免疫性血小板减少症如何稳定控制？

主诉

鼻出血三天，发现血小板减少一天

现病史

患儿三天前无明显诱因下出现鼻出血。每次按压40分钟左右可止血，轻触可再次出血。家长未予重视。咋晚发现患儿躯干及四肢出现散在瘀点，双下肢尤为明显，部分融合成瘀斑，无瘙痒无关节疼痛，无呕血、便血、血尿，无腹痛，今日至当地医院查血常规提示血小板减少，6*109/L，今至本院就诊，急收住院。

既往史

患儿平素体健，否认肝炎，结核，伤寒等急慢性传染病密切接触史，否认药物、食物过敏史，否认手术、外伤史，无输血史。 个人史：患儿系足月顺产娩出，否认出生时缺氧窒息史，生后母乳喂养，按时添加辅食，无不良饮食习惯。生长发育与同龄儿相仿，按时预防接种。

查体

T: 36.8℃，P: 80次/分，R: 28次/分，BP: 98/63mmHg。

营养良好，发育正常，神志清楚。精神反应欠佳，面色无苍白，躯干及双上肢少许瘀点，右下腹可见散在瘀斑，双下肢可见散在针尖样瘀点，皮下脂肪适中，未见水肿。浅表淋巴结未扪及肿大，头型正常，未见方颅，无颅骨软化，头发正常，颅缝已闭，双侧球结膜未见充血，无明显分泌物，巩膜未见黄染，角膜清晰，双侧瞳孔等大等圆直径约3mm，对光反射灵敏，耳廓未见畸形，外耳道正常，未见分泌物，鼻中隔无偏曲，无鼻翼煽动，牙齿萌出，牙列齐，未见龋齿，舌居中，未见明昱异常，口腔粘膜光滑，无麻疹粘膜斑，未见鹅口疮，上腭正常，咽部充血，颈软，无明显抵抗，双侧扁桃体无明显肿大，未见脓性分泌物，气管居中，未见颈静脉怒张，未见吸气三凹征，胸廓正常，两肺呼吸音粗糙，未闻及干罗音。

辅助检查

血常规：WBC6.65＊10*9/L.GR47.0%LY41.4%RBC4.99*10~12/L.HGB126.0g/LMCV82.6fl,MCH25.3g,MCMC306.0g/L,PLT6*10~9/L,凝血功能PT11.0ec,INR1.02,APTT28.9,FIB2.9g/L,TT16.5ec胸片示两肺未见实变,心电图正常,头颅CT未见明显异常,肝胆脾胰彩超未见明显异常。

初步诊断

免疫性血小板减少症

诊断依据

患儿因鼻出血三天，发现血小板减少一天入院，鼻出血每次按压40分钟左右可止血，轻触可再次出血，咋晚发现患儿躯干及四肢出现散在瘀点，双下肢尤为明显，部分融合成瘀斑，今日查血常规提示血小板减少，6*10~9/L，查体：咽部充血,躯干及双上肢少许瘀点,右下腹可见散在瘀斑,双下肢可见散在针尖样瘀点,腹软,肝脏,脾脏未触及明显肿大,故诊断。

鉴别诊断

过敏性紫癫：此病患儿皮肤紫癫多分布于双下肢,呈对称性分布,可有腹痛,查血小板无明显降低,与患儿病情不符。再生障碍性贫血:患儿无发热,无严重贫血,无肝脾淋巴结肿大,血常规检查未见三系均减少,故此病的可能性小。予骨髓象检查以鉴别。继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染及病毒血症可引起血小板明显减少,患儿无发热,无精神萎靡,肝脾肿大等全身中毒症状,此病可能性小,必要吋查血培养助诊。溶血尿毒综合征：此病呈急性微血管病变性溶血性贫血,伴血小板减少及尿毒症表现,患儿无明显贫血及黄疸,肝脾不大,尿量无明显减少,故此病目前不支持。

诊治经过

患儿入院后予置监护室,心电监护,丙种球蛋白、甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎,维生素k1、血凝酶、酚磺乙胺止血、能量合剂等支持治疗后病情渐平稳,转至普通病房继续治疗。

诊断结果

免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症是小儿最常见的出血性疾病,临床上以皮肤黏膜自发性出血,血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性为特征。目前病因尚未完全清楚,主要认为是一种自身免疫性疾病,约80%的患儿发病前1到3周有病毒感染史。此病的治疗要点主要有：1预防创伤性出血：急性期出血明显要卧床休息,避免外伤,忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林等。2肾上腺皮质激素：可降低毛细血管通透性,抑制血小板抗体的产生,抑制单核巨噬细胞吞噬有抗体吸附的血小板。3大剂量静脉丙种球蛋白：抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,减少抗血小板抗体的产生。