老年女性四肢起水肿性紫红斑伴痒，肌痛，可这样治疗

主诉

眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒2月余，肌痛20天。

现病史

2月前无明显诱因，患者眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒，于家附近医院诊为“过敏性皮炎”，予肌注调节免疫力药物（名称不详），未见好转，皮疹逐渐增多，20天前出现肌肉疼痛，来我院，门诊以“皮肌炎？”收入院。

既往史

高血压3年、高脂血症3年。否认食物药物过敏史。

个人史

生于原籍，无冶游史，无吸烟史，无饮酒史。

查体

T: 36.3℃，P: 88次/分，R: 20次/分，BP: 140/70mmHg。

T:36.3℃，P:88次/分，R:20次/分，BP:140/70mmHg。发育正常，体态中等，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，各浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻通畅无畸形，听力正常，副鼻窦无压痛，口唇无紫绀，咽腔无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，语颤两侧正常，叩双肺清音，听双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心律88次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。**及外生殖器正常。脊柱及四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。皮肤所见：面部以双眼睑为中心见紫红色水肿性斑片，两颊、耳廓、项部、颈前、上胸V字区、肩背、上肢伸侧、大腿见散在紫红或淡红色水肿性斑片，双手十指甲周红斑，指间关节、掌指关节伸侧皮肤淡红斑，见Gottron疹。四肢近端肌力V级，压痛阳性。口腔外阴粘膜无破溃。未见关节畸形，雷诺现象阴性。

辅助检查

抗核抗体阳性，1：320。血沉53mm/h，乳酸脱氢酶324U/L，a羟丁酸脱氢酶247U/L，超敏C反应蛋白15.49mg/L（2020.9.12）。乳酸脱氢酶248U/L，a羟丁酸脱氢酶209U/L（2020.9.24）。病理回报符合皮肌炎。

初步诊断

皮肌炎

诊断依据

1.典型皮疹，包括Gottron丘疹、眶周紫红斑等。
2.四肢近端肌痛肌无力。
3.肌酶升高。
4.肌肉病理符合。

鉴别诊断

1.硬皮病，皮肤可逐渐出现肿胀硬化萎缩改变，无肌痛肌无力，肌酶无改变。 

2.进行性肌营养不良症，本病是遗传性疾病，多见于男性小儿，肌假性肥大，无痛性进行性肌无力。 

3.重症肌无力，患者眼睑下垂，患肌活动后迅速疲劳无力，休息后恢复。

诊治经过

予甲泼尼龙琥珀酸钠60毫克/天静点，氯化钾缓释片0.5日3次口服，碳酸钙D3片500毫克日1次口，兰索拉唑肠溶片30毫克日1次口服。共治疗15天，皮疹颜色变淡，肌痛肌无力缓解，肌酶降低后出院，继续甲泼尼龙片24毫克日2次口服，同时继续其它补钾补钙保护胃粘膜治疗。

诊断结果

皮肌炎

皮肌炎是以红斑水肿为皮损特点，伴有肌痛肌无力症状的疾病。主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心脏等多器官损害。各年龄均可发病，成人发病常伴恶性肿瘤，女性发病约两倍于男性。
皮肌炎是一类病谱性疾病，从孤立的炎症性肌炎到到仅有皮肤表现的皮肌炎。临床分类主要分为皮肌炎、多发性肌炎、包涵体肌炎。其中皮肌炎又可分为五种，分别为成人皮肌炎、皮肌炎伴发恶性肿瘤、儿童皮肌炎、重叠综合征中的皮肌炎、无肌病性皮肌炎。本例患者未查到肿瘤，考虑为成人皮肌炎。 

皮肌炎的临床表现，

①皮损特征性表现，Gottron丘疹、Gottron征、面部以眼睑为中心的水肿性紫红斑。还可有甲周毛细血管扩张，皮肤异色症等表现。

②肌肉表现，以肌炎为主。对称性近端肌无力是最特征性表现，通常伴有自觉痛和压痛。

③严重病例还可以出现系统损害。如肺、心、消化道等，皮肌炎患者恶性肿瘤并发率特别高，本例患者虽然目前未发现肿瘤，但应随诊，部分肿瘤后于皮疹出现。 

皮肌炎的诊断标准：

①皮肌炎典型皮疹。

②肌肉症状，四肢近端对称性肌痛肌无力。

③肌酶升高。

④肌电图提示肌源性损害。

⑤肌肉病理符合皮肌炎改变。本患者符合其中四项，可以确诊为皮肌炎。
皮肌炎的治疗，首选糖皮质激素治疗。根据皮疹及肌肉症状，肌酶变化调整用药，如好转缓慢可酌情加用免疫抑制剂。如见好转，可逐渐减量，同时监测激素副作用。特别需要注意的是激素选用以**、甲泼尼龙为主，避免应用含氟的糖皮质激素如**等，因为加用**治疗有可能会加重肌肉症状。另外成人皮肌炎并发恶性肿瘤几率很高，应做好排除，即使未发现肿瘤，也应做好随诊，如果伴有恶性肿瘤，将原发灶切除后，皮肌炎本病大部分可缓解。