状况良好，否认肝炎、结核等传染病史。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史。

个人史

生于本地，未到过疫区，吸烟10支/日，10年，偶有饮酒。

查体

T: 36.8℃，P: 84次/分，R: 18次/分，BP: 130/80mmHg。

一般情况： 发育正常，营养中等，被动体位，步入病房。表情略痛苦，神志清晰，查体合作，呼吸平稳，语言流利，语声有力。心肺腹未见明显异常。 专科检查：右前臂近端肿胀，压痛阳性，可触及一近端条索状包块，质硬，边界不清，局部无红肿溃疡，无静脉曲张，右肘关节屈伸活动受限，右桡动脉搏动良好，右手指感觉运动良好。

辅助检查

DR及CT示：右桡骨近端见囊状低密度影，边缘光滑。 MR示：右桡骨近端膨胀性骨破坏伴周围软组织水肿。

初步诊断

右桡骨近端骨纤维异常增殖症？

诊断依据

1.病史：右前臂肿胀疼痛伴活动受限1个月，加重1周。 

2.查体：右前臂近端肿胀，压痛阳性，可触及一近端条索状包块，质硬，边界不清，局部无红肿溃疡，无静脉曲张，右肘关节屈伸活动受限，右桡动脉搏动良好，右手指感觉运动良好。 3.影像学检查：DR及CT示：右桡骨近端见囊状低密度影，边缘光滑。MR示：右桡骨近端膨胀性骨破坏伴周围软组织水肿。

鉴别诊断

1.骨样骨瘤：瘤巢表现为骨质破坏区，一般为单发，周围骨质增生硬化；常可见瘤巢内的钙化或骨化影。该患影像学检查不支持上述表现故可排除。 

2.成骨细胞瘤：类圆形膨胀性骨质破坏，边缘清晰，可有少量骨膜反应，随病程进展，病灶內可有广泛致密钙化和骨化，该患无上述表现，故可排除。

诊治经过

患者入院后，完善相关检查（血常规、血型、凝血系列、肝肾功、血离子、心电图、肺CT），患者入院后于臂丛麻醉下行瘤体病理穿刺检查，确诊为右桡骨近端骨纤维结构不良。各项检查回报无明显异常，手术指征明确，于入院后1周全麻下行右桡骨近端骨肿瘤切除、人工骨植骨、钢板内固定手术治疗。术后给予心电监护，持续低流量吸氧，术后给予注射用头孢西丁钠0.5Q12静点以抗感染，给予注射用七叶皂甙钠10mg静点以消肿，48小时内冷敷，48小时后红光治疗，局部中医透药治疗，指导患者行肘关节屈伸训练。口服吲哚美辛预防异位性骨化，定期换药，术后12天拆线，见切口1/甲愈合。患者治愈出院，嘱其2、4、6周、3月门诊复查，之后每半年复查一次，继续康复功能锻炼。

诊断结果

右桡骨近端骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症在临床上并不多见，是一种发病原因不明并且病情进展比较缓慢的疾病。患者的骨质被破坏，取而代之的是发育不良的网状骨骨小梁，患者会出现一系列临床症状，比如患病部位的畸形和肿胀、疼痛。本病主要以手术切除为主。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除为最佳治疗方法。 该患根据病史、查体、影像学检查及病理结果回报确诊为右桡骨近端骨纤维异常增殖症。，目前患者患处肿痛明显伴活动受限，保守治疗无效，故采取手术治疗，经讨论及与患者、家属沟通后决定采取右桡骨近端骨肿瘤切除、人工骨植骨、钢板内固定手术治疗。术中将桡骨近端骨肿瘤完整切除，使用异体骨替代已切除的桡骨，使用钢板固定。术后1周后指导患者家属被动屈伸肘关节，2周后逐渐开始主动做肘关节屈伸、前臂内外旋、练习空手握拳，逐步开始持重锻炼。患者治愈出院，嘱其2、4、6周、3月门诊复查，之后每半年复查一次，继续康复功能锻炼。