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完全性肺静脉异位引流伴房间隔缺损经手术治疗后病情变化如何?

李志冰主治医师

已发布7篇病例|已获20629阅读

摘要

【基本信息】女、6岁、无

【发病原因】病因不明

【临床诊断】先天性心脏病 肺静脉异位引流 房间隔缺损

【治疗方案】在手术室全麻低温体外循环下行完全性肺静脉异位连接矫治术+房间隔缺损修补术

【治疗结果】病情好转

【病案重点】完全性肺静脉异位连接矫治术+房间隔缺损修补术

【病案介绍】

主诉

头痛、恶心2月余,腹痛10天

现病史

患者于2月前无明显原因出现头痛、恶心、咳嗽,伴发热,痰液不易咳出,最高体温达38.3℃,无心慌、胸闷,无胸痛,无呕吐,无腹痛、腹胀、腹泻等不适。于当地乡医院就诊,给予“头孢曲松钠、化痰药”治疗(具体用药用量不详),体温降至正常,头痛、咳嗽无明显缓解。近10天来出现腹痛,为求进一步诊治,来我院就诊,门诊行心脏彩超示:先天性心脏病,完全性心上型肺静脉异位引流,房间隔中心型缺损,轻度肺动脉高压伴轻度三尖瓣返流。建议住院治疗,自患病以来,患者一般情况尚可,神志清,精神稍差,饮食少,睡眠可,大小便无明显异常,体重无明显减轻。

既往史

平素身体健康状况一般,平素易患上呼吸道感染,有进食后腹痛病史。无传染病史,无输血史,无手术史,无食物或药物过敏史,无外伤史,预防接种史随当地计划免疫。

个人史

系第2胎,第2产,足月产,新接产法,顺产,出生体重2.8Kg,哭声强,无室息,无青紫。

查体

T: 36.8℃,P: 103次/分,R: 23次/分,BP: 88/54mmHg。

T:36.8℃ ,P:103次/分,R:23次/分,BP:88/54/mmhg。一般情况尚可,发育正常,营养中等,神志清楚,自主**,呼吸正常,查体合作。全身皮肤及粘膜正常,皮肤温度正常,弹性正常,无皮疹,未见皮下出血,无蜘蛛痣,无瘢痕、无溃疡。全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常,毛发正常。眼球活动正常,结膜正常,巩膜无黄染,瞳孔等大,对光反射正常。耳廓无畸形,外耳道无异常分泌物,鼻无畸形。口唇红润,牙齿有脱落,有龋齿,牙龈、颊粘膜无岀血点,咽部无充血,扁桃体不肿大。颈部对称,气管居中,胸廓对称,吸气三凹征(-),肋间隙正常,两侧呼吸运动对称,节律规整,未触及胸膜摩擦感及握雪感。无胸骨压痛,双肺叩诊为清音,双肺呼吸音粗糙,未闻及啰音。心前区无隆起,可见心尖搏动,位于胸骨左缘第5肋间,无心包摩擦感,未触及心脏震颤;叩诊心浊音界正常;心律:103次/分,心律规整,心音有力,P2亢进,肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期3/6级杂音,未闻及心包摩擦音。腹部平坦,无瘢痕,未见肠型,未见蠕动波,未见腹壁静脉曲张。腹壁有柔韧感,未触及腹部肿块。

辅助检查

心脏彩超:先天性心脏病,完全性心上型肺静脉异位引流,房间隔中心型缺损,轻度肺动脉高压伴轻度三尖瓣返流。

【诊治过程】

初步诊断

先天性心脏病;肺静脉异位引流;房间隔缺损

诊断依据

1.患儿女,平素易患上呼吸道感染,有进食后腹痛病史。
2.患者因“头痛、恶心2月余,腹痛10天”入院。
3.查体:Bp:88/54mHg,神志清,双肺呼吸音粗糙,未闻及啰音。心律103次/分,,心律规整,心音有力,p2亢进,肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期3/6级杂音,未闻及心包摩擦音。
4.心脏彩超:先天性心脏病,完全性心上型肺静脉异位引流,房间隔中心型缺损,轻度肺动脉高压伴轻度三尖瓣返流。

鉴别诊断

1.法洛四联症:自幼出现进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息,严重缺氧可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全,心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失,胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音。X线示肺血管纹理减少。超声心动图示右室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨。本患者表现不符可资鉴别。
2.室间隔缺损:儿童期发病多见,平素易患上呼吸道感染,查体胸骨左缘3、4肋间可触及收缩期震颤,心脏杂音位置多位于胸骨左缘3、4肋间,为3/6、4/6级收缩期喷射性粗糙杂音,肺动脉压增高时可有肺动脉瓣第二心音亢进。胸部X线可见肺纹理增强等肺血增多表现。

诊治经过

入院后完善必要的辅助检查,给予强心、利尿、抗感染等对症处理。完善术前准备,择日在手术室全麻低温体外循环下行完全性肺静脉异位连接矫治术+房间隔缺损修补术。目前患儿已康复出院。

诊断结果

先天性心脏病;肺静脉异位引流;房间隔缺损

【分析总结】

完全性肺静脉异位引流(TAPVD),又被称作完全性肺静脉异位连接,是指全部肺静脉末与左心房连接,而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。TAPVD通常合并右向左分流的房间隔缺损,部分病例合并其他复杂心血管畸形。完全性肺静脉异位引流为较少见的紫绀型先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1.5%~3%,男女之比约为2:1。TAPVD自然预后凶险,应及时手术治疗。
对于心上型TAPVD,手术治疗一般采用左心房顶部方法,在上腔静脉和升主动脉之间右肺动脉下方分离出肺静脉共汇并切开,左房顶部沿着汇总静脉长轴做平行切口,将左房和汇总静脉行侧吻合,左侧心包外分离结扎垂直静脉。

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【病案介绍】 【诊治过程】 【分析总结】