急性早幼粒细胞白血病的诊治

主诉

皮肤出血伴发热1周

现病史

患者2020-3月有明显诱因出现皮肤瘀斑、口腔血疱，伴发热，就诊于当地医院，完善血常规示：WBC11.6×10^9/L,HGB81g/L, PLT5×10^9/L

既往史

2004年黄疸性肝炎，2018年肠息肉切除，反复带状疱疹半年。

个人史

无药物、食物过敏史

查体

T: 37.6℃，P: 88次/分，R: 20次/分，BP: 105/65mmHg。

T:37.6℃，P:88次/分，R:20次/分，BP:105/65mmHg。。神志清楚，腹部正中散在多处疱疹，部分结痂，呈带状分布，巩膜无黄染。双肺呼吸音清，未闻及湿性啰音，心律齐，心脏未及杂音，腹平软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肠鸣音4次/分，双下肢无水肿。

辅助检查

WBC11.6×10^9/L,HGB81g/L, PLT5×10^9/L；尿便常规未见明显异常；胸部CT：示双肺多发斑片及结节影；头颅CT：示左侧顶叶及右侧侧脑室结节影；2020-3-21就诊于当地医院，复查骨穿提示：粒系增生明显活跃，早幼粒细胞白血病71%；免疫分型：CD45弱阳性细胞占85.9%，为原始/幼稚细胞，其免疫表型为CD34少量+，CD117+，CD33++,HLA-DR-，CD64部分+，CD13+,CD38+,CD2+少量，CD9+,CD123+,cMPO+部分，CD19-,CD5-,CD10-,CD3-,CD56-，CD7-,CD41-,cCD3-，cCD79a-。染色体：46，XY,der（15）add（15）（p11）；（15；17）（q24；q21），der（17） t（15；17）

初步诊断

急性早幼粒细胞白血病

诊断依据

皮肤出血起病；血常规异常；骨穿示大量早幼粒细胞；免疫分型示异常幼稚细胞；染色体均提示t(15；17)。

鉴别诊断

免疫性血小板减少症:该类疾病患者多以出血起病，血象示单纯血小板减少，骨髓无大量早幼粒细胞。急性淋巴白血病:该类患者多有发热、出血起病，发现血象异常，骨穿形态和免疫分型为幼稚淋巴细胞比例升高。

诊治经过

2020-3-21开始至给予维A酸片诱导治疗；3-24加用亚砷酸10mg/天，伏立康唑及两性霉素B抗真菌治疗，后因患者皮疹、水肿，3-28停用维A酸，持续应用亚砷酸至2020-4-18，共28天；2020-4-9复查骨穿示增生明显活跃，未见原始粒细胞；考虑形态学CR；免疫残留及基因残留结果未见；2020-4-21给予盐酸伊达比星 10mg d1-3化疗，过程顺利，并持续应用两性霉素B抗真菌治疗至5.2出院序贯伏立康唑口服。2020-5-4患者就诊于我院门诊，复查骨髓穿刺形态：增生III-IV级，未见APL细胞；PML-RARA=0.26%；

诊断结果

急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病（M3）发病年龄中位数30～38岁，10岁以下者罕见，中国M3的发病率高于西方国家10%左右，占同期急性髓系白血病（AML）的18.7%，有的地区M3的发病率在AML中可能高达20%～30%。临床症状上以贫血、血小板减少为主，白细胞或高或低。常合并明显的出血，时有发热。 该患者54岁，年龄高于中位发病年龄，该患者以出血、发热为主要表现，同时合并血象三系减低，需要考虑到急性早幼粒细胞白血病的可能。完善骨穿发现大量典型的早幼粒细胞，同时骨髓融合基因 PML-RARα阳性，染色体为经典的t（15；17）。明确诊断为急性早幼粒细胞白血病。给予经典的维A酸+砷剂治疗后疾病达缓解。后规律服用两药并按时复查。急性早幼粒细胞白血病是目前急性白血病中治愈率最高的疾病，达80-95%，除首诊时出血风险较高，需要住院，后期的规律治疗均可口服药物，不影响正常的工作、生活，本患者很快恢复了正常生活，可以说急性早幼粒细胞白血病是属于高治愈率的一种疾病，病人也会维持高生活质量的生活。

股骨颈骨折占髋部骨折的53%，是一种较为常见且潜在破坏性很大的损伤，由于血供较为脆弱，骨折不愈合及骨坏死发生率较高，对于股骨颈骨折的最佳治疗方案目前仍有争议，在临床上普遍对于65岁以上患者可考虑行关节置换手术，65岁以下患者可选择复位内固定手术治疗。股骨颈骨折的分型有很多种，在临床上常采用Garden分型，此种分型对于制定治疗方案和评估预后具有指导意义。对于Gardern I、II型骨折通常采取切开复位或者闭合复位内固定，常采用的固定方式有空心加压螺钉、DHS（动力髋钢板）、股骨颈锁定钢板等。对于III、IV型股骨颈骨折年轻患者可以先行复位固定，如果预后出现股骨头缺血性坏死可行人工髋关节置换。对于老年患者股骨颈骨折通常直接行人工髋关节置换，可以早期负重活动恢复正常生活，有助于减少术后并发症，延长寿命。年龄大、负重较少，身体条件较差患者还可以行创伤较小的人工股骨头置换手术，以提高生活质量，延长寿命。 该患者为Garden IV型股骨颈骨折，高龄（90岁）同时合并有高血压、冠心病、糖尿病等多种合并症，为高风险患者，手术风险大，经与麻醉科、循环科等科室研究讨论后，手术方式确定选择人工股骨头置换，此种手术方式可以有效降低手术风险，减少术中及术后并发症的发生概率，尽早恢复患者功能，延长寿命。同时对于髋部骨折患者要注意预防下肢深静脉血栓的发生，术后可给予低分子肝素钠皮下注射1周或者口服利伐沙班片5周预防下肢深静脉血栓的发生。