硬脑膜动静脉瘘诊断金标准——DSA检查

主诉

男性,27岁,职员
突发头痛头晕行走不稳16小时余。

现病史

患者于16小时前突然出现剧烈头痛头晕，无恶心呕吐，无昏迷史，行走不稳，无肢体抽搐，经休息无好转。今日上午患者感症状渐加重，下午被家人送至我院脑病科查治，头颅CT示“左小脑出血、蛛网膜下腔出血，考虑脑血管畸形所致，建议进一步检查”，拟“左小脑出血、自发性蛛网膜下腔出血”收住入院。刻下：头痛、头晕，四肢麻木感，无肢体抽搐，简单应答。

既往史

患者既往阑尾炎手术史，有一过性晕厥病史。

查体

T: 36.9℃，P: 95次/分，R: 19次/分，BP: 126/73mmHg。

神志嗜睡，精神萎，发育正常，营养良好，扶入病房，主动**，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹。全身浅表淋巴结未及肿大。头颅大小形态正常，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；耳鼻无畸形，无异常分泌物；口唇无发绀，咽无充血，扁桃体无肿大。颈稍抵抗，颏下3横指。气管居中，双侧甲状腺未及肿大，颈动脉无异常搏动，无颈静脉怒张。胸廓对称，无畸形，双肺语颤正常，叩诊呈清音，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心尖搏动位于胸左侧第五肋间锁骨中线内0.5cm，心脏各瓣膜区未触及震颤，心浊音界不大，心律95次／分，律尚齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。腹部平坦，右下腹见一陈旧性切口疤痕，愈合可。腹壁柔软，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。直肠及**未检。外阴及生殖器未检。双肾区无叩击痛。脊柱及四肢无畸形。神经系统见专科情况。 专科检查：格拉斯哥昏迷评分（GCS）15分：按吩咐动作，自动睁眼，回答正确。双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，直接及间接对光反射灵敏。双侧鼻唇沟未见明显不对称，伸舌居中。颈软，无抵抗。四肢肌力正常，肌张力正常。生理反射存在，两侧Babinski征、Oppenheim征、Gordon征阴性。指鼻试验及轮替试验阴性，Romberg征可疑阳性。

辅助检查

头颅CT：左小脑出血、蛛网膜下腔出血，考虑脑血管畸形所致，建议进一步检查。

初步诊断

左小脑出血， 自发性蛛网膜下腔出血， 脑血管畸形出血

诊断依据

1.因“突发头痛头晕行走不稳16小时余”入院。 

2.查体：格拉斯哥昏迷评分（GCS）15分：按吩咐动作，自动睁眼，回答正确。双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，直接及间接对光反射灵敏。双侧鼻唇沟未见明显不对称，伸舌居中。颈软，无抵抗。四肢肌力正常，肌张力正常。生理反射存在，两侧Babinski征、Oppenheim征、Gordon征阴性。指鼻试验及轮替试验阴性，Romberg征可疑阳性。 

3.辅助检查：头颅CT：左小脑出血、蛛网膜下腔出血，考虑脑血管畸形所致，建议进一步检查。

鉴别诊断

本病应与以下疾病相鉴别：

①烟雾病：年轻患者发病多见，可表现为反复颅内出血，或缺血改变，或两者合并，需行脑血管造影明确诊断；

②脑血管淀粉样变性：老年患者发病多见，出血部位多见于脑皮质，而基底节区、小脑、脑干等典型高血压出血部位不常见，易反复出血，不易止血；

③脑肿瘤卒中：脑肿瘤慢性起病，可能头痛等颅高压及占位表现，CT或MR可见病灶。

诊治经过

1.患者入院后行抑酸、止血、脱水、营养神经及醒脑开窍等治疗。 

2.头颈部CTA+**:左侧横窦、乙状窦交界区动静脉畸形伴左侧小脑半球出血，请结合临床鉴别。 

3.全脑血管造影术示小脑幕区及左侧窦区硬脑膜动静脉瘘。 

4.应患者及家属要求出院外院进一步治疗。

诊断结果

1左小脑出血， 2自发性蛛网膜下腔出血， 3小脑幕区及左侧窦区硬脑膜动静脉瘘

影像学检查，尤其是CTA、MRA、DSA对于硬脑膜动静脉瘘的诊断具有重要价值，已经广泛的应用在临床一线。CTA的主要作用在于发现异常增粗的动脉和迂曲扩张的静脉，但是对于瘘口位置和血流方向等信息常常不能提供准确信息。本例中能够看到明显增粗的颈外动脉和异常扩张的静脉窦，仅仅这些发现不足以达到进行准确分型，也无法精准指导治疗，还需要进一步选择DSA检查。MRA具有其特殊的优势，可以显示流空血管和是否有血栓等并发症形成。但和CTA一样，显示瘘口方面常常缺乏可靠性。并且因检查时间长，急性患者常常无法完成检查等局限性，也是本例未行此项检查的原因之一。 DSA检查是诊断金标准。常常需要行全脑血管造影检查确诊，可以全面了解引流静脉及其方向，对于脑内血液循环进行全面评估。同时，进行选择性的颈内外动脉及椎动脉造影，来排除是否合并有脑外动静脉畸形。本例进行超选择性的颈外动脉造影，就是为了评估脑膜的供血动脉，也是观察的重点，因为涉及到治疗途径的选择。 总之，硬脑膜动静脉瘘的影像学诊断，关键在于恰当的选择检查手段，熟悉血管解剖知识。对于已经发生出血等并发症的患者，需要及时准确完成检查的同时，考虑到该疾病的诊断并给予合理建议，避免遗漏病变。