诊疗助手APP 百万医护都在兼职、学习、交流
立即打开
爱医病例 作者主页 推荐阅读

肝上皮样血管内皮瘤靶向治疗一例

刘福莲主治医师

已发布4篇病例|已获16454阅读

摘要

【基本信息】男、25岁、自由职业

【发病原因】给予甘油果糖氯化钠250ml,ivd** bid消肿,仙灵骨葆胶囊 1g bid促进骨折愈合治疗,布洛芬缓释片 0.3 bid止痛。低分子量肝素钠 5000u ih qn预防下肢深静脉血栓形成

【临床诊断】给予甘油果糖氯化钠250ml,ivd** bid消肿,仙灵骨葆胶囊 1g bid促进骨折愈合治疗,布洛芬缓释片 0.3 bid止痛。低分子量肝素钠 5000u ih qn预防下肢深静脉血栓形成

【治疗方案】给予甘油果糖氯化钠250ml,ivd** bid消肿,仙灵骨葆胶囊 1g bid促进骨折愈合治疗,布洛芬缓释片 0.3 bid止痛。低分子量肝素钠 5000u ih qn预防下肢深静脉血栓形成

【治疗结果】给予甘油果糖氯化钠250ml,ivd** bid消肿,仙灵骨葆胶囊 1g bid促进骨折愈合治疗,布洛芬缓释片 0.3 bid止痛。低分子量肝素钠 5000u ih qn预防下肢深静脉血栓形成

【病案重点】给予甘油果糖氯化钠250ml,ivd** bid消肿,仙灵骨葆胶囊 1g bid促进骨折愈合治疗,布洛芬缓释片 0.3 bid止痛。低分子量肝素钠 5000u ih qn预防下肢深静脉血栓形成

【病案介绍】

主诉

男性,25岁,自由职业
肝上皮样血管内皮瘤靶向治疗后两年,乏力一周。

现病史

于2017年7月前因“阐尾炎”当地医院行手术切除,术后因腹痛,复查腹部超声发现肝脏多发占位性病变。行肝穿刺活检,经多家医院病理会诊,符合上皮样血管内皮细胞瘤(低级别血管肉瘤),Ki-67(+5-10%+)。建议:行IT方案化疗或观察。患者拒绝化疗,要求观察。2018-01-18复查上腹部CT提示肿瘤有部分融合,考虑缓慢进展,未行抗肿瘤治疗。2018年3月因“呕吐,纳差”行PETCT检查考虑腹膜转移可能,剖腹探查:见腹膜、大网膜、小肠表面广泛转移,中等量血性腹水,术中再次取活检,支持原诊断。后给予生物制剂干扰素α-1b,30ug,1/隔日;间断放腹水,腹腔灌注“恩度、注射用重组人肿瘤坏死因子”,因出现肝损伤,停用上述治疗。2018-07-05因腹胀,食欲下降复查上腹部CT提示疾病进展,请北京某医院会诊后建议加用抗血管类多靶点靶向药,给予“苹果酸舒尼替尼口服,2粒/早,1粒/晚”,第1~28天,42天一疗程;重组干扰素α-2b300wu,隔日一次。后患者腹胀减轻,进食情况改善,一月后复查上腹部核磁共振提示肝内病灶稳定。期间定期复查,疾病稳定。一周前开始出现乏力。

既往史

2017年7月行“阑尾切除术”。对“头孢类”药物过敏。

个人史

无烟酒不良嗜好。

查体

T: 36.3℃,P: 88次/分,R: 18次/分,BP: 102/60mmHg。

神志清,精神可,消瘦,双肺未闻及明确干湿性啰音。心律88次/分,节律整齐,各瓣膜区未闻病音。腹膨隆,右下腹麦氏点处可见长约3cm手术瘢痕。肝脏肋缘下6cm,肝脏叩击痛阳性,脾脏双肾叩击痛阴性,移动性浊音阳性。肠鸣音正常。

辅助检查

2020-06-27我院上腹部3.0增强MRI:肝上皮样血管内皮细胞瘤治疗后复查所见,较2020-03-02部分病灶缩小,部分较前片相仿,余大致相仿。胸部CT:左肺上叶胸膜下磨玻璃结节,请结合临床注意复查;2.肝上皮样血管内皮瘤术后复查所见,请结合临床及相关检查;3.脾大。 

2020-08-31血常规:白细胞2.12×109/L(危,3.5-9.5)、中性细胞数0.92×109/1.红细胞 4.36×1012/L、血红蛋白131.0g/L、血小板55×109/L↓;血凝无异常;总蛋白66.0g/L、白蛋白39.5g/L↓、白球比1.5、谷丙转氨酶41U/L、谷草转氨酶36U/L、碱性磷酸酶163U/L+、谷氨酸转肽酶180U/L1、总胆红素9.2umol/L、直接胆红素2.3umol/L、a-L-岩藻糖苷酶16.7U/L、胆碱酯酶57140/L;肾功生化:尿素2.49mmo1/L、肌酯66umo1/L、钾3.35mmo1/L↓、钠142.9mmo1/L、氯103.8mmo1/L、钾 3.35mmo1/L↓、钙2.13mmo1/L↓、血清胱抑素C0.85mg/L、葡萄糖4.88mmo1/L、尿酸503umo1/L+。心电图:1.窦性心律;2.电轴左偏。

