尿道下裂治疗1例

主诉

尿道外口位置异常1年4月。

现病史

缘于入院前1年4月其父母发现患儿尿道外口位置异常，无正位尿道口，于阴囊根部排尿，尿道外口呈膜状，狭窄明显，包皮呈帽状堆于阴茎背侧，阴茎下弯，随年龄增长，勃起时阴茎头向腹侧弯曲，此次为求进一步治疗来我院住院治疗。 自发病以来：神志：清精神：可情志：调无恶寒无发热饮食：正常睡眠：正常无尿频、尿急、尿痛，尿量：正常大便：正常体重：正常

既往史

既往健康，否认糖尿病、高血压病、冠心病等慢性病史；否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史；否认手术、外伤、输血史；按时预防接种；否认药物、食物过敏史。

查体

T: 36.6℃，P: 88次/分，R: 22次/分，BP: 90/50mmHg。

一般情况：发育正常，营养良好，神志清醒，自主体位，无特殊面容，查体合作。 皮肤粘膜、淋巴结：全身皮肤粘膜：色泽正常，无皮疹，无皮下出血，无肝脏，无蜘蛛痣。周身浅表淋巴结无肿大。 头部：头颅无畸形，眼睑无红肿，结膜无充血及苍白，巩膜无黄染，角膜透明，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。口唇红润，牙龈无出血肿胀，口腔黏膜无出血糜烂，无溃疡，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，无脓性分泌物，伸舌 颈部：两侧对称，颈软无抵抗感，颈静脉无怒张，颈动脉无 阴性，气管居中，甲状腺无肿大，无结节。如有结节，继续描述结节的情况胸部：胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度对称，肋间隙无增宽，双侧语颤均等、无增强或减弱，肺部叩诊呈清音，肺肝相对浊音界位于右锁骨中线第（五）肋间，双侧呼吸音清，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动无弥散，未触及震颤，叩诊心界正常，心律88次/分，心律齐，心音：第一心音正常，第二心音正常，额外心音无，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。 腹部：腹部外形无隆起，无胃型，无肠型及无蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、无反跳痛，无肌紧张，无腹部包块，肝脾肋下未触及，胆囊未触及，墨菲氏征阴性，腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛，肾区无叩击痛，移动性浊音呈阴性，听诊肠鸣音正常（4)次/分，未闻及血管杂音。肛门及外生殖器部位 脊柱四肢：脊柱四肢无畸形，活动自如，无关节红肿，双下肢无水肿。四肢肌力正常，肌张力正常。四肢肌肉无萎缩。 神经系统：腹壁反射存在，肽二头肌腱反射正常，肽三头肌腱反射正常，膝腱反射正常，双侧Kernig征阴性，Babinski征阴性，Hoffmann征阴性。 

专科情况：阴茎幼儿型，发育不良，包皮呈帽状堆于阴茎背侧，阴茎下弯，无正位尿道外口，尿道开口于阴囊根部，尿道外口狭窄。双侧阴囊空虚，未触及翠丸附睾组织。

辅助检查

入院后检验（--)尿常规、凝血、感染未见明显异常。生化全项（20190408):★天冬氨酸氨基转移酶46U/L,★碱性磷酸酶391↑U/L,★谷氨酰转肽酶8U/L,★酸脱氢酶5081U/L,a-羟丁酸脱氢酶4071U/L,肌酸激酶-MB亚型591U/L,糖化血清蛋白1.37↓mmo1/L,二氧化碳17↓mmo1/L,血常规（20190408):中性粒细胞百分比24.10↓%,淋巴细胞百分比64.401%,中性粒细胞绝对值1.69↓10^9/L,淋巴细胞绝对值4.541109/L,★血红蛋白浓度112↓g/L,★红细胞压积0.379↓，平均血红蛋白含量25.10↓pg,平均血红蛋白浓度296.00↓g/L,血小板压积0.30↑，平均血小板体积9.2↓fL,血小板分布宽度8.8↓fL, 影像检查（--)胸部DR:心肺膈未见明显异常。彩超：双肾、输尿管及膀胱结 构未见明显异常。心电图：1.窦性心律2.大致正常心电图

