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急性再障抗贫血药物治疗无效应积极采取何种治疗措施

阚文军主任医师

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摘要

【基本信息】男、12岁、学生

【发病原因】病因不明

【临床诊断】急性再生障碍性贫血

【治疗方案】予青霉素钠160万单位加入0.9%氯化钠注射液静点日三次抗感染,并予控制出血,纠正贫血等对症治疗

【治疗结果】病情平稳

【病案重点】急性再生障碍性贫血

【病案介绍】

主诉

发热,牙龈出血、便血15天。

现病史

患者家属诉15天前无明显诱因出现发热,体温最高达38.2℃,无寒颤,呈驰张热型,药物治疗后体温可降至正常,无咽部疼痛、咳嗽、咳痰,无尿频、尿急、尿痛,并出现牙龈出血,量不多,可自止,便后出血,点滴状,无暗褐色血块,无鼻出血、尿血,无头痛、头晕,曾于当地诊断为“急性上呼吸道感染、痔疮”,予口服及外用药物治疗(药名及剂量不详),无好转,后出现面色苍白、乏力、头晕、心悸,气短,食欲减退,且进行性加重,无抽搐、胸闷,于北京协和医院诊断“急性再障”,为求支持治疗来我院,经门诊以“急性再生障碍性贫血”收住院。

既往史

既往体健,无手术史,外伤史及药物过敏史,否认“肝炎”、“结核”等传染病接触史。

查体

T: 36.2℃,P: 86次/分,R: 22次/分,BP: 110/70mmHg。

发育正常,营养中等,神志清楚,查体合作。贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无黄疸,皮肤弹性正常,未见肝脏、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓对称,无畸形。胸壁无静脉曲张,未及皮下气肿。胸式呼吸,双侧呼吸动度一致,肋间隙无增宽。语颤无增强及减弱,无捻发感及胸膜摩擦感。双肺叩诊清音,肺肝浊音介于右锁骨中线第五肋间。双侧肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。心前区无隆起,心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内侧1.5cm。无震颤及心包摩擦感。心浊音界无扩大。心律 86次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,未闻及心包摩擦音。无脉搏短拙,无奇脉及大动脉枪击音。无水冲脉,毛细血管搏动征(-)。腹部平坦,无腹壁静脉曲张,未见胃肠型及逆蠕动波,腹肌软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及, Murphy征阴性,麦氏点无压痛,肝肾区无叩击痛,叩诊无移动性浊音,肠鸣音正常,4-6次/分,未闻及气过水音及金属音。肛门及外生殖器未见异常。脊柱四肢无畸形,四肢关节活动正常。生理反射正常存在,病理反射未引出。

辅助检查

血常规示:白细胞1.60*10^9/L,中性细胞比率50.0%,淋巴细胞比率44.6%,中性细胞数0.81*10^9/L,淋巴细胞数0.71*10^9/L,单核细胞0.03*10^9/L,嗜酸性粒细胞3.20*10^9/L,红细胞2.26*10^12/L,血红蛋白70g/L,红细胞压积20.8%,血小板5*10^9/L。

【诊治过程】

初步诊断

急性再生障碍性贫血

诊断依据

1.少年男性,急性起病; 

2.患者家属诉5天前无明显诱因出现发热,体温最高达38.2℃,呈驰张热型,并出现牙龈出血,便后出血,予口服及外用药物治疗(药名及剂量不详),无好转,后出现面色苍白、乏力、头晕、心悸,气短,食欲减退,且进行性加重,于北京协和医院诊断为“急性再障”; 

3.贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无黄疸,结膜苍白,口唇苍白,心律 86次/分; 

4.血常规示:白细胞1.60*10^9/L,中性细胞比率50.0%,淋巴细胞比率44.6%,中性细胞数0.81*10^9/L,淋巴细胞数0.71*10^9/L,单核细胞0.03*10^9/L,嗜酸性粒细胞3.20*10^9/L,红细胞2.26*10^12/L,血红蛋白70g/L,红细胞压积20.8%,血小板5*10^9/L。

鉴别诊断

1.骨髓增生异常综合征:MDS中的难治性贫血,有全血细胞减少,网织红细胞有时不高甚至降低,骨髓也可低增生,但是难治性贫血有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色阳性可以鉴别。 

2.恶性组织细胞病:常有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、出血较严重,全血细胞减少可以鉴别。

诊治经过

患者入院后完善各项检查,予青霉素钠160万单位加入0.9%氯化钠注射液静点日三次抗感染,并予控制出血,纠正贫血,输浓缩红细胞、血小板,注射用甘草酸二胺保护肝脏治疗,并给予免疫抑制及促进造血治疗,病情逐渐缓解。

诊断结果

急性再生障碍性贫血

【分析总结】

再生障碍性贫血主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。本例患儿无放射接触,无口服氯霉素等骨髓抑制药物史,无装修污染史,无遗传病史,急性起病,全血细胞减少,无肝脾肿大,除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、急性白血病、恶性组织细胞病等疾病。应用抗感染、免疫抑制及对症等治疗,由于抗贫血药物治疗无效,积极输浓缩红细胞纠正贫血,同时输注血小板止血治疗。

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【病案介绍】 【诊治过程】 【分析总结】