成人Still病的诊治经过详细总结

主诉

发热伴全身肌肉酸痛10天。

现病史

患者于10天前出现发热，体温最高达39℃，伴畏寒，全身肌肉酸痛，咽痛，当时无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛，无关节痛，在深圳当地诊所予“头孢”治疗，仍有反复高热，伴咽痛，肌肉酸痛明显，为求进一步诊治入我院，拟“发热查因” 收入住院。起病来，患者神志清楚，精神软，食欲可，大小便正常，体重无明显减轻。

既往史

既往史 ：右侧大腿部患有白癜风10余年。否认"高血压"、"糖尿病"“冠心病”等病史，否认"肝炎"、"肺结核"、“血吸虫”等传染病史，无药物及食物过敏史、无外伤手术史。无输血史。预防接种史不详。

查体

T: 37.4℃，P: 104次/分，R: 20次/分，BP: 112/68mmHg。

发育正常，营养中等，表情自如，神志清楚，自主体位，步入病房，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，睑结无苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm,对光反射灵敏，口唇无苍白，舌居中，咽部稍红，咽后壁可见滤泡，双侧扁桃体无肿大。颈软无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓两侧对称，无畸形，肋间隙不增宽，双侧呼吸运动对称，触诊语颤正常，叩诊双肺呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动不弥散，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5cm处，无震颤，叩诊心界不扩大，心律102次/分，律齐，心音有力，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无曲张，无手术瘢痕，腹软，全腹部无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，莫非氏征阴性，双肾区无压痛和叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。肛门外生殖器未见异常，脊柱呈生理性弯曲，右侧大腿可见片状白斑，四肢无畸形，活动自如，双下肢无浮肿。四肢肌力及肌张力正常，腱反射++。生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查

血液分析：WBC 34.2 *109/L ，N% 94.7%  ，L% 3.2%  ， HGB 169g/L  ，  PLT  322 *109/L 。 PCT：0.302ng/ml （0-0.05ng/ml) 肝功能：ALT 88u/L ，AST 33u/L ，GGT 148u/L ； 肾功能、心肌酶、电解质、血糖、血脂、风湿三项、D2聚体、输血前检查未见明显异常； ERS：26 mm/h ， CRP：88 mg/L； 粪便隐血阴性，未见寄生虫； 尿沉渣：隐血弱阳性。 ANA22项：ANA、抗SM抗体、抗dsDNA抗体、抗SSA 、抗SSB、pANCA、cANCN均阴性。 血培养：无细菌及真菌生长。 胸片示：双肺纹理增粗； 心脏彩超示：主动脉瓣轻度返流； 消化系、泌尿系彩超示：肝内胆管钙化、双肾皮质回声增高；前列腺钙化。 心电图示：正常范围心电图。 肿瘤指标:CEA、AFP、CA-125、CA-199阴性，铁蛋白>2000ug/L. 胸部及全腹部CT未见明显异常。 骨髓细胞形态学分析：骨髓增生活跃，粒系比例增高 82.5%，考虑粒系反应增生骨髓象，骨髓培养未见细菌生长。

初步诊断

1.发热查因：成人still病？流行性感冒？ 2.白癜风

诊断依据

患者为青年男性，起病急，病程短，患者因发热伴全身肌肉酸痛入院，查体咽部稍红，咽后壁可见滤泡。拟发热查因收入住院，患者血象高，白细胞异常高，中性粒细胞增高明显。发热最常见于感染性引起，此患者白细胞异常高，CRP升高，但PCT不高，予奥司他韦、阿糖腺苷抗病毒，左氧氟沙星、哌拉西林、美罗培南抗感染治疗无效，不考虑常规感染引起发热，粪便未见寄生虫肝脏彩超未见明显异常，不考虑寄生虫感染。骨髓穿刺结果提示粒系增生活跃，排除血液系统疾病引起发热。患者肿瘤指标未见明显异常，胸部及腹部CT未见明确病灶，不考虑肿瘤性疾病引起发热。患者发热前未使用药物，患者虽然有皮疹，但皮疹为局部分布，无瘙痒，不考虑药物热。无对称性关节肿痛，无风湿结节，风湿三项阴性，不考虑类风湿性关节炎。回顾病史，患者发热，后出现肿大淋巴结，膝关节疼痛，局部皮疹，白细胞异常高，铁蛋白高，抗生素治疗无效，考虑成人Still病。

