儿童免疫性血小板减少性紫癜治疗的探讨

主诉

间断鼻出血7天

现病史

患儿于入院前7天挖鼻孔时出现鼻出血，无牙龈出血，无腹痛，无关节痛，无血尿及黑便，无发热，无黄疸，2-3分钟可止住，每日1次，均于挖鼻孔或碰触鼻腔粘膜时出现，入院前1天于某院查血细胞分析：白细胞 11.00×10^9/L、淋巴细胞比率 24.30 %、单核细胞比率 7.10 %、中性粒细胞比率 68.60 %、红细胞 3.82×10^12/L、血红蛋白 99.0 g/L、血小板 15.00×10^12/L、血小板压积 0.013 %、平均血小板体积 9.30 fL，凝血项测定：凝血酶原时间 13.63 s、百分比活度 82.04 %、国际标准化比值 1.14、凝血酶时间 38.25 s。现家长为系统诊疗来我院，门诊以“血小板减少性紫癜”收入院，病程中患儿无发热，无咳嗽，无咯血，无呕血，饮食佳，睡眠好，二便正常。

既往史

患儿平时身体健康。既往有肺炎病史，否认肝炎、结核、伤寒等传染病史及接触史，否认心、肝、肾等重要脏器疾病史。否认外伤史，否认手术史，无输血史，否认药物过敏史、否认食物过敏史。预防接种按计划进行，已接种卡介苗、乙肝疫苗、百白破疫苗、脊髓灰质炎、麻疹疫苗、乙脑疫苗。

查体

T: 36.4℃，P: 114次/分，R: 25次/分，BP: 108/66mmHg。

查体：T：36.4℃，P：114次/分，R：30次/分，WT：23kg，全身散在出血点，以躯干及四肢为著，口腔黏膜、牙龈、上颚、咽后壁散在出血点，鼻内有溃疡，有出血点。双飞呼吸音清晰，无啰音，心音有力，节律齐，腹部软，未触及肝脾肿大，肠鸣音正常，四肢活动正常。神经系统无异常。

辅助检查

患儿血常规提示有感染，进一步检查了相关感染性指标： EB病毒抗体：EB病毒早期抗原IgM 0.2 COI、EB病毒核心抗原IgG >600 U/ml、EB病毒衣壳抗原IgG 428 U/ml、EB病毒衣壳抗原IgM 21.1 U/ml，EB病毒核心抗原IgG、EB病毒衣壳抗原IgG均高于正常，提示既往感染，EB病毒衣壳抗原IgM处于可疑阳性，流感病毒三联检：流感病毒A型Igm抗体 阴性、副流感病毒IgM抗体 阴性、流感病毒B型IgM抗体 阴性，均阴性；呼吸道病毒五联检：腺病毒IgM抗体 阴性、呼吸道合胞病毒IgM抗体 阴性、肺炎衣原体IgM抗体 阴性、肺炎支原体IgM抗体 阴性、柯萨奇病毒B组IgM抗体 阴性，均阴性；降钙素原 0.13 ng/ml，正常；D-二聚体 280.00 ng/ml，正常；异常白细胞形态检查：镜下见白细胞以中性粒细胞为主，大小及形态未见明显异常；红细胞大小及形态未见明显异常；血小板明显减少，均匀分布； 入院第二天复查：血细胞分析：白细胞 13.34×10^9/L、淋巴细胞比率 12.72 %、单核细胞比率 10.10 %、中性粒细胞比率 76.01 %、红细胞 3.49×10^12/L、血红蛋白 98.0 g/L、红细胞压积 27.50 %、红细胞平均体积 78.82 fL、平均血红蛋白量 28.10 pg，血小板 35.20×10^9/L。

初步诊断

1.血小板减少性紫癜 2.轻度贫血

诊断依据

血小板减少性紫癜 

1.间断鼻出血7天。 

2.查体：全身散在出血点，口腔内口腔黏膜、牙龈、上颚、咽后壁散在出血点，鼻黏膜充血，左侧鼻粘膜见一小溃疡面，约2×2mm，鼻粘膜见出血点，鼻腔内见少量血性粘稠分泌物。 

3.辅助检查：血细胞分析：白细胞 11.00×10^9/L、淋巴细胞比率 24.30 %、单核细胞比率 7.10 %、中性粒细胞比率 68.60 %、红细胞 3.82×10^12/L、血红蛋白 99.0 g/L、血小板 15.00×10^12/L。 轻度贫血 1、辅助检查：血红蛋白 99.0 g/L。

