大疱性类天疱疮1例

主诉

周身起红斑水疱大疱伴痒半个月

现病史

患者半个月前无明显诱因腹部出现红斑丘疹，伴瘙痒，皮疹逐渐扩大，并在红斑的基础上出现水疱、大疱，因瘙痒剧烈，自服“西替利嗪”、“扑尔敏”，瘙痒无缓解，水疱进一步增多，部分疱破茧糜烂渗出，故来我院就诊，以大疱性类天疱疮收入院。

既往史

平素身体健康，否认高血压、冠心病、糖尿病病史。否认食物药物过敏史。

个人史

生于原籍，无冶游史，无吸烟史，偶尔饮酒。

查体

T: 36.2℃，P: 86次/分，R: 19次/分，BP: 105/75mmHg。

T:36.2℃，P:86次/分，R:19次/分，BP:105/75mmHg。发育正常，营养中等，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，各浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻通畅无畸形，听力正常，副鼻窦无压痛，口唇无紫绀，咽腔无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，语颤两侧正常，叩双肺清音，听双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心律86次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。肛门及外生殖器正常。脊柱及四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。皮肤所见：面颈、躯干、四肢见散在分布粟粒至钱币大小红色斑疹，其上见少许粟粒至蚕豆大小水疱，水疱疱壁紧张，尼氏征阴性，部分皮疹融合成大片，以四肢为重。局部水疱破溃留鲜红色糜烂面，少许浆液性渗出及结痂，无口腔粘膜破溃，双下肢肿胀。

辅助检查

入院时查血常规WBC13.41*10^9/L、嗜酸性粒细胞绝对值4.7*10^9/L、嗜酸性粒细胞百分比37.9%，CRP81.46mg/L，白蛋白23.4g/L。抗BP180抗体IgG测定449.690RU/ml。治疗一周后复查血常规WBC8.69*10^9/L、嗜酸性粒细胞绝对值及百分比均降为正常，CRP15.09mg/L，白蛋白27.4g/L。出院前复查血常规WBC9.27*10^9/L、嗜酸性粒细胞绝对值及百分比均正常，CRP6.77mg/L，白蛋白30.8g/L。

初步诊断

大疱性类天疱疮

诊断依据

1.老年发病。2.皮疹为红斑基础上水疱、大疱。3.疱壁紧张不易破，尼氏征阴性。4.瘙痒。5.BP180抗体IgG测定符合大疱性类天疱疮本病。

鉴别诊断

1.天疱疮：好发于中年人，水疱松弛易破，尼氏征阳性，病理及免疫荧光提示棘细胞间IgG、C3沉积。 

2.疱疹样皮炎：常有无症状的谷胶过敏性肠病，皮疹以水疱为主，常聚集成群或排列呈环形。免疫荧光提示真皮**有颗粒状IgA和C3沉积。 

3.线状IgA大疱性皮病：分为慢性儿童大疱性皮病和成人型线状IgA大疱性皮病。特征性皮疹表现为水肿性红斑丘疹，呈环形和多环形，边界围绕水疱，像“珍珠链”。免疫荧光主要为沿基底膜带的线状IgA沉积。

诊治经过

予**注射液10毫克日1次静滴，白蛋白10克每日1次缓慢静滴，碳酸氢钠溶液适量日3次漱口，兰索拉唑肠溶片30毫克日1次口服，氯化钾缓释片0.5日3次口服，碳酸钙D3片1片日1次口服，左西替利嗪片5毫克日1次口服，卤米松乳膏适量日2次外用。治疗1周后复查指标较前好转，但仍有新发水疱，再予人免疫球蛋白20克每天1次缓慢静滴，共5天，无新发水疱。皮疹逐渐消退后出院，改予**片65毫克/天，分三次口服，其余补钾补钙保护胃粘膜药物继续服用。

诊断结果

1.大疱性类天疱疮 2.低蛋白血症