一例扩张性心肌病的治疗

主诉

劳力性气短12年，加重伴颜面水肿，紫绀，纳差2月

现病史

患者于2007年无明显诱因发现活动后气喘，上楼、上坡时为甚，在晋城市医院诊断为扩张性心肌病，期间症状逐年加重，走平路即气喘，呼吸困难，活动耐量明显下降，多次住院治疗。2019年11月因气喘，颜面及双下肢水肿，在晋城市医院住院治疗，诊断为扩张性心肌病 心脏扩大  频发多源性室性期前收缩 心功能4级 ，住院治疗20天，症状稍有好转，院外反复感冒，乏力，食纳差，尿少，颜面紫绀，口服速尿，尿量仍不多，为进一步治疗，入院。发病以来，精神萎靡，食纳差，小便量少。

既往史

否认高血压病史，否认糖尿病史。

个人史

长期生长于原籍，无嗜烟嗜酒史。

查体

T: 36.0℃，P: 107次/分，R: 22次/分，BP: 94/76mmHg。

发育正常，体型中等，慢性病容，喘息貌，颜面紫绀水肿，意识清楚，查体尚合作，全身皮肤无无黄染，无皮疹，无出血点，四肢末梢紫绀，口唇紫绀，眼睑水肿，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心界扩大，心尖搏动位于左侧第五肋锁骨中线外侧1.0cm处，可见抬举性搏动，心律107次/分，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部平坦，全腹无压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音弱，双下肢水肿。

辅助检查

心电图示 心电图不正常 频发房早 ST-T异常。心脏彩超示：全心扩大、二尖瓣关闭不全（重度）、三尖瓣关闭不全（重度）、主动脉瓣关闭不全（轻度）、肺动脉高压(重度)    肺动脉增宽、左心功能减低、符合扩张型心肌病表现。尿微量白蛋白202mg/L；化学发光：肌钙蛋白I0.02ng/ml，肌红蛋白29.56ng/ml，B型钠尿肽6970.80pg/ml，肌酸激酶同工酶3.20U/L；电解质：*氯93.2mmol/L，*钾4.07mmol/L，*钠132.2mmol/L；生化：极低密度脂蛋白0.40mmol/L，胱抑素C1.16mg/L，*谷丙转氨酶131.1U/L，*谷草转氨酶43.1U/L，*γ-谷氨酰转肽酶119U/L，*总胆红素61.2umol/L，直接胆红素16.0umol/L，*总蛋白67.0g/L，*白蛋白37.3g/L，胆碱酯酶6443U/L，*碱性磷酸酶87U/L，*尿素6.92mmol/L，*尿酸546.0umol/L，*肌酐82.0umol/L，*乳酸脱氢酶194U/L，*葡萄糖3.26mmol/L，*总胆固醇3.05mmol/L，*甘油三酯0.89mmol/L，*高密度脂蛋白0.63mmol/L，低密度脂蛋白2.15mmol/L，同型半胱氨酸28.7umol/L，总胆汁酸7.11umol/L，白球比1.26，间接胆红素45.2umol/L，球蛋白29.7g/L；血凝：*血浆凝血酶原时间18.4Sec，*国际标准化比率1.46，*纤维蛋白原含量2.12g/L，凝血酶时间13.7Sec，*活化部分凝血活酶时间34.9Sec，血浆D-二聚体1.60mg/L，生化：糖化血红蛋白6.62%；血常规：*血小板190×10^9/L，*红细胞4.51×10^12/L，*白细胞4.6×10^9/L，单核细胞数0.50×10^9/L

初步诊断

扩张性心肌病[充血性心肌病]    心脏扩大    频发性房性期前收缩    心功能Ⅲ级

诊断依据

患者于2007年无明显诱因发现活动后气喘，上楼、上坡时为甚，在晋城市医院诊断为扩张性心肌病，期间症状逐年加重，走平路即气喘，呼吸困难，活动耐量明显下降，多次住院治疗。2019年11月因气喘，颜面及双下肢水肿，在晋城市医院住院治疗，诊断为扩张性心肌病 心脏扩大  频发多源性室性期前收缩 心功能4级 ，住院治疗20天，症状稍有好转，院外反复感冒，乏力，食纳差，尿少，颜面紫绀，口服速尿，尿量仍不多，为进一步治疗，入院。发病以来，精神萎靡，食纳差，小便量少。 心电图示 心电图不正常 频发房早 ST-T异常。心脏彩超示：全心扩大、二尖瓣关闭不全（重度）、三尖瓣关闭不全（重度）、主动脉瓣关闭不全（轻度）、肺动脉高压(重度)    肺动脉增宽、左心功能减低、符合扩张型心肌病表现。尿微量白蛋白202mg/L；化学发光：肌钙蛋白I0.02ng/ml，肌红蛋白29.56ng/ml，B型钠尿肽6970.80pg/ml，肌酸激酶同工酶3.20U/L；

鉴别诊断

风湿性心脏病：可闻及舒张期杂音及收缩期杂音，在心衰控制后，杂音会更明显，且常伴二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣杂音，在连续听诊随访中有助于鉴别诊断。超声心动图鉴别。   急性肺动脉栓塞：表现为胸痛、咯血、呼吸困难和休克，但有右心负荷急剧增加的表现如发绀、肺动脉瓣区第二心音亢进，颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等，心电图SⅠQⅢTⅢ，胸导联过度区左移，右胸导联T波倒置可资鉴别。 冠心病：中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈阶段性异常者有利于诊断冠心病。

诊治经过

口服螺内酯40mg/d，*** 0.125mg/d 倍他洛克6.25mg  bid  氯化钾缓释片1.0  bid  硝酸甘油5mg+多巴胺20mg+5%葡萄糖 泵入，速尿20mg静脉注射 bid，患者尿量增多，食纳改善，症状明显好转。心脏彩超复查，射血分数有21%增加为38%，B型脑钠肽较前好转。

诊断结果

1.扩张性心肌病[充血性心肌病]，    心脏扩大；    频发性房性期前收缩；    心功能Ⅲ级。

扩张型心肌病是一种比较常见的心肌病类型，主要表现为左心室或者全心室扩大伴有收缩功能障碍，超声心动图以及临床症状是主要的诊断依据，在超声心动图上可表现为左心室或者全心的扩大，同时室壁运动普遍减弱，心肌收缩力减低，射血分数降低，由于心腔的扩大可以表现为瓣膜的相对性关闭不全。诊断上主要针对患者的慢性心衰病史以及超声心动图、心电图等表现来考虑本病。治疗原则主要是降低心脏负荷，减轻心衰症状，提高患者生存质量，延缓病情发展，如扩心病伴有房颤，为预防栓塞，在没有禁忌症时也，应长期口服华法林，达比加群，利伐沙班等。中药有芪苈强心胶囊，对改善慢性心衰，增强心肌收缩力有一定作用。