【诊治过程】

初步诊断

1,肝上皮样血管内皮瘤腹膜转移 2,化疗后骨髓抑制 3,低钾血症 4,高尿酸血症

诊断依据

1.患者,青年男性,病程两年余。2017年7月因“阑尾炎术后腹痛”检查发现肝多发占位,行肝穿刺活检,病理会诊符合肝上皮样血管内皮瘤(低级别血管肉瘤)。前期未做抗肿瘤治疗。自2018年7月因疾病进展,开始使用“苹果酸舒尼替尼+重组人干扰素α-2b”治疗,期间复查病情尚稳定。 

2.主要症状一周前开始乏力。 

3.查体:体温:36.3℃,脉搏:88次/分,呼吸:17次/分,血压:102/60mmHg.神志清楚,精神尚可,双肺未闻及明确干湿性啰音。心律88次/分,节律整齐,各瓣膜区未闻病理性杂音。腹膨隆,右下腹麦氏点处可见长约3cm手术瘢痕。肝脏肋缘下6cm,肝脏叩击痛阳性,脾脏未触及,双肾叩击痛阴性,移动性浊音阳性。肠鸣音正常。 

4.辅助检查:2020-06-27我院上腹部3.0增强MRI:肝上皮样血管内皮细胞瘤治疗后复查所见,较2020-03-02部分病灶缩小,部分较前片相仿,余大致相仿。胸部CT:左肺上叶胸膜下磨玻璃结节,请结合临床注意复查;肝上皮样血管内皮瘤术后复查所见,请结合临床及相关检查;脾大。

鉴别诊断

1.转移性肝癌:个别消化道肿瘤特别是胃癌肝转移的患者可同时伴有AFP明显升高,但转移性肝痛 多无肝病背景,其肝内转移病灶常为大小相似的多个结节,B超检查有时可见“牛眼征”,且多无肝硬化表现,CT动态扫描早期强化不明显,通过仔细询问病史、体格检查及必要的胃肠镜检查多能发现原发灶的存在。 

2.肝海绵状血管瘤:本病为肝内良性占位性病变,常因查体B超或核素扫描等偶然发现。 

3.肝包虫病:患者有肝脏进行性肿大,质地坚硬和结节感、晚期肝脏大部分被破坏,临床表现极似原发性肝癌。但本病一般病程较长,约2-3年或更长的病史,进展较缓慢,可凭流行区居住史、肝包囊虫病液皮肤试验阳性、甲胎蛋白阴性等各项检查相鉴别。

诊治经过

入院后抽血化验血常规,血凝,肝肾功能;心电图等检查。 

1,继续给予“苹果酸舒尼替尼口服,2粒/早,1粒/晚”,第1~28天,42天一疗程;重组干扰素α-2b300wu,隔日一次,控制原发病。 

2,重组人粒细胞**因子注射液150 ug,皮下注射,1/日,升白细胞;注射用重组人白细胞介素-11 1.5mg,皮下注射,1/日,升血小板。 

3,碳酸氢钠片1 g,口服,3/日, 碱化尿液;苯溴马隆片50mg,口服,1/日,促进尿酸排泄; 氧化钾缓释片1g,口服,2/日,补钾。 2020-10-14复查血常规,白细胞,血小板回升;尿酸,血钾恢复正常范围。

诊断结果

1,肝上皮样血管内皮瘤腹膜转移 2,化疗后骨髓抑制 3,低钾血症 4,高尿酸血症

【分析总结】

肝上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种病因及发病机制不明,累及单个或多个器官的血管源性肿瘤,具有低至中度恶性潜能,呈慢性进行性发展过程。肝脏是EHE受累的常见器官之一。   本病CT平扫病灶呈不均匀较低密度,多位于肝包膜下。动脉期类似于血管瘤的向心性强化倾向;部分小病灶边缘环形强化;门脉期及延迟期病灶边缘持续环形强化,其中动脉期病灶显示最清晰。MRI增强扫描可见肝右静脉、肝中静脉及门静脉左或右分支行向病灶逐渐变细并终止于病灶边缘,形成以低密度病灶似“糖果”、静脉类似糖棒的“棒棒糖征”。多数学者认为肝周围或包膜下融合型肿块,伴包膜回缩是EHE的标志性影像学表现。 结合本病人,患者以腹部疼痛发病,症状不典型,增强CT有典型的“糖果征”,经活检病理确诊肝上皮样血管因肝脏多发病灶无法手术治疗。2017年7月发病至2018年1月疾病进展。(肝脏病灶部分融合),2018年3月加重出现广泛腹膜转移。自2018年7月开始“苹果酸舒尼替尼,干扰素”治疗后肝脏病灶稳定,后未再明显进展,疾病发展缓慢,符合低度恶性肿瘤的病程。 此次因白细胞减低,血小板减低***,考虑为苹果酸舒尼替尼的骨髓抑制,积极升白,升血小板治疗后基本恢复。

想说什么在这输入
0
2
【病案介绍】 【诊治过程】 【分析总结】