左乳腺导管内癌 乳腺Paget病经典病例

主诉

发现左乳房破溃1年余。

现病史

患者1年余前无意中发现左侧乳房破溃，有少量溢液，无明显疼痛、瘙痒，无按压痛，1年前行乳腺彩超示：双侧乳腺未见明显异常，予以抗炎对症处理（具体治疗方案不详），乳房破溃较前好转，患者未在意，未予特殊治疗。1月余前患者左侧乳房再次出现破溃、溢液，周围皮肤轻度红肿，无明显疼痛感及按压痛，于外院行双侧乳腺钼靶检查提示：左乳首先考虑乳腺癌伴乳腺Paget病，建议切除；右乳纤维囊性增生；乳腺及引流区淋巴结彩超示：双侧乳腺组织增生；左乳低回声区 BI-RADS 4B级；患者未予特殊治疗，今患者为求进一步诊治遂来我院就诊并收住院。患者自发病以来，饮食、睡眠尚可，大小便正常，体重未见明显变化。

既往史

平素身体一般，否认肝炎、肺结核等慢性传染性疾病史，否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认外伤、手术史及输血史；否认长期服用激素史，否认药物过敏史；预防接种史不详。 生于原籍，否认外地久居史，否认疫区、疫水接触史及居住史，生活规律，否认吸烟、饮酒等不良生活嗜好；否认工业毒物、粉尘及放射性物质接触史；否认精神创伤史。 月经规律，1548无痛经史。24岁结婚，育有1子2女，其子女及配偶均健康。 家族其他成员中否认糖尿病、结核病、精神病、肿瘤、过敏性疾病史及遗传性疾病史。

查体

T: 36.2℃，P: 62次/分，R: 16次/分，BP: 135/80mmHg。

老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染、出血点及瘀斑。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形。双眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光及调节反射存在。耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，乳突无压痛。鼻腔通气良好，无异常分泌物，鼻窦无压痛。口唇无紫绀，牙龈无出血及溢脓，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈部对称，气管居中，甲状腺无肿大，颈动脉搏动无异常。胸廓对称，双侧对称，胸骨无压痛；左侧乳腺见红肿破溃，有少量淡黄色溢液。双侧呼吸动度正常，语颤正常，叩清音，双肺呼吸音清，未闻及明显湿性啰音。心前区无隆起，心尖区无异常搏动，心浊音界不大，律整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。无周围毛细血管搏动征。腹部平坦，全腹无压痛及反跳痛，未触及包块，肝、脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门直肠、外生殖器拒查。脊柱无畸形，生理弯曲存在。关节无畸形，四肢活动自如，无杵状指（趾），双下肢无浮肿。腹壁反射、肱二头肌、肱三头肌、膝腱、跟腱反射正常，巴彬斯基征、脑膜**征未引出。

辅助检查

2018-07-05 乳腺彩超：双侧乳腺未见明显异常。（外院） 

2019-06-13 钼靶：左乳下象限见一稍高密度肿块影，边缘模糊、浸润，大小约1.5×1.1cm，其内及前方见沿导管走形颗粒点状及不定形钙化，左乳晕区皮肤增厚，见漏斗征，**内线；右乳未见明确肿物影，见数枚点状及模糊点状钙化，腺体未见结构不良，双腋下见淋巴结。考虑左乳腺癌伴乳腺Paget病，建议切检；右乳纤维囊性增生；（外院） 

2019-06-14乳腺及其引流区淋巴结：双侧乳腺增生；左乳低回声区 BI-RADS 4B级；（外院）

初步诊断

1.左乳腺湿疹样癌？ 2.右乳纤维囊性增生

诊断依据

1.发现左乳房破溃1年余。 

2.查体：胸骨无压痛；左侧乳腺见红肿破溃，有少量淡黄色溢液。双侧呼吸动度正常，语颤正常，叩清音，双肺呼吸音清，未闻及明显湿性啰音。 

3.辅助检查：2018-07-05 乳腺彩超：双侧乳腺未见明显异常。（外院） 2019-06-13 钼靶：左乳下象限见一稍高密度肿块影，边缘模糊、浸润，大小约1.5×1.1cm，其内及前方见沿导管走形颗粒点状及不定形钙化，左乳晕区皮肤增厚，见漏斗征，**内线；右乳未见明确肿物影，见数枚点状及模糊点状钙化，腺体未见结构不良，双腋下见淋巴结。考虑左乳腺癌伴**Paget病，建议切检；右乳纤维囊性增生；（外院） 2019-06-14乳腺及其引流区淋巴结：双侧乳腺增生；左乳低回声区 BI-RADS 4B级；（外院）

鉴别诊断

乳腺湿疹：乳腺皮肤由非病原体引起的炎症，病因复杂，一般认为与变态反应有关。常两侧乳腺同时发生。

诊治经过

入院后完善辅助检查，未发现手术禁忌，于2019.07.20行局麻下左乳肿物活检术中快速病理、全麻下左侧乳腺导管内癌改良根治术，术后病理：（左乳）乳房输乳管及皮肤查见癌累及，呈Pagat病改变。免疫组化：ER：（-）PR：（-）HER2：（+++）CK5/6：（-）P63：（-）Ki-67：阳性细胞数为60%，术后刀口感染，给予抗感染、刀口换药等对症治疗，刀口愈合。

诊断结果

左乳腺导管内癌

乳腺Paget 病又名乳腺湿疹样癌，是一种表皮内腺癌，本病好发于中年以上女性，也可见于部分男性，典型皮疹表现为单发于一侧乳房及乳晕周围的红色斑片，伴渗液结痂，似湿疹样外观，晚期皮损浸润明显，出现溃疡和乳头内陷，伴发乳腺癌和淋巴结转移，本病临床上需要与乳房湿疹相鉴别。乳腺Paget 病又名乳腺湿疹样癌，目前认为本 病几乎均与潜在的乳腺导管癌有关，乳腺Paget 病与乳腺浸润性导管癌关系密切。该病从有皮肤改变到出现明显肿瘤样表现可能有较长的病程经过，如能尽早确诊，可以保证患者获得长期生存机会。本例患者曾就医均按湿疹治疗，病情进一步进展，再次提示临床医生：对于出现病程较长的乳腺湿疹样损害的中老年女性患者，应警惕本病。 乳腺癌的临场表现之一：乳头、乳晕异常，其中，乳头乳晕湿疹样癌即佩吉特病（Paget disease），表现为乳房皮肤瘙痒、糜烂、破溃、结痂、脱屑、伴灼痛，甚至乳头回缩。本患者诊断临床表现为左乳腺导管内癌，Paget病。 实验室检查，CA15-3和CEA联合应用可显著提高检测肿瘤复发和转移的敏感度 乳腺超声评估分类标准。 1类：阴性，无异常所见。2类：良性病变。。3类：良性可能大。。4A：低度可疑恶性。4B：中度可能恶性的病灶。4C：恶性可能较大。5类：高度可疑恶性。6类：已行活检证实为恶性。。本患者超声分类为 4B，术后证实为恶性。 治疗，，免疫组化，ER（雌激素受体）、PR（孕激素受体）、HER2免疫组化染色。ER和（或）PR阳性患者可采用他莫昔芬和芳香化酶抑制剂等内分泌治疗。评估HER2状态的意义在于确认适合HER2靶向治疗的患者群体以及预测预后。对HER2阳性患者，化疗同时应联合抗HER2靶向药物，如曲妥珠单抗，拉帕替尼等。Ki-67增殖指数在乳腺癌治疗方案选择和预后评估上起着重要的作用。本患者不适合内分泌治疗，适合靶向治疗，联合化疗。