初步诊断

尿道下裂、双侧隐罩

诊断依据

1.患者儿童，慢性病程。

2.病史：主因尿道外口位置异常1年4月。

3.体征：阴茎幼儿型，发育不良，包皮呈帽状堆于阴茎背侧，阴茎下弯，无正位尿道外口，尿道开口于阴囊根部，尿道狭窄。双侧阴囊空虚，未触及皋丸附皋组织。

鉴别诊断

1.无睾丸：阴囊发育不良，空虚无睾丸，无生殖能力，第二性征差，呈宦官型发育，皮下脂肪丰满，皮肤细，音调高，胡须、**稀少，喉结不明显，腹部B超及手术探查均无翠丸存在。 

2.睾丸回缩：阴囊发育良好，以手沿腹股沟向下推送时，睾丸可被轻轻推入阴囊。亦可由于提睾肌反射或寒冷**，睾丸可同缩至腹股沟，阴囊内门不到睾丸，但待腹部温暖或局部热冕，睾丸可复出 

3.腹股沟淋巴结：常与位于腹股沟部的隐睾相似，但淋巴结为豆形，质地较硬，大小不一且数目较多，不活动，阴囊内睾丸存在。 

4.男性假两性畸形：常合并有隐睾，且有尿道下裂，阴囊分裂似女性外阴等生殖器官的严重畸形。但性染色体检查为XY,B超及手术探查可发现辈丸。

诊治经过

麻醉方式：全麻 手术方式：尿道成形术 手术简要经过：患者入手术室，麻醉满意后，仰卧于手术台。术野皮肤常规消毒，铺无菌巾单。**头顶吊牵引线，距冠状沟后约1cm环切包皮，包皮背侧达Buck筋膜，腹侧切断尿道板处纤维条索，沿Buck筋膜将**皮肤及皮下组织呈脱套状分至**根部，游离尿道口备用长，取包皮内外板皮肤做岛状皮瓣代尿道，横裁岛状皮瓣4.0X1.2cm大小，保留皮下血管组织于皮瓣侧，吸收线缝合带血管蒂皮瓣呈管状，转移带蒂皮管于腹侧，皮管一端自**头腹侧隧道穿出，缝合成型正位尿道外口。尿道内置F8尿管入膀胱，皮管另一端于原尿道吻合。**皮肤背侧正中适当纵切，向腹侧包绕、裁剪整形，将**及阴囊创面缝合，无菌纱布掩盖，术毕，术中麻醉满意，出血不多，手术顺利，术后清点器械无误，安返病房。 术中诊断：尿道下裂 术后处理措施：尿管保留，妥善固定。**加压包扎。抗炎对症治疗。 术后应当特别注意观察的事项：注意生命体征，保持尿管通畅情况，注意观察**包扎情况，避免敷料脱落。

诊断结果

尿道下裂、双侧隐罩

尿道下裂是小儿泌尿生殖器常见畸形，手术是唯一的矫治途径。尿道下裂手术由于医师对某种术式的理解和患者**条件的不同，各医院单位呈现不同的理解和疗效。手术的目的是伸直**，重建尿道至**头部，恢复站立排尿，使成年后有正常性生活，在此基础上，使**外观满意的手术目标越来越被临床医生提及。但复杂尿道下裂，无论是重度尿道下裂，还是多次手术后瘢痕严重的尿道下裂，修复到一个令人满意的外观，对小儿泌尿外科医师来说是一个挑战。新建尿道的通畅程度影响到日常生活的很多方面。因此，越来越多的医生开始关注尿道下裂手术后排尿功能。尿流率能反应尿道下裂术后尿道的通畅程度。 重度尿道下裂一般是近端型尿道下裂，或**伸直后，尿道开口后退至阴囊或会**的尿道下裂。重度尿道下裂常伴有严重**下弯，甚至**发育差，**伸直尤为重要。为达到一期手术的目的，Duckett术式或Koyanagi术式在重度尿道下裂中的应用较广泛。尽管纵切底板卷管尿道成形(TIP)或岛状皮瓣加盖(ON-LAY)也在部分近端型尿道下裂中应用，但由于此二种术式对远端尿道板的平整程度和不离断尿道板的**伸直程度有较高要求而限制了其应用。HueberPA报告了一项针对重度尿道下裂不同术式(TIP、ONLAYDuckett)的术后平均10年的远期尿流率随访，并未发现远期各组患者之间最大尿流率的差异，而其术后早 期不太满意的尿流率都在青春期获得了显著改善。