头晕伴乏力半月,发热5天,发现三系下降2天,小巨核细胞一例

主诉

头晕伴乏力半月，发热5天，发现三系下降2天。

现病史

半月前，无明显诱因出现头晕伴乏力。无耳鸣、眼前发黑及视力下降。无食欲减退及异食癖，无胸闷，胸痛及心悸，无鼻出血牙龈出血及关节肿胀，无呕血及血尿，家属未予以特殊处理。五天前，患儿出现发热，体温最高39 摄氏度，家属口服退烧药后，体温可降至正常，但易反复。就诊当地县人民医院。当地医院于输头孢抗感染。住院期间，查血常规提示3系下降。未予以特殊处理，鉴于患儿，反复发热，三系下降。建议转上级医院治疗，遂就诊我院门诊，以贫血原因收入我科。

既往史

无特殊

查体

T: 37.4℃，P: 144次/分，R: 28次/分，BP: 95/60mmHg。

T:37.4℃ ,P:144次/分,R:28次/分,BP:95/60/mmhg。神清、神萎，反应可，呼吸节律规则。未见鼻煽，眼睑甲床口唇苍白，中度贫血貌，全身皮肤见散在出血点，浅表淋巴结未触及肿大。口唇无发绀，口腔黏膜未见出血点。胸骨无压痛，心肺查体未见异常。腹部平软，无胃肠型及蠕动波，肝脾不大，肠鸣音正常。四肢末梢暖，脉搏有力。

辅助检查

血常规：白细胞4.02*10^9/L、N#1.13*10^9/L HB 51g/L PLT 20*10^9/L骨穿：三系可见形态改变，分类见8.5%的不明幼稚细胞。

初步诊断

1、血液系统恶性疾病：1）再生障碍性贫血？2）急性白血病？2、脓毒症

诊断依据

1、9岁患儿，有头昏乏力反复发热病史，查体中度贫血貌，全身皮肤散在出血点，肝脾淋巴结不大，胸骨无压痛。血常规见三系均有降低。且骨穿提示造血功能低下，见到异常的幼稚细胞。 2、患儿反复发热时间长，入我院后查CRP：31mg/L.待进一步血培养协助诊断

鉴别诊断

1、噬血细胞综合症：患儿有发热、贫血、出血等表现，需警惕，但患儿体温经普通抗感染后正常，肝脾淋巴结不大，血常规未见异淋，不支持。 2、再生障碍性贫血：9岁男孩，发热、出血及贫血表现，查血常规三系降低，需考虑。但患儿骨穿见异常细胞群，见红系异常增生，进一步待骨髓活检结果

诊治经过

加强护理，避免碰撞、卧床休息。吸氧。头孢他定抗感染、止血等治疗，进一步完善其染色体、骨髓活检等

诊断结果

1、血液系统恶性疾病：1）骨髓增生异常综合征 2）急性白血病 2、脓毒症

血液系统恶性疾病的鉴别需注意，尤其是三系减少者，白血病可能血常规见不到幼稚细胞时需考虑、噬血细胞综合症也可能，还有常见的再生障碍性贫血等。但骨髓增生异常综合征可能出现病态造血及幼稚细胞群，但幼稚细胞达不到白血病的程度，还可以在骨髓形态学中找到淋巴样xiao ju he。如果考虑为骨髓增生异常综合征，我们还需进一步查基因，因为该病多于基因相关。本病预后差，多半会转为白血病。且转化白血病一般治疗效果都不好。