鉴别诊断

1.过敏性紫癜：该病为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，患儿查体可见口腔、鼻内、全身散在出血点，需考虑本病的可能，但患儿外院查血常规提示血小板减少，暂不支持，待观察患儿病情变化协诊。 

2.急性白血病：患儿有鼻出血的临床表现，查体可见口腔、鼻内、全身散在出血点，需与本病鉴别，但患儿暂无发热、肝脾肿大等临床表现，血常规提示血小板、红细胞系统异常，暂未见粒细胞系统异常，待观察病情协诊，必要时查血涂片和骨髓涂片进一步协诊。

诊治经过

入院后予一级护理，病重医嘱，布**、复方异丙托溴胺雾化缓解呼吸道症状；入院后予甲泼尼龙、免疫球蛋白（共1次，22.5g）静点抑制血小板抗体产生，嘱患儿卧床。入院后查EB病毒核心抗原IgG、EB病毒衣壳抗原IgG均高于正常，EB病毒衣壳抗原IgM处于可疑阳性，异常白细胞形态检查提示白细胞以中性粒细胞为主，大小及形态未见明显异常；红细胞大小及形态未见明显异常；血小板明显减少，均匀分布；血细胞分析：白细胞总数高于正常，分类以中性粒为主，淋巴细胞比率降低，单核细胞比率升高，血红蛋白低于正常，红细胞压积、红细胞平均体积、平均血红蛋白量均低于正常，血小板较前升高。治疗1天后，患儿鼻出血缓解；治疗3天后，患儿周身出血点较前明显减少；治疗第5天，复查血小板较前恢复正常，且患儿无出血表现，停甲泼尼龙静点，改为醋酸**片口服；当日门诊铁元素检查回报低于正常，结合患儿有小细胞、低色素性贫血，修正诊断缺铁性贫血（轻度）成立；治疗第7天，复查血常规血小板正常。患儿临床症状及体征平稳，共住院治疗7天，患儿好转出院。

诊断结果

1.免疫性血小板减少性紫癜（初发） 2.缺铁性贫血（轻度）

患儿以鼻出血为主要表现，查体见全身散在出血点，口腔内口腔黏膜、牙龈、上颚、咽后壁散在出血点，鼻黏膜见充血及出血点，鼻腔内见少量血性粘稠分泌物，结合入院前查血小板 15.00×10^12/L，故诊断血小板减少性紫癜成立；患儿查血红蛋白 99.0 g/L，故诊断轻度贫血成立，当时警惕血小板减少所致内脏出血、消化道黏膜出血等所致贫血，尽快完善便常规及便隐血检查，监测血红蛋白变化。患儿偶有单声咳，无咳痰，现加用布**、复方异丙托溴胺雾化缓解呼吸道症状，避免患儿剧烈咳嗽导致毛细血管破裂诱发咯血，加重病情。患儿为新发ITP，且为典型病例，目前有中度（3级）以上出血，同时合并贫血，根据2020年ITP最新治疗指南，故一线治疗为激素+免疫球蛋白，免疫球蛋白以1g/kg.d，1-2天静点，激素为1-2mg/kg.d，3周内减停，不需要行骨髓穿刺检查，一周后根据血小板反映情况再明确是否行骨穿检查。血小板减少性紫癜以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，分布不均匀，通常以四肢为多，常伴有鼻出血或齿龈出血，偶见肉眼血尿。该病多为病毒感染、免疫接种后诱发了一过性免疫异常反应，询问病史，患儿近期无疫苗接种史，嘱家长协助患儿增强体育锻炼，加强体质，以防再次病毒感染诱发血小板减少性紫癜，主要治疗目的是控制出血、减少血小板破坏，以防发生内脏出血、颅内出血等严重出血。患儿合并贫血，需注意失血性贫血可能，患儿入院查便常规未见红细胞，便隐血阴性，暂不支持消化道出血，需注意其他脏器出血可能，铁元素检查回报低于正常，结合患儿有小细胞、低色素性贫血，修正诊断缺铁性贫血（轻度）成立。共治疗七天，病情无反复，出血逐渐减少渐停止，复查血常规感染逐渐控制，血小板逐渐回复正常，病情无反复，治疗得当。