鉴别诊断

感染性发热： 细菌性感染：PCT不高，血培养阴性，抗生素（美罗培南）治疗无效，暂不考虑。 病毒性感染：予奥司他韦、阿糖腺苷抗病毒治疗无效，白细胞异常高不支持。 支原体或衣原体感染：左氧氟沙星抗菌谱覆盖，治疗无效，不考虑。 寄生虫感染：患者近期未到疫区，无肝脾肿大，粪便检查未见寄生虫卵，暂不考虑。 系统性红斑狼疮：1颊部红斑、2盘状红斑、3光过敏、4口腔溃疡、5关节炎、6浆膜炎、7肾脏病变、8神经系统病变、9血液系统累及（贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少）、10免疫学异常（抗SM抗体、抗dsDNA抗体、抗心磷脂抗体阳性）、11抗核抗体阳性（ANA+），11项满足4项或以上可诊断，此患者只表现关节炎1项，不考虑。

诊治经过

入院予哌拉西林他唑巴坦、左氧氟沙星抗感染，予奥司他韦、阿糖腺苷抗病毒，并予吲哚美辛栓塞肛退热、补液等对症处理。入院前三天患者仍发热、咽痛，全身肌肉酸痛，复查血常规：WBC 24.36 *109/L  N% 96.1%  L% 1.4% 。第四天：仍发热，咽痛 停用左氧氟沙星、哌拉西林他唑巴坦，改用美罗培南抗感染治疗；第五天：仍发热，咽痛，双侧颌下、双侧腹股沟淋巴结触及肿大。第七天： 仍发热、咽痛，右膝关节疼痛，颈部及前胸部可见皮疹（斑疹）。考虑成人Still病，予甲强龙40mg  bid 治疗，患者体温将至正常，皮疹消退，关节痛缓解。

诊断结果

成人still病

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，也可发生于成年人 ，称为成人斯蒂尔病，曾经也称“变应性亚败血症”，后统一称为成人斯蒂尔病。病因尚不清楚。好发年龄为 16～ 35 岁。发热：本病最常见、最早出现的症状。多呈典型的弛张热，体温常达 39℃以上。 皮疹：典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。有时呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。关节及肌肉症状：几乎 100％患者有关节疼痛。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，指间关节、掌指关节亦可受累。咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重。退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。 少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病。血常规及红细胞沉降率：在疾病活动期，90％以上患者中性粒细胞增高，白细胞计数多≥15×10 9 /L。几乎 100％患者红细胞沉降率(ESR)增快。肝酶：部分患者肝酶轻度增高。血液细菌培养：阴性。类风湿因子(RF) 和抗核抗体(ANA) ：阴性，血清铁蛋白(SF) ： 有助于本病诊断，而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。诊断必备条件：发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿因子<1：80；抗核抗体<1：100；另需具备下列任何两项；血白细胞≥15×109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。排除其他疾病引起的发热，此患者符合成人still并诊断。 治疗方法：本病尚无根治方法，但如能及早诊断、合理治疗，可以控制发作、防止复发。急性发热炎症期的治疗可首先单独使用NSAIDs；对单用 NSAIDs 不缓解.加用糖皮质激素，常用** 0.5-1 mg/kg•d；仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物(DMARDs)，首选甲氨蝶呤(MTX)；病情控制不满意，在 MTX 基础上，联合其他 DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时予生物制剂。缓解后逐个减停 DMARDs，到单予 MTX 维持，同时递减激素用量，过渡到仅予 NSAIDs，然后停药观察。