寻常型天疱疮诊治1例

主诉

口腔、外阴破溃2个月，周身起红斑水疱伴痒1个月。

现病史

患者2个月前无明显诱因，口腔、外阴出现破溃伴疼痛，于多家医院分别诊为白塞病、扁平苔藓，予曲安奈德溶液、康复新液漱口，未见明显好转。1个月前患者躯干及四肢陆续出现红斑水疱，伴有瘙痒，患者就诊于我院，予病理检查，诊断为天疱疮，收入院治疗。

既往史

平素身体健康，无高血压、冠心病、糖尿病病史。无传染病史，无食物或药物过敏史。无外伤史，无手术史，无输血史。

查体

T: 36.2℃，P: 49次/分，R: 18次/分，BP: 140/82mmHg。

T:36.2℃，P:49次/分，R:18次/分，BP:140/82mmHg。发育正常，营养中等，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，各浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻通畅无畸形，听力正常，副鼻窦无压痛，口唇无紫绀，咽腔无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，语颤两侧正常，叩双肺清音，听双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心律49次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。**及外生殖器正常。脊柱及四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。皮肤所见：躯干、四肢见散在分布豆粒大小红斑，上见水疱，疱壁松弛易破，尼氏征阳性，部分水疱破溃，露出鲜红糜烂面，口腔、外阴粘膜破溃。

辅助检查

天疱疮抗体回报抗棘细胞桥粒抗体IgG阳性，滴度1：320，Dsg-1、Dsg-3均阳性。皮肤病理及免疫病理回报见表皮内水疱，IgG、C3细胞间网状沉积。心电图回报窦性心动过缓。

初步诊断

寻常型天疱疮

诊断依据

1.皮损为红斑基础上水疱、大疱，破壁易破，尼氏征阳性。

2.组织病理、免疫病理、天疱疮抗体均符合天疱疮改变。

3.口腔粘膜受累。

鉴别诊断

1.大疱性类天疱疮，本病水疱破壁紧张不易破，尼氏征阴性，免疫荧光提示通常为IgG、C3在基底膜带呈线状沉积。 

2.疱疹样皮炎，本病常有谷胶过敏性肠病，破壁较厚不易破，尼氏征阴性，免疫荧光显示真皮**处颗粒状IgA和C3沉积。 

3.扁平苔藓，只有口腔损害时易误诊，一般扁平苔藓可见Wickham纹。 4.白塞病，本病除口腔损害外，还可有眼睛及生殖器部位损害。

诊治经过

门诊检查天疱疮抗体回报抗棘细胞桥粒抗体IgG阳性，滴度1：320，Dsg-1、Dsg-3均阳性。皮肤病理及免疫病理回报见表皮内水疱，IgG、C3细胞间网状沉积，诊为天疱疮，收入院治疗。入院后予地塞米松注射液10毫克/天静滴，卢帕他定10毫克日1次口服对症止痒。氯化钾缓释片0.5日3次口服、碳酸钙D3片1片日1次口服、兰索拉唑肠溶片30毫克日1次口服口服保护胃粘膜，以上药物均为预防激素副作用。氦氖激光局部照射一天两次。治疗3周后患者无新发水疱，原有水疱干燥结痂，出院后停**静滴，改予**片55毫克/天口服（早5粒、午3粒、晚3粒），其余口服药物继续口服，定期复查随诊。

诊断结果

1.寻常型天疱疮 2.窦性心动过缓

目前治疗复杂性输尿管上段结石有多种方法， 包括体外冲击波碎石术 （extracorporeal shock wave lithot**sy，ESWL）、输尿管镜碎石术（ureteroscopic lithot**sy，URL）、微创经皮肾镜取石术（minimally invasive percutaneous nephrolithotomy，MPCNL）、后腹腔镜下输尿管上段切开取石术 （retroperitoneal laparoscopic ureterolithotomy，RLU） 及开放输尿管 切开取石 （ureterolithotomy，UL）。 虽然URL 在处理双侧输尿管结石上却具有明显优势但URL其他方式相比其缺点为容易出现结石移位、输尿管穿孔、撕脱、断裂等。比较 ESWL、URL、PCNL 及后腹腔镜输尿管切开取石术 治疗上段输尿管结石效果后认为 ESWL 最佳适应症 是直径 < 1 cm 的结石．而在复杂性输尿管上段结石的治疗上因为其独特的空间位置和解剖结构等， 导致在治疗方式的选择上不一致．URL 具有患者创伤小、并发症少、术后恢复快 等优点．对于输尿管中下段结石应首选 URL，而复 杂性输尿管上段结石由于嵌顿停留时间长、有肉芽 组织包裹、输尿管狭窄等因素，导致 URL 在复杂 性输尿管上段结石治疗的成功率明显低于中、下段 结石且并发症也较中、下段高。