地中海贫血产妇行剖宫产的麻醉一例

主诉

女性,31岁,职员
孕38+4周入院待产

现病史

患者以往月经规则，量中，暗红色，痛经，近几年有所减轻，G2P1,预产期：2020-09-17。患者停经1+月B超检查提示宫内早孕，早孕反应轻微，孕5+月自觉胎动至今，孕期行数次B超检查，三维彩超无明显异常，未行NT检查，唐氏筛查，血糖等相关检查无明显异常。患者自孕3月发现血色素低(90g/L左右)，近2月复查血色素70-80g/L,第一胎时孕期检查考虑地中海贫血,无头晕头痛，无子宫异常出血排液，无下腹痛，现来我院要求终止妊娠，门诊检查后，以 孕2产1孕38+4周待产 地中海贫血 瘢痕子宫 入住我科。 患者孕期精神食欲好，无发热，体力无明显改变，体重呈生理性改变，大小便正常。

既往史

平素身体健康，2012-05-02行子宫下段剖宫产术,否认肝炎结核等病史，无食物药物过敏史，无外伤史，无输血史，出生于广东电白,后嫁到本地，无不良嗜好，24岁结婚，G2P1，其父母亲健在，否认家族性传染病史，丈夫身体健康。

查体

T: 36.5℃，P: 110次/分，R: 21次/分，BP: 120/77mmHg。

神清，精神好，贫血貌，检查合作，步入病房，颈软，全身皮肤粘膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，心肺未闻及异常，下腹膨隆，见一手术瘢痕,软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢活动自如，脊柱呈生理性弯曲，生理性反射存在，病理性反射未引出。 专科情况：宫高32cm，腹围96cm，胎心152次/分，未触及明显宫缩，**无出血流水，未行内诊。

辅助检查

门诊及院外重要检查结果： 2020-08-29 血常规：白细胞 6.8×10^9/L、红细胞 3.93×10^12/L、血红蛋白 77 g/L、血小板 303×10^9/L、红细胞压积 28.8 %、红细胞平均体积 73.3 fl、中性细胞数 5.29×10^9/L、淋巴细胞数 1.05×10^9/L。 2020-08-30本院B超提示：晚孕头位单活胎（双顶径8.9cm，羊水最大前后径5.9cm，内可见细密强光点漂浮,胎盘Ⅱ°+，厚度：3.2厘米，脐带动脉S/D：2.1）。 2020-09-03 新型冠状病毒核酸RNA：阴性。 凝血全套：凝血酶原时间 10.00 s、国际标准化比值 0.83、活化部分凝血活酶时间 26.80 s、凝血酶时间 11.90 s、纤维蛋白原 3.41 g/L、D-二聚体 0.87 mg/L. 血栓弹力图试验：凝血因子活性 4.20 min、纤维蛋白原功能 1.10 min、纤维蛋白原功能 73.20 deg、血小板功能 67.30 mm、凝血综合指数 2.80、纤溶指标 0.00 %、纤溶指标 0.00 %. 新型冠状病毒肺炎抗体检测：新冠抗体IgG 阴性、新冠抗体IgM 阴性. 血常规：白细胞 7.2×10^9/L、红细胞 3.83×10^12/L、血红蛋白 73 g/L、血小板 245×10^9/L、红细胞压积 23.4 %、红细胞平均体积 61.0 fl、中性细胞数 5.61×10^9/L、中性细胞比率 78.20 %、淋巴细胞数 1.10×10^9/L。 胎心监护评10分,有不规则宫缩. 心电图:窦性心律,窦性心律不齐。

初步诊断

孕38+4周待产  G2P1   单活胎  地中海贫血  瘢痕子宫

诊断依据

育龄女性31岁，孕38+4周入院待产，既往有剖宫产史，出生地广东电白，自孕3月发现血色素低(90g/L左右)，近2月复查血色素70-80g/L，第一胎时孕期检查诊断地中海贫血，未做特殊治疗，MCV61fl，凝血功能正常，B超提示：晚孕头位单活胎（双顶径8.9cm，羊水最大前后径5.9cm，内可见细密强光点漂浮,胎盘Ⅱ°+，厚度：3.2厘米，脐带动脉S/D：2.1）。 地中海贫血诊断赖于基因检测。

鉴别诊断

无

诊治经过

诊疗计划：

1.完善相关辅助检查（血常规，胎心监护等）。

2.上报上级医师,拟行输血治疗。

3.注意观察胎心变化及产兆，必要时行剖宫产。 患者输悬浮去白细胞红细胞1.5单位，术前2小时输血完毕，经过顺利，无明显输血反应，入室在腰硬联合麻醉下行手术。 椎管内麻醉简要经过：开放静脉补液，常规监测，右侧卧位取L34穿刺，成功后腰麻，见脑脊液流出通畅注入0.5%左布12mg，头向置管3cm回抽无血及脑脊液妥善固定备用，平卧位下行手术。术毕接PCEA回病房交班。 手术简要经过：麻醉成功后，患者仰卧于手术台上，常规消毒铺巾，取下腹横切口约12厘米，切除原手术瘢痕组织,逐层切开腹壁各层，进入腹腔，见部分大网膜致密黏连于子宫前壁底部，子宫前壁广泛性膜性黏连，分解黏连，右侧侧腹膜难以暴露。探查见：子宫下段形成差，菲薄，取子宫下段横切口取出一活"男"婴，即评8分，清理呼吸道断脐后交台下处理，羊水约500毫升，色清亮，胎盘胎膜娩出完整，缝合子宫切口后检查创面无明显出血。清理腹腔后检查，左侧附件外观无明显异常，右侧附件难以暴露，未触及明显包块，清点纱布器械无误，逐层关腹，皮肤行皮内缝合，手术顺利，出血约200毫升，术毕患者返回病房，血压:120/60mmHg，术后抗炎（头孢西丁钠2g静滴q8h）及对症处理，5天后痊愈出院。

诊断结果

孕38+4周剖宫产一活男婴  G2P2   地中海贫血  瘢痕子宫  盆腔粘连

地中海贫血是一种常染色体隐性遗传疾病，它首先发现于地中海地区，所以被命名为地中海贫血，后来研究发现在靠近海洋的地方发病率比较高，在我国主要见于东南和西南地区，因此又称之为海洋性贫血，现在是按照发病机制进行命名的就叫珠蛋白生成，障碍性贫血——由于基因缺陷导致了，一种或者几种珠蛋白生成障碍，从而出现的溶血性贫血，主要表现为贫血，黄疸，脾肝，脾肿大，严重者可能出现骨骼发育异常以及面部的畸形等。 该例患者出生地广东电白，丈夫为本地人，无地中海贫血，该患者仅表现为贫血，血色素为73g/l，输血后81g/l。输血有效，麻醉选择如常，因凝血功能正常，血小板正常，椎管内麻醉首选，也可选择全身麻醉，因需要使用肌松剂及吗啡类镇痛药，但是胎儿呼吸抑制风险较高。若丈夫含有地贫基因，孕育重型地贫胎儿的风险极高。 有报道称：基因检测是地贫确诊的唯一手段，且能明确地贫基因突变类型。是地贫确诊的最终方法和金标准。可检出轻型地贫基因携带者，有助于防止重症地贫儿的出生。可确定患者基因型，一方面可用于遗传咨询指导产前诊断；另一方面，可根据基因型预测家族成员的地贫发病风险，指导